中枢神经系统少见肿瘤 室管膜瘤 室管膜瘤,沿着脑室、或脊髓中央管内生长。在成人,倾向于生长在脊髓内,而在儿童,则倾向于后颅窝。 室管膜瘤,占成人颅内胶质瘤的5~6% ,占儿童颅内肿瘤的9%, 室管膜瘤,占脊髓肿瘤的60%,且是中胸段以下最常见的原发性髓内肿瘤。 颅内室管膜瘤,69%发生于儿童。脊髓室管膜瘤,96%发生于成人。 潜在情况下,11%的室管膜瘤能沿着脑脊液进行扩散,形成播撒病灶。 WHO II级的室管膜瘤包括:细胞型、乳头型(经典),透明细胞,伸长细胞型。 粘液乳头状室管膜瘤,是WHO I 级,主要位于终丝。 室管膜下瘤,也属于WHO I 级 当遭遇到颅内室管膜瘤之后,患者的全脊髓都应该实施MRI 检查,旨在为了排除播散转移。 颅内室管膜瘤,常常发生在第四脑室底,因此表现为脑积水,以及第6(核性)和第7颅神经(膝部)损伤。 因为室管膜瘤侵犯闩,所以手术无法全切。现今的手术死亡率为5~8% ,于儿童而言,死亡率更高。 手术2周后,应当给予腰穿检查,只为寻找播散病灶。如果腰穿发现了脑脊液播散,则必须给全脊髓放疗,另外有播散灶的地方追加照射。 室管膜瘤,对放射敏感,敏感性仅次于髓母细胞瘤。 化疗对室管膜瘤的作用很有限。 手术+放疗后,成人的5年存活率40-80%;于儿童患者,5年存活率预估为20-30%。 和髓母细胞瘤对比较 尽管不常见,但是,不到10%的髓母细胞瘤患者会见到钙化。 子宫B超上显示的四脑室内的香蕉征是指髓母细胞瘤,而不是室管膜瘤。 髓母细胞瘤起源于四脑室的屋脊(fastigium)。 室管膜瘤起源于四脑室的闩部(obex)。 中央神经细胞瘤 属于WHO II 级,位于侧脑室,透明隔,三脑室。组织学上类似少枝胶质细胞瘤,煎蛋样外观。 在CT上,25~50%显示为钙化 T1上为等信号,T2上高信号,有增强。手术全切后能治愈。 胚胎发育不良神经上皮肿瘤(DNET) 最常见的位置是额叶和颞叶。WHO I 级。多见儿童和青少年。表现为癫痫发作。影响上病变周围无水肿。 CT等密度,T1低信号T2高信号 ,PET上为低代谢 建议手术切除,附加放疗。化疗效果不明显。 Lhermitte-Duclos disease 是小脑的神经节细胞瘤 脉络丛肿瘤 大部分的肿瘤见于不到2岁的孩子。 脉络丛肿瘤生长迅速。脉络丛肿瘤可以播散转移,WHO III 级更容易播散转移。 于成人而言,多位于幕下;而儿童,则多位于幕上。 伴有脉络丛肿瘤的脑积水,可能是由于脑脊液产生过多造成的,尽管肿瘤切除并不总能治愈这个问题。 脉络丛肿瘤位于脑室内,密集增强强化,多分叶,有一叶更突出,经常伴随脑积水。 神经节胶质瘤 高峰年龄是11 岁,生长很缓慢,有钙化的倾向,两个主要类型:神经节细胞瘤和神经节胶质瘤。 大部分患者表现为癫痫发作。 副神经节瘤 根据位置,副神经节瘤有多个名称: 颈动脉分叉:颈动脉体瘤 迷走神经耳支:鼓室球瘤 迷走上神经节:颈静脉球瘤 迷走下神经节:血管球瘤 肾上腺髓质和交感神经链:嗜铬细胞瘤 副神经节瘤可能分泌: 肾上腺素、去甲肾上腺素、儿茶酚胺 与嗜铬细胞瘤有关的家族综合症包括: von Hippel-Lindau病;MEN 2A和2B;神经纤维瘤病 切除颈动脉体瘤的风险有: 卒中风险为8-20%,颅神经损伤的风险为33-44%;死亡率为5-13% 最常见的中耳肿瘤是鼓室球瘤 血管球瘤包括:鼓室球瘤和颈静脉球瘤 特征包括: 女性与男性的比例6:1,几乎不存在双侧 典型症状:听力损失,搏动性耳鸣 其他临床检查异常: 累及第八颅神经引起的眩晕 累及舌咽神经,舌后1/3丧失味觉 累及第十颅神经导致声带麻痹 累及副神经,导致斜方肌和胸锁乳突肌无力 累及舌下神经受累引起的同侧舌萎缩 在副神经节瘤的手术切除过程中,患者突然出现低血压和呼吸窘迫。 这和肿瘤操作关系最大吗? 由于肿瘤细胞内组胺或缓激肽的释放 颈静脉球瘤 它们来自颈静脉血管球。血管非常丰富,接受来自颈外动脉分支的血管供应,包括:咽升动脉;耳后动脉;枕动脉;颌内动脉,还可以接受来自颈内动脉岩部动脉的血管供应。 应进行香草扁桃酸(VMA)的检测。 如果升高,表明分泌儿茶酚胺 类似于嗜铬细胞瘤 新的临床标记是去甲变肾上腺素 (NMN)。 a.在手术前用α和β受体阻滞剂进行药物治疗。 b.生长抑素可用于抑制血清素、缓激肽和组胺的释放。 c.栓塞可导致肿瘤肿胀,可压迫脑干或小脑,但可用于减少血管供应。 d.手术切除后高达1/3会复发 |
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