【病例报告】奇静脉海绵状血管瘤一例

文章来源：中华放射学杂志,2019,53(4): 322-323

作者：谢弘 杨帆 周石 张燕 焦俊 邓超男 

摘要  

本文报道奇静脉囊状海绵状血管瘤一例。患者无明显诱因胸痛行胸部CT检查，发现中后纵隔奇静脉走行区软组织占位，边缘清晰。胸部CT增强肿块瘤体与奇静脉相通，明显强化，内见对比剂分层，延迟期强化与奇静脉一致，术前诊断纵隔良性肿瘤。全身麻醉下行'胸腔镜辅助右侧中纵隔奇静脉瘤切除术'，病理诊断：（奇静脉弓）海绵状血管瘤。

患者女，70岁，半年前无明显诱因出现胸部疼痛，于当地医院行胸部CT检查发现纵隔占位，2016年7月3日就诊于我院胸外科。既往体健，无肿瘤病史，体检及实验室检查未见异常。

胸部CT平扫见右中后纵隔奇静脉弓走行区软组织肿块（图1），大小约4.0 cm×3.5 cm×3.4 cm，形态不规则，内密度均匀，未见钙化及脂肪密度。增强扫描后肿块明显强化，注入对比剂后动脉期图像可见对比剂经过上腔静脉进入病灶，病灶内密度不均匀，瘤体内由高处往低密度逐渐增高，偏后部（仰卧位）见局限性高密度区，CT值约310 HU，肺动脉内CT值约360 HU，主动脉内CT值约340 HU，病灶偏前部CT值约150 HU，可见高-低密度分界面（图2,图3,图4）。静脉期、延迟期图像示病灶偏后部高密度区逐渐减少，瘤体偏前部密度与奇静脉密度相同（图5，图6），可见奇静脉与病灶相通（图7）。病灶周围脂肪间隙清晰，与周围结构分界清楚，未见明显增粗回流静脉及粗大供血动脉。

图1 胸部CT平扫见中后纵隔偏右份奇静脉走行区软组织占位

图2 CT增强动脉期瘤体内见对比剂分层

图3 CT增强静脉期瘤体内密度降低，瘤体后部潴留的对比剂减少

图4 CT增强延迟期瘤体后部潴留的对比剂进一步减少

图5 CT增强延迟期（矢状面）示瘤体前部与奇静脉呈等密度

图6 CT增强延迟期（矢状面）示奇静脉

图7 CT增强延迟期可清晰显示奇静脉与瘤体连接处

图8 病理图片，光学显微镜下瘤体内见多发增多、增大的血管腔，腔内见红细胞（HE ×100）

手术与病理所见：全身麻醉成功后经胸腔镜探查，灶位于右中纵隔，来源于奇静脉，呈囊性血管瘤样改变，壁薄，大小约5.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，质软，活动可，与周围组织分界清楚，术中行胸腔镜辅助直视下病灶切除。病理检查：大体标本见灰褐色不整形组织一块，切面见多个囊腔，直径0.6~1.5 cm；镜下见病灶内多发囊状扩张的血管腔，壁薄，窦腔内见较多血细胞充填（图8）。病理诊断：（奇静脉弓）海绵状血管瘤。患者术后2年随访，一般情况良好。

讨论

奇静脉囊状血管瘤在纵隔肿瘤样病变中极为罕见，该病最早由Walker^[1]于1963年报道，病因及发病机制不明，可能与血管壁先天性薄弱或创伤、感染等有关。多数患者无症状，亦可因胸部发紧感、胸痛、咳嗽就诊^[2]。已报道的病例患者年龄从2个月至77岁，多数病例为体检或偶然发现^[2,3,4,5]。

本例病灶位于中后纵隔奇静脉弓，是多数囊状奇静脉瘤的好发位置^[2,6]，可能与奇静脉弓发育有关^[3]。CT平扫病灶为等密度，与奇静脉分界不清，周围脂肪间隙清晰。CT增强时瘤体与奇静脉相通，动脉期可见对比剂经过上腔静脉逆流进入瘤体并出现对比剂分层现象，即病灶越低处密度越高，出现高-低密度分界面。静脉期及延迟期瘤体内密度减低，其后部潴留的对比剂较动脉期减少，而瘤体前部与奇静脉密度一致。奇静脉血管瘤MR影像表现与其内成分、血流状态及有无血栓形成有关，多数无血栓形成的奇静脉血管瘤为与奇静脉相连且信号一致的病灶，以MR动态静脉成像序列显示最佳，MR还可评估病灶内有无血栓形成及血栓的状态。

影像上本病需要和以下纵隔肿瘤鉴别：（1）纵隔内其他实性肿瘤如巨淋巴结增生症、动脉瘤、副神经节瘤、孤立性纤维瘤等^[3]，鉴别的关键在于肿瘤与奇静脉的关系以及本病增强时出现对比剂分层现象、延迟期瘤体与奇静脉密度/信号一致等特征。（2）奇静脉的上皮样血管内皮瘤、平滑肌肉瘤等罕见肿瘤鉴别^[7,8]，二者可有侵犯邻近结构等恶性生物学表现。

综上所述，奇静脉海绵状血管瘤为纵隔内罕见的需要纳入鉴别诊断的肿瘤样病变。增强CT及MR检查发现与奇静脉相连，瘤体内出现对比剂分层，延迟期瘤体密度/信号与奇静脉一致时，需考虑到本病的可能。

参考文献（略）