川崎病——儿童最常见获得性心脏病的病因

川崎病是一种好发于儿童的急性、自限性且病因不明的血管炎性反应症候群，其导致的冠状动脉病变主要包括冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄、冠状动脉瘘形成等，是发达国家儿童最常见的获得性心脏病的病因，严重者可出现心肌梗死及缺血性心肌病，甚至发生猝死。

川崎病自1967年首次由日本川崎富作先生报道以后，全世界范围报道了川崎病的发生。我国自1993年起开始组织川崎病流行病学调查，2008年~2012年上海地区年龄小于5岁的儿童川崎病发病率为30.3-71.9/10万。由于人们对其的认识不断提高，其发病率近年来呈逐年上升趋势，已成为儿科常见病之一。

川崎病诊断

 2017年，美国心脏病协会（AHA）制定的川崎病新的诊断标准，并提出了不典型川崎病或不完全川崎病的诊治方法和长期管理方案。

在以上表型中，婴儿川崎病易出现杨梅舌表现，且不典型川崎病的发病率较高，随着年龄的增长，川崎病患儿出现颈部淋巴结肿大的几率逐渐升高。年龄越小，患儿越容易出现贫血。

川崎病治疗

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我国在川崎病的临床诊治中积累了丰富的经验。自从早期（起病10天内）大剂量静脉注射丙种球蛋白（1g/kg/d* 2d）联合口服阿司匹林（30~50mg/kg）治疗后，冠状动脉损伤的发生率明显下降，但仍高达15％～25％。最近上海地区5年川崎病流行病学调查显示，冠状动脉损伤的发生率为15.9%。在诊治过程中，发现大约有20%的患者在应用丙种球蛋白治疗后持续发热，表现出丙种球蛋白无反应。加大丙球剂量和辅助二段治疗方案是治疗丙球无反应川崎病人的重要手段。主要的辅助二段治疗方案有糖皮质激素，甲基蝶呤，英孚利昔，阿那白滞素、阿托伐他汀、环孢霉素等。

    多数川崎病预后良好，复发率约为1%~2%。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6个月及1~2年应进行全面检查（包括体格检查、心电图和超声心动图等）。美国心脏学会指出川崎病异常的冠状动脉虽然回缩，但结构和功能已发生改变，远期有硬化和狭窄风险。因此，如有冠状动脉损伤更应长期密切随访，并服用抗血小板及溶栓药物。

川崎病护理

 

01

一定要卧床休息：急性期体温发烧患儿必须保证卧床休息，这样可降低患儿机体的耗氧量，减少能量消耗，保护患儿心脏。多采用温水擦浴，头部枕冰枕或冰贴，用于降温。同时，密切注意观察患儿的体温变化及伴随症状的发生，及时与医生联系。

02

注意合理饮食：给予高热量、高维生素，营养丰富且易消化的流质或半流质饮食，并将食物放凉之后再吃，同时，供给充足的水分，鼓励患儿多饮水，忌口过热、过咸、过硬或辛辣食物，以减少对口腔粘膜的刺激。

03

对皮肤粘膜的护理：川崎病患儿多于1-3天出现皮疹，表现为猩红热样皮疹、斑丘疹或多形红斑样皮疹等症状，多见于躯干。家长应密切观察患儿皮肤粘膜病变情况，每天用柔软的毛巾或纱布为孩子擦洗皮肤，注意切勿擦伤；注意每次便后清洗患儿臀部，涂鞣酸软膏；注意勤剪指甲，并保持手部的清洁，以免抓伤皮肤；脱皮处不要进行撕拉，以免引起皮肤感染，让皮肤自行脱落；保持患儿衣被质地柔软清洁；口唇有皲裂的可涂护唇油或金霉素鱼肝油，较大的患儿给予1%-2%的碳酸氢钠溶液或生理盐水漱口；眼部护理可用1%-4%硼酸水棉球擦洗双眼，必要时涂抗生素眼膏。

04

对于心血管系统的护理：家长应特别注意观察患儿有无心血管损害症状，如患儿面色是否苍白、精神状态是否萎靡、脉搏是否加快等，一旦发现异常情况，及时就诊。当心肌损害时，保证患儿绝对卧床休息，严格控制输液速度，必要时用输液泵。

05

定期检查：患儿需要定时测心率、听心音，定期复查心电图、心脏B超、超声心动图及血心肌酶检查等，注意恢复期可能会发生冠状动脉瘤、血栓形成和心肌梗塞。

川崎病相关科学研究进展

 

 研究人员普遍认为川崎病发病机制与病原微生物感染因素相关，并与环境因素有很大的关联，但目前都没有直接证据。新技术的发展为川崎病的机制研究带来机遇，采用高通量测序、蛋白质组等技术可以实现对川崎病发病机制的系统研究。其中川崎病相关易感基因的研究近年来发展迅速，主要集中在两个方面：全基因组关联研究鉴定川崎病遗传易感基因和川崎病生物诊断基因标志物。此外还有相关的动物模型、细胞模型和蛋白质组学研究等，为川崎病的血管并发症研究提供一种新的方向和预示了川崎病新的治疗靶点。

鸣谢：上海市儿童医院主任医师、博士生导师黄敏教授