来源丨医生汇 作者丨屈小元 患者汤忠秀,性别: 女,年龄:45,职业:农民 主诉:气短、咳嗽、咳痰20余年,加重伴发热4天。 现病史:患者20年前无明显诱因出现活动气短,偶有咳嗽伴少量咯血,“感冒”后加重,咳嗽、咳黄脓痰,多次于当地医院予抗感染、化痰、平喘处理后症状缓解。1997年于当地医院行支气管镜检查,自诉有声带结节,术中取活检时明显出血遂未做活检。2015-09-04入苏州永鼎医院就诊,行胸部CT平扫(2015-09-04)考虑两肺多发支气管扩张;两肺少许陈旧性病灶。临床诊断为:支气管扩张,后于我院住院治疗。4天前,患者受凉后出现发热,体温最高38℃,咳嗽、咳黄痰,于当地吴江市第一人民医院查血常规16.13*10^9/L,N 11.2%。胸片:符合支气管炎伴两肺感染X线征象,静滴“左克”等药物治疗(药物及剂量不详)4天,体温降至正常,但仍有咳嗽、气短不适。 既往史:无其他内科慢性疾病,有无结核等传染病史 个人史:无吸烟史,无特殊接触史(如粉尘、活禽、疫区、传染病患者等) 查体:声音嘶哑,口唇无发绀,胸廓无畸形,双肺叩诊清音,听诊双呼吸音清,双肺及气管吸气相可闻及干鸣音。心界不大,心率84次/分,节律规整,各瓣膜区听诊未闻及杂音。 辅助检查: 血沉(2015-10-08):24mm/H;。 高敏感C反应蛋白 (2015-10-12) :3.5mg/L
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入院后诊治经过 入院后患者于2015-10-1于全麻下行 (气管(或支气管)镜中)支气管镜活检术 病理诊断 1.(支气管)见较多嗜伊红物质,散在粘膜上皮细胞,待特染助诊。 2.补充报告(2015-10-16):(支气管)破碎粘膜上皮伴弥漫性淀粉样物质沉着。见图5 4.特染:刚果红(+),见图6,网染(示网状纤维较少),AB(-),PAS(-)
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图6 诊断:支气管肺淀粉样变
治疗: 目前仍有无有效治疗方法 1.局部治疗:(局限性病变) Nd:YAG 激光 Cryotherapy 冷冻疗法 Rigid bronchoscope 硬质支气管镜 External beam radiation therpy 外放射治疗 2.免疫抑制治疗(系统性病变) 系统性病变:多数学者认为气管支气管淀粉样变为自身免疫过程所致,因此治疗以免疫抑制治疗为主。最常见的类型为AL型,多与骨髓瘤和B细胞肿瘤有关,但潜在的分泌细胞很难发现。 秋水仙碱:反应率很低 马法兰+强的松:疗效较秋水仙碱稍好 硼替佐米(万珂):降低单克隆免疫球蛋白轻链过度沉积 3.自体干细胞移植术 |
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