影像挑战：8周大婴儿，癫痫发作，颅内巨大病变（结果公布）

8周大先天性肾病综合征婴儿，在全身麻醉后出现僵直。患儿神经系统查体和脑电图检查正常。头颅MRI可见大量同皮质等信号的发育不良脑组织，累及“脑沟”空间（图）。患儿后仍有不频繁的癫痫发作。

（图：A-B：T2WI；C：TIWI；可见右侧大脑半球[颞顶叶]内侧面一大的占位性病变伴右侧脑室移位；其具有类似于正常灰质和白质的信号特征，具有基本的脑回和脑沟；注射对比剂后无强化[未显示]）

最终诊断

胶质神经元错构瘤

讨论

胶质神经元错构瘤是一种边界清楚，非肿瘤性的占位性病变，由排列紊乱的成熟神经元和神经胶质细胞组成，因神经元发育异常所致。伴灰质和白质异位常见。胶质神经元错构瘤虽仅占耐药性癫痫患者的一小部分，但也是癫痫手术的重要原因。本例如此大的错构瘤则非常罕见。

[参考文献]

Macdonald-Laurs E, Leventer RJ, Patel R.Teaching NeuroImages: Cerebral inception: A 'brain' within a brain.Neurology. 2019 Jan 22;92(4):e392-e393.