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【第1部分】造血与淋巴组织肿瘤WHO分类（2001版） 第1页↓ 第2页↓ 【第2部分】造血与淋巴组织肿瘤WHO分类（2008版） 第1页↓ 第2页↓ 第3页↓ 【第3部分】造血与淋巴组织肿瘤分类（2016最新版） [摘要] 世界卫生组织(WHO)造血和淋巴组织肿瘤分类在2008年进行过更新。由于在一些髓系肿瘤和急性白血病相关的独特生物标志物的识别方面取得了不少进步——主要归功于基因表达分析和下一代测序(NGS)，可以明显改善目前列入WHO分类病种的诊断标准以及预后相关，而且还建议增加新病种。因此，需要修订当前分类。髓系肿瘤和急性白血病类别的修订将发表在2016版的专著中，表现为血液病理学家、血液学家、肿瘤学家和遗传学家的意见达成的共识。 2016版分类不是一种全新分类，而是作为先前分类的修订，并试图吸收自上一版出版后新出现的临床、预后、形态学、免疫表型和遗传学数据。 [分类一览] 骨髓增殖性肿瘤（MPN） 慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性（CML，BCR-ABL1+） 慢性中性粒细胞白血病（CNL） 真性红细胞增多症（PV） 原发性骨髓纤维化（PMF） 原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期 原发性骨髓纤维化，明显纤维化期 特发性血小板增多症（ET） 慢性嗜酸粒细胞性白血病，非特指型（CEL，NOS） 骨髓增殖性肿瘤，无法分类（MPN，U） 肥大细胞增多症 皮肤肥大细胞增多症（CM） 系统性肥大细胞增多症 惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL） 肥大细胞肉瘤（MCS） 伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤 伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤 伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤 伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤 临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN） 慢性粒单细胞白血病（CMML） 不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性（aCML，BCR-ABL1 -） 幼年型粒单细胞白血病（JMML） 伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T） 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类（MDS/MPN，U） 骨髓增生异常综合征（MDS） 伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS（MDS-RS） 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类（MDS，U） 临时病种：儿童期难治性血细胞减少症 伴胚系素因的髓系肿瘤 事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤 伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱 伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤 伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤 骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤 端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤 神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病 唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤 伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8；21)(q22；q22.1)； RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16)(p13.1q22) or t(16；16)(p13.1；q22)；CBFB-MYH11 APL伴PML-RARA AML伴t(9；11)(p21.3；q23.3)；MLLT3-KMT2A AML伴t(6；9)(p23；q34.1)； DEK-NUP214 AML伴inv(3)(q21.3；q26.2) or t(3；3)(q21.3；q26.2)； GATA2，MECOM AML(原始巨核细胞)伴t(1；22)(p13.3；q13.3)； RBM15-MKL1 临时病种：AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变 临时病种：AML伴RUNX1突变 伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病 治疗相关髓系肿瘤 急性髓系白血病，非特指型（AML，NOS） AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型 急性粒单细胞白血病 急性原始单核细胞/单核细胞白血病 纯红系白血病 急性原始巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病 急性全髓增殖伴骨髓纤维化 髓系肉瘤 唐氏综合征相关髓系增殖 暂时异常的髓系造血 唐氏综合征相关髓系白血病 系列未明急性白血病 急性未分化型白血病 混合表型急性白血病伴t(9；22)(q34.1；q11.2)；BCR-ABL1 混合表型急性白血病伴t(v；11q23.3)；MLL重排 混合表型急性白血病，B /髓系，非特指型（MPAL，B/myeloid，NOS） 混合表型急性白血病，T /髓系，非特指型（MPAL，T/myeloid，NOS） B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，非特指型（B-ALL/LBL，NOS） B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9；22)(q34.1；q11.2)；BCR-ABL1 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(v；11q23.3)；KMT2A重排 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(12；21)(p13.2；q22.1)； ETV6-RUNX1 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体 B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(5；14)(q31.1；q32.3)；IL3-IGH B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(1；19)(q23；p13.3)；TCF3-PBX1 临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤，BCR-ABL1样 临时病种：B原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21 T原始淋巴细胞病/淋巴瘤 临时病种：早期T细胞前体原始淋巴细胞白血病 临时病种：自然杀伤（NK）细胞原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤 成熟B细胞肿瘤 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL） 单克隆B细胞淋巴细胞增多症（MBL）* B细胞幼淋巴细胞白血病（B-PLL） 脾边缘区淋巴瘤 多毛细胞白血病 脾B细胞淋巴瘤/白血病，不能分类型 