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胎儿后颅窝病变的鉴别表

 马雪梅雪中梅花 2019-02-08
今天看老外文章,一张表翻译给大家,供参考:

扇形枕骨可能是磁共振表现。

❶Dandy-Walker畸形是最常见的后颅窝畸形,通常偶尔发生,复发率较低(1%-5%),可能是孤立的,或者作为染色体异常的一部分。此外,在少数DWM患者中发现了6个基因(ZIC1、 ZIC4、 FOXC1、 FGF17、 LAMC1和 NID1)的罕见突变。 根据这些基因的功能,DWM可能代表了发育中的小脑与发育中的颅后窝间充质及其衍生物之间相互作用的中断。

孤立的小脑下蚓部发育不全是一种病理状态,蚓部下部分部分缺失。 在文献中,关于孤立的下蚓部发育不全存在一些混淆,一些作者将其称为 Dandy-Walker 变异,Dandy-Walker变异这个术语缺乏特异性,造成混淆,并可能导致误诊和错误的遗传咨询。超过75%的孤立性下蚓部发育不良患者有良好的预后,在一些患者中,可能存在轻度的精细运动和语言功能缺陷。

❸Blake囊肿是由于Blake囊肿中央孔没有开放造成第四脑室和蛛网膜下腔之间缺乏联系而导致四脑室脑积水!小脑的大小和形状都正常。Blake囊肿偶尔发生,没有复发风险。

❹颅后窝增大通常是一个偶然发现,代表正常变异。 因此,一般不需要后续的神经影像学研究。绝大多数(90%-95%)孤立的后颅窝增大的儿童发育正常。

❺后颅窝蛛网膜囊肿:大约10% 的儿童蛛网膜囊肿发生在后颅窝,可位于矢状面中部(小脑后)蚓部的下方或后方,小脑半球前方或侧方,或脑干前方。蛛网膜囊肿不与第四脑室或蛛网膜下腔相交通,没有报道复发的危险。

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