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因“反复发作性神志不清2年余”于2018-06-22入院。
患者2年余前夜间半夜睡梦中突发惊醒，尖叫一声后出现四肢抽搐、双眼上翻、意识不清，持续3分钟后缓解。此后患者反复出现咬嘴唇、双眼向一侧偏斜、意识不清，持续2分钟后缓解。发作前有双手、胸前不适感，发作频率约为1次/2-3月，至外院就诊予丙戊酸钠治疗，3月未发，因服药后体重增加，予药物减量，又再发作并增多。
1年前患者至外院查头颅增强MRI，提示：右侧颞干附近含铁血黄素沉积，考虑：1.海棉状血管瘤可能；2.静脉畸形待排。脑电图检查提示右侧异常放电，考虑“继发性癫痫”，予“拉莫三嗪+妥泰”抗癫痫治疗，但仍难以控制发作。为求进一步诊疗，门诊拟“局灶性癫痫”收治入院。
查体： 神经系统检查未见异常。 诊疗经过 入院后进一步完善相关检查。脑电图提示：捕捉到3次发作，均为右侧半球起源。头颅CT及CTA提示：右侧岛叶后部及外侧裂可见钙化灶（图1），未见血管性异常。头颅MRI提示：右侧岛叶见片状长T1短T2信号影，SWI低信号。增强扫描局部见轻度点状及条状强化（图2）。科室术前讨论，根据检查结果，诊断考虑低级别胶质瘤继发癫痫。手术指征明确，建议开颅脑电监测下病灶切除。 图1. 头颅CT检查，右侧岛叶后部及外侧裂可见钙化灶 图2. 头颅MRI提示，右侧岛叶见片状长T1短T2信号影，SWI低信号，增强扫描局部轻度点状及条状强化 手术 患者全麻后仰卧位，头左偏，右肩垫高。取右颞部马蹄形切口。常规开颅，弧形剪开硬膜，分离侧裂。见侧裂深部，岛叶后部一病灶。病灶质地坚韧，直径约2.5cm，呈灰白色，边界与正常脑组织尚清，部分钙化，血供一般。病灶与大脑中动脉分支粘连紧密，分离时未能予以保留，电凝后切断，镜下全切病灶。 病理 术后病理回报，诊断：不典型脑膜瘤，WHO II级，侵犯脑实质（图3）。免疫组化：脑膜瘤细胞呈EMA -，Vimentin +，PR-，SSTR2 +，P53 -，Ki-67 -，GFAP 脑组织 +，S-100 脑组织 + 图3. A. 瘤组织富于纤维型细胞，呈漩涡结构排列，形成脑膜小体 B.富含砂粒体结构区域 C. 脑实质中见脑膜小体，D.GFAP 脑组织阳性，脑膜小体阴性。 免疫组化：脑膜瘤细胞呈EMA -，Vimentin +，PR -，SSTR2 +，P53 -，Ki-67 -，GFAP 脑组织 +，S-100 脑组织 + 讨论 脑膜瘤是仅次于胶质瘤的中枢神经系统第二大常见的原发性肿瘤，约占原发性颅内肿瘤的13%-26%[1]。大部分脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒中的蛛网膜帽细胞，故肿瘤常有硬膜基底附着，并好发于矢状窦旁、大脑镰旁、鞍结节、小脑幕、大脑凸面等蛛网膜颗粒分布部位。此外，仍有少量脑膜瘤无硬膜基底附着，由1938年Cushing与Eisenhard[2]首次报道，并将其分为五类：1）脑室内脑膜瘤2）脑内或皮质下脑膜瘤3）侧裂深部脑膜瘤4.）松果体区脑膜瘤 5）其他不能分类脑膜瘤
侧裂深部脑膜瘤是一类非常罕见的实体肿瘤，迄今为止全世界仅有30例报道。有学者推测其起源可能来自于侧裂的软脑膜和蛛网膜之间的蛛网膜帽细胞，或是大脑中动脉分支血管Virchow—Robin间隙里的蛛网膜帽细胞（图4）。