脾弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤 多毛细胞白血病变异型（HCL，V） 淋巴浆细胞淋巴瘤 Waldenstrom巨球蛋白血症（WM） 意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgM型 * μ重链病 γ重链病 α重链病 意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS），IgG/A型* 浆细胞骨髓瘤（MM） 骨孤立性浆细胞瘤 骨外浆细胞瘤 单克隆免疫球蛋白沉积病* 结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 结内边缘区淋巴瘤 儿童结内边缘区淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 原位滤泡肿瘤* 十二指肠型滤泡性淋巴瘤* 儿童型滤泡性淋巴瘤* 大B细胞淋巴瘤伴IRF4重排* 原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 原位套细胞肿瘤* 弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型（DLBCL，NOS） 生发中心B细胞型* 活化B细胞型* 富T细胞/组织细胞大B细胞淋巴瘤 原发性中枢神经系统DLBCL 原发性皮肤DLBCL，腿型 EBV+ DLBCL，NOS * EBV+ 黏膜皮肤溃疡* 慢性炎症相关DLBCL 淋巴瘤样肉芽肿病 原发性纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 血管内大B细胞淋巴瘤 ALK+大B细胞淋巴瘤 原始浆细胞淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 HHV8+DLBCL，NOS* Burkitt淋巴瘤 Burkitt样淋巴瘤伴11q异常* 高度恶性B细胞淋巴瘤，伴MYC和BCL2和/或BCL6重排* 高度恶性B细胞淋巴瘤，非特指型* B细胞淋巴瘤，不能分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间 成熟T-和NK肿瘤 T细胞幼淋巴细胞白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 NK细胞慢性淋巴增殖性疾病 侵袭性NK细胞白血病 儿童系统性EBV+ T细胞淋巴瘤* 种痘水疱病样淋巴增殖性疾病* 成人T细胞白血病/淋巴瘤（ATLL） 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病相关T细胞淋巴瘤 单形性嗜上皮性肠道T细胞淋巴瘤* 胃肠道惰性T细胞淋巴增殖性疾病* 肝脾T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿 塞扎里综合征 原发性皮肤CD30+T细胞淋巴增殖性疾病 淋巴瘤样丘疹病 原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤 原发性皮肤CD8+侵袭性嗜表皮性细胞毒性T细胞淋巴瘤 原发性皮肤肢端CD8+ T细胞淋巴瘤* 原发性皮肤CD4+ 小/中等大小T细胞淋巴增殖性疾病* 外周T细胞淋巴瘤，NOS 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 滤泡T细胞淋巴瘤* 结内外周T细胞淋巴瘤伴TFH表型* 间变性大细胞淋巴瘤，ALK+ 间变性大细胞淋巴瘤，ALK-* 乳房植入物相关间变性大细胞淋巴瘤* 霍奇金淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 经典霍奇金淋巴瘤 结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤 富淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤 混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤 移植后淋巴增殖性疾病（PTLD） 浆细胞增生性PTLD 传染性单核细胞增多症样PTLD 鲜红滤泡增生性PTLD* 多形性PTLD 单形性PTLD（B和T/ NK细胞类型） 经典霍奇金淋巴瘤PTLD 组织细胞和树突状细胞肿瘤 组织细胞肉瘤 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 朗格汉斯细胞肉瘤 不确定的树突细胞肿瘤 指状树突细胞肉瘤 滤泡树突细胞肉瘤 成纤维细胞网状细胞瘤 播散性幼年黄色肉芽肿 Erdheim-Chester病* 备注： 临时病种以斜体字表示。 与2008年分类不同者以*表示 ———————————————————— 看完了，是否感到头晕眼花？ 提供解读该新分型的一系列文章 （一）髓系肿瘤 https://mp.weixin.qq.com/s/wF8jQFAbmUJsXmJrPwfpgg https://mp.weixin.qq.com/s/BLOa1E15CO_blc3PEOmelQ https://mp.weixin.qq.com/s/5UsLmckeaSJA8Dh1hvjGcQ https://mp.weixin.qq.com/s/3XX85rHFHhx-0bUXWebxMA https://mp.weixin.qq.com/s/Qf4CgiPl63oQvKP37gfBgw https://mp.weixin.qq.com/s/EJhf7I4t5XESS1btS1F6ag （二）淋系肿瘤 1、原始淋巴细胞白血病/淋巴瘤类型及其诊断（WHO，2016）解读： https://mp.weixin.qq.com/s/k6WqpV9SeF_EpZHZcv_4XQ https://mp.weixin.qq.com/s/M13KjeI-5dYrGHn9aKLoYQ 3、成熟T和NK细胞肿瘤类型及其诊断变化（WHO，2016）解读： https://mp.weixin.qq.com/s/dNjDLHEu1F-rkUgiAeBaZQ 4、霍奇金淋巴瘤、移植后淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤类型更新（WHO，2016）解读： https://mp.weixin.qq.com/s/HJUKsw89tT8eb9DVVHpmNw 【第四部分】FAB分型 最后补充古老的FAB分型，该分型最早于1976年提出 一、急性白血病 1976年刚提出时，AML只有M1-M5； 1985年修订时，AML增加了M6和M7；1991年又增加了M0。 以下为FAB与WHO分类的对照表：
说明： 1、FAB的M2b，相当于WHO 2016的AML伴t(8;21)(q22;q22.1)；RUNX1-RUNX1T1。 2、FAB的M4Eo，相当于WHO 2016的AML伴inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)； CBFB-MYH11。 3、FAB的M3，相当于WHO 2016的急性早幼粒细胞白血病(APL)伴PML-RARA。 WHO要求，髓系原始细胞≥20%（ANC）/ 前体淋巴细胞（淋巴母细胞）≥25%（ANC）时，诊断为急性白血病。但存在t(8;21)(q22;q22.1)，inv(16(p13.1q22)或t(16;16)(p13.1;q22)，PML-RARA的患者，无论原始细胞是多少，均应诊断为急性白血病。 4、急性髓系白血病，非特指型（AML，NOS）中的 AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型 急性粒单细胞白血病 急性原始单核细胞/单核细胞白血病 纯红系白血病 急性原始巨核细胞白血病 可以认为它们分别相当于FAB分类中的M0、M1、M2、M4、M5、M6、M7 ———————————————————— [附文]急性髓细胞白血病WHO分类与FAB分类关系解读与交流： https://mp.weixin.qq.com/s/YXdYis9HfU0AKywwZlML6g 二、骨髓增生异常综合征
在MDS的FAB分型中，见到Auer小体，可直接诊断为RAEB-T。而在WHO的FAB分型中，见到Auer小体，可直接诊断为RAEB-2。 以下为FAB与WHO分类的对照表：
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