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病史简介 患者，男，60岁，因“腰椎管内室管膜瘤术后7月，头痛呕吐1月余”入院。
患者7月前因“双下肢麻木1年余”，经检查诊断为腰椎管内肿瘤在浙医二院住院手术治疗。当时患者1年前无明显诱因出现双下肢麻木，左下肢明显，伴腰痛，行走困难，无头痛、头晕等其他症状。就诊于浙医二院。行腰椎MR检查提示“L3-L4椎管内膜内占位”（图1）。考虑为“腰椎管内肿瘤”收住入院。 图1. 7个月前腰椎MRI检查，提示腰椎管内膜内肿瘤（从左到右：T1加权，T2加权，增强）。
患者既往有糖尿病病史20余年，规律服用格列齐特缓释片及盐酸比格列酮分散片，血糖控制尚可。
经术前准备后行“L3-4椎管内肿瘤切除术”。术中见肿瘤呈灰红色，无明显包膜及边界，弥漫于马尾神经丛，且与神经根粘连紧密，难以分离，血供较丰富，钳取部分送术中冰冻报告为“室管膜瘤”，显微镜下沿神经丛中分块剔除肿瘤，达大部切除。
患者术后腰痛及下肢麻木症状稍有好转，行走依然困难。未有其他新发症状。术后MRI示肿瘤部分切除（图2）。情况稳定后出院。随访期间仍未恢复行走。
图2. 术后MRI复查，提示肿瘤残余（右图）
病理报告提示：（腰椎椎管内）室管膜瘤，乳头型，WHO II级，伴见明显印戒样细胞（图3）。
图3. 病理诊断：（腰椎椎管内）室管膜瘤，乳头型，WHO II级，伴见明显印戒样细胞。免疫组化结果：EMA 见散在核旁点状+，GFAP +，Vimentin +，CK(AE1/AE3) +，CD99 -，CD56 +，S-100 +，Ki-67 约5%，P53 -。
1月余前患者出现头痛，伴喷射性呕吐，至浙医二院急诊，查头颅MRI提示“桥前池和四脑室正中孔内占位，梗阻性脑积水伴间质水肿”（图4）。诊以“后颅肿瘤，腰椎管内室管膜瘤术后”收住入院。
入院查体：神志清，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，颅神经（-），颈软，无抵抗，上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌Ⅲ级，肌张力正常，四肢腱反射（++），双下肢感觉减退，病理征阴性。
科室术前讨论，鉴于头颅MRI检查及以往腰椎管内室管膜瘤手术病史，考虑颅内病灶也为室管膜瘤。手术指证明确，建议开颅手术，诊断明确后辅助全脑全脊髓放疗。告知家属病情及预后，家属决定开颅手术。全麻下实施“右侧乙状窦后入路桥前池和四脑室正中孔肿瘤切除术”。
术中所见：正中孔处肿瘤相对局限，和脑干界限清楚，和扁桃体局部界限不清。桥前池的病变，质地软，血供一般，但是呈现侵润性生长，将基底动脉、PICA、后组颅神经等全部包绕，不容易分离，和脑干也不容易分离，术中肉眼下次全切肿瘤。 术后病理提示为室管膜瘤（WHO II级）（图5）。 图5. 病理诊断：（右侧桥小脑角）室管膜瘤，WHO II 级。 患者术后意识情况恶化，复查CT提示脑积水未能缓解并加重，予再次手术行OMAYA囊植入（图6）。术后患者情况意识转清。
图6.术后CT复查：左：肿瘤全切除，中：术后并发梗阻性脑积水，右：侧脑室穿刺omaya囊植入术外引流后脑积水好转。
患者经外引流后情况有所好转，意识清，精神软，体温正常。双下肢肌力仍为Ⅲ级，脑脊液化验基本正常。但去除外引流后患者意识再次昏迷，复查CT脑积水又明显，拟行V-P分流手术。 讨论 室管膜肿瘤是一类根据2016年世界卫生组织对中枢神经系统肿瘤的分类，室管膜肿瘤可以分为以下四种[1]：室管膜下瘤和粘液乳头型室管膜瘤（MPE）（WHO I级），室管膜瘤（WHO II级），室管膜瘤RELA融合阳性（WHO II或III级）和间变性室管膜瘤（WHO III级）。其中MPE好发于脊髓终丝，且易于沿脑脊液播散。室管膜瘤（WHO II级）多起源于脑室及脊髓中央管，由于这类肿瘤直接暴露于脑脊液，它容易沿脑脊液播散到肿瘤细胞容易沉积的部位，但不如MPE常见[2]。这类肿瘤通常显示出实质性形态、界限清楚，可形成血管周假结节，部分病例还存在“菊形团样”室管膜簇，有丝分裂活性低，根据组织病理学特征，分为乳头状室管膜瘤，透明细胞室管膜瘤和伸展细胞型室管膜瘤[3]。间变型、位于幕下和年轻患者远处转移相对常见。另外，手术可能会导致肿瘤播散[4-6]。 本病例7月前发现腰椎管内占位，影像提示为弥漫性占位信号，当时因无头痛头晕等不适，未引起重视进而评估颅内情况，迟至第二次住院前因出现头晕、呕吐症状检查MRI上才发现了第四脑室和桥前池肿瘤，并经手术证实为室管膜瘤。回顾整个病程，患者颅内病灶与椎管内病灶应做同源性考虑，但是，两者的原发、继发关系判定存在一定困难。我们更倾向于肿瘤通过脑脊液途径播散到腰椎，因为腰椎椎管内不是室管膜瘤好发区域，位置上符合肿瘤细胞由上至下因重力作用随脑脊液沉积种植播散的机制推断，且四脑室病变相对界限清楚，而腰椎和桥前池病变界限不清，第一次术中发现腰骶椎管内肿瘤为弥漫浸润，包裹所有的马尾神经，无法彻底清除肿瘤，也支持颅内室管膜瘤继发性播散所致的推定。