由于其起源部位特殊，侧裂深部脑膜瘤有以下几个特点： 1）无硬膜基底附着 2）与血管粘连紧密术中不易分离 3）容易侵犯脑组织 图4. Virchow-Robin间隙又称血管周围间隙，将血管与周围的脑组织分离，是神经系统内的正常解剖结构 在检索数据库PubMed中查到的目前关于侧裂深部脑膜瘤的报道共有30例，在对这30例侧裂深部脑膜瘤的分析中我们发现，其平均年龄为24.4岁，最小年龄20个月，最大年龄73岁，男女比例18：11，1例未报道性别。而普通脑膜瘤发病的高峰年龄约45岁，并且发病率随着年龄的增长而增加，女性多于男性为2：1。可见侧裂深部脑膜瘤发生不同于普通脑膜瘤，似乎更偏向青少年和男性患者，但目前还不清楚这种分布的原因（图5）。 普通脑膜瘤常见的首发症状可根据其发生部位出现不同表现，如头痛、癫痫、肢体运动障碍及视力视野神经功能损害。除了矢状窦旁脑膜瘤癫痫是其最常见的首发症状外，尤其中央区的窦旁脑膜瘤癫痫发生率可达70%，其他部位脑膜瘤并不以癫痫为常见首发表现。而这30例侧裂深部脑膜瘤以癫痫为首发症状患者达76%，还有部分首发症状是因颅高压引起的头痛、和压迫内囊引起的偏瘫。我们猜测其可能原因为侧裂深部脑膜瘤与大脑中动脉及分支关系紧密，压迫和侵犯血管可能引起远端皮质供血不足，类似“盗血”症状，容易引起癫痫发作。 侧裂深部脑膜瘤病理类型多样，可以为WHOI型中的沙粒型、脑膜型、成纤维型、过渡型，也可以为WHOII型中的不典型、脊索样型脑膜瘤，甚至可以为WHOIII型中的恶性脑膜瘤，但仍以WHOI型常见。本侧裂深部脑膜瘤组织富于纤维型细胞，呈漩涡结构排列，形成脑膜小体，且富含砂粒体结构区域，脑实质中见脑膜小体代表已侵犯脑组织，故最终诊断为不典型脑膜瘤。 图5. PubMed中30例侧裂深部脑膜瘤报道 侧裂深部脑膜瘤CT及MRI影像学常符合以下几个特点1）多表现为脑实质内占位，且无基底附着，需要跟其他脑内病灶相鉴别，如少枝胶质细胞瘤、畸胎瘤、转移瘤、海绵状血管瘤等2）肿瘤的CT和MRI影像学常符合普通脑膜瘤的影像学特征，既往报道的30例侧裂深部脑膜瘤CT或MRI上均有均匀或是不均匀强化，而本病例是唯一未能在MRI上发现明显强化的病灶，在既往神外周刊第153期中我们报道了一例矢状窦旁不典型脑膜瘤，在分析中提出：大多数脑膜瘤是良性的，具有典型的单叶肿块成像外观，边界清晰，增强后可见均匀强化，但是随着内在钙化、囊肿和坏死的存在，大约有15％的脑膜瘤可能表现出不典型的影像学特征，包括混杂信号、边缘强化、囊肿形成或瘤内出血[4]，并且增强可能是极不典型的。本病例在CT片上可发现病灶明显钙化，肿瘤实质成分较少，因此在MRI增强上只出现了边缘条索状强化，给本病例的术前诊断增加了极大的难度。 普通脑膜瘤一般推挤脑动脉血管，肿瘤生长巨大也可以包裹脑动脉。但是由于血管和肿瘤之间常存在一层蛛网膜，对于首次手术分离肿瘤和动脉并不困难。侧裂脑膜瘤可能由于肿瘤的起源并由大脑中动脉分支供血，肿瘤和血管粘连紧密，分离肿瘤和血管往往比较困难[5]。我们在术中操作时，损害了大脑中动脉的一条分支血管，患者术后虽然出现轻微的脑梗症状，但在一段时间康复后并未遗留下神经功能损害，并且癫痫也得到了控制。不典型脑膜瘤相对其他脑膜瘤更容易复发，仍需要密切随访，定期复查。 |
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