成人WHO III级室管膜瘤患者以及完成未能全切除的患者，术后放疗被推荐进行，但在接受完全切除的I级和II级室管膜瘤患者术后放疗的作用仍然存在争议。本例第一次手术无法全切，应警惕肿瘤复发和脑脊液传播的风险，术后建议病人密切随访观察。脑积水是这类病人术后较常见的并发症，患者第二次术后经OMAYA囊植入及脑室外引流，脑积水情况一度缓解，但尝试拔除脑室外引流后效果不佳，近期我们将进行侧脑室腹腔分流术以解除脑积水，待病情改善后再行进一步后续治疗，我们认为可以尽早开展颅内病灶区域和腰椎管内残留肿瘤区域高剂量（≥50Gy）适形放疗，相关研究显示此疗法能增加局部控制和无进展生存（10年PFS从40％到70％），且耐受性好，无耐药性和明显迟发性毒性[3]。近期也有报道显示替莫唑胺化疗对脑脊液播散转移的粘液乳头型室管膜瘤有良好的疗效[7]。 鉴于室管膜瘤是一种常见脑脊液播散的神经系统肿瘤，即使是WHO I级的病例也常有文献报道随脑脊液沿神经轴播散[1,8]。此例病例启示我们对明确的或高度怀疑室管膜瘤患者，建议常规进行全脑全脊髓的增强MR检查，以便能较早发现所有可能病灶，及早确定原发病灶位置，并进行及时的针对性的治疗，进而改善患者的生存时间和生存质量。 参考文献 1. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al. The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: a summary. Acta Neuropathol. 2016;131(6):803–820. 2. Zhu F, Ding J, Li Y, et al. Benign ependymoma with extensive intracranial and spinal cerebrospinal fluid dissemination: case report and literature review. British Journal of Neurosurgery. 2017 Jun 21:1-4. 3. Rudà R, Reifenberger G,Frappaz D, et al. EANO guidelines forthe diagnosis and treatment of ependymal tumors. Neuro-Oncology. 2017 Nov 29:1-12 4.Mack SC, Taylor MD. Put away your microscopes:the ependymoma molecular era has begun. Current Opinion Oncology. 2017 Nov;29(6):443-447. 5.Liu X, Sun B, Xu Q, et al. Outcomes in treatment for primary spinal anaplastic ependymomas: A retrospective series of 20 patients. J Neurosurg Spine. 2013;19:3–11. 6. Zhao C, Wang C, Zhang M,et al. Primary cerebellopontine angle ependymoma with spinal metastasis in an adult patient: A case report.Oncology Letters. 2015 Sep; 10(3): 1755–1758. 7. Fujiwara Y,et al.Remarkable efficacy of temozolomide for relapsed spinal myxopapillary ependymoma with multiple recurrence and cerebrospinal dissemination: a case report and literature review. Eur Spine J 2017 Dec 21 8.Kraetzig T, McLaughlin L, Bilsky MH,et al. Metastases of spinal myxopapillary ependymoma: unique characteristics and clinicalmanagement.J Neurosurg Spine. 2018 Feb;28(2):201-208. |
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图4. 第二次入院前头颅增强MRI（左上：T1加权，右上：T2加权，左下：增强并同时显示桥前池和四脑室正中孔肿瘤，右下：提示梗阻性脑积水）
