颅内的碰撞瘤临床罕见,Kurdi等报道20余例原发于颅内的碰撞瘤,其中脑膜瘤合并胶质瘤(包括少突星形细胞瘤、间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤)6例,其次间变性少突胶质细胞瘤合并节细胞胶质瘤、少突胶质细胞瘤合并多形性黄色瘤型星型细胞瘤、节细胞胶质瘤合并多形性黄色瘤型星型细胞瘤、恶性神经鞘瘤合并间变性星形细胞瘤、中枢神经细胞瘤合并表皮样囊肿、脊索样胶质瘤合并Rathke裂囊肿、胶质瘤合并表皮样囊肿、原发性中枢神经系统B细胞淋巴瘤合并间变性星形细胞瘤、Burkitt淋巴瘤合并星形细胞瘤、听神经瘤合并表皮样囊肿、三叉神经瘤合并表皮样囊肿、垂体腺瘤合并颅咽管瘤、节细胞胶质瘤合并垂体腺瘤各1例。可见一般情况下,颅内的碰撞瘤常见于颅内肿瘤的碰撞(如脑膜瘤合并胶质瘤),但也可发生于一些罕见肿瘤的碰撞(如淋巴瘤与胶质瘤形成的碰撞瘤)。 Ref:李艳青,曾英,邹国祯,付萍,肖华亮,赵连花.脑膜瘤合并胶质母细胞瘤的碰撞瘤1例并文献复习[J/OL].临床与实验病理学杂志, 2018 (10):1155-1156+1159[2018-11-06].
碰撞瘤是两种或以上不同组织学形态肿瘤混杂或相邻生长,颅内碰撞瘤少见,鞍区碰撞瘤更为罕见且具有相对独特的临床病理学特点。文献报道的鞍区碰撞瘤中一种常见类型为垂体腺瘤,另一种类型不尽相同,尤以垂体腺瘤合并节细胞瘤常见,约68例,垂体腺瘤合并转移癌19例,垂体腺瘤合并神经鞘瘤15例,垂体腺瘤合并颅咽管瘤14例,有学者将鞍区两种或以上组织学形态或免疫表型完全不同的垂体腺瘤碰撞也归为鞍区碰撞瘤,约60例,其余少见类型为垂体腺瘤合并浆细胞瘤、脑膜瘤、软骨瘤和表皮样囊肿。 无垂体腺瘤成分的鞍区碰撞瘤极为罕见,仅见1例软骨瘤合并颅咽管瘤和1例颅咽管瘤合并毛细胞型星形细胞瘤的报道。除两种肿瘤成分碰撞外,也可见垂体腺瘤与良性病变碰撞,称为碰撞性病变(collisionlesion),目前仅有垂体腺瘤合并Rathke囊肿、蛛网膜囊肿、胶样囊肿和结节病等报道,其中垂体腺瘤合并Rathke囊肿约34例,其余类型少见。绝大多数文献报道的鞍区碰撞瘤和碰撞性病变均于术前诊断为“垂体腺瘤”,临床表现为垂体腺瘤和脑神经压迫症状,均无另一种类型肿瘤成分或良性病变的特殊症状。 功能性垂体腺瘤表现为相应激素分泌增加症状,如泌乳和肢端肥大等,实验室检查血清下丘脑⁃垂体激素水平升高,其他激素水平正常或偏低。不同类型碰撞瘤激素分泌类型不尽一致,如合并节细胞瘤时最常见分泌GH的垂体腺瘤、合并颅咽管瘤时最常见分泌PRL的垂体腺瘤。脑神经压迫症状通常表现为进行性视力下降,偶有头痛,恶心、呕吐等颅内压增高症状。眼科症状主要表现为视力下降、视野缺损,但眼底镜检查通常无异常。除少部分垂体腺瘤合并Rathke囊肿的碰撞性病变可于术前经影像学检出外,大部分鞍区碰撞瘤的两种肿瘤成分难以经影像学区分,通常表现为鞍区或鞍上占位性病变,头部MRI增强扫描呈均匀或不均匀强化,部分可见囊性变,如垂体腺瘤合并颅咽管瘤。垂体腺瘤合并软骨瘤、脑膜瘤和颅咽管瘤可见钙化征象。鞍区碰撞瘤的明确诊断依靠组织病理学检查。碰撞的肿瘤成分不同,因此具有不同的组织学形态特点。两种肿瘤成分可以相互交错,如果两种肿瘤成分仅黏附在一起,光学显微镜下仅见两种肿瘤成分的各自形态,而无混杂区域。免疫组织化学染色显示不同肿瘤成分的免疫表型特点。超微结构观察对某些垂体腺瘤的分型具有诊断价值,如在3型无功能性垂体腺瘤中可见极度扩张的粗面内质网和滑面内质网。该例患者恶性外周神经鞘膜瘤细胞(梭形细胞)可以观察到胞膜外缘不连续基膜。临床应警惕碰撞瘤,正确辨识不同肿瘤成分,不难作出正确的病理学诊断。但在某些特殊情况下,如因手术标本取样不足,病理科医师可能漏诊或误诊,应引起注意。鞍区碰撞瘤中垂体腺瘤成分通常最易辨识,另一种肿瘤成分则可能因手术标本取样不足而漏诊或误诊。Jin等报告1例垂体腺瘤合并颅咽管瘤患者,首次手术为鼻内镜下经鼻蝶入路肿瘤切除术,仅采集到垂体腺瘤成分,但2个月后随访时发现术前诊断为垂体腺瘤的囊性变区域扩大,且症状复发,再次开颅切除肿瘤,并经病理学证实为颅咽管瘤成分。 鞍区碰撞瘤明确诊断的最重要一点是对多种肿瘤成分的全面认识。碰撞瘤应注意与单一肿瘤相鉴别。某些肿瘤可以具有不同的组织学形态,应注意不要误诊为碰撞瘤。本文患者应注意与恶性外周神经鞘膜瘤伴腺分化相鉴别:临床较为罕见,外周神经鞘膜瘤背景内可见散在或局灶性腺体结构,神经内分泌分化较常见,亦有恶性蝾螈瘤伴腺分化的报道,但腺体成分常散在或局灶性分布,该例患者存在单独垂体腺瘤区域表达TSH,并非腺分化,故诊断为碰撞瘤。此外,颅咽管瘤可伴星形胶质细胞增生,形成毛细胞型星形细胞瘤样形态,应注意与颅咽管瘤合并毛细胞型星形细胞瘤的碰撞瘤相鉴别。影像学检查具有一定的提示作用,碰撞瘤中毛细胞型星形细胞瘤成分囊壁强化征象明显。病理学诊断困难时,可行BRAF基因融合和突变检测以判断毛细胞型星形细胞瘤成分。鞍区碰撞瘤经术后病理学检查方能明确诊断,外科手术是其主要治疗方法。因鞍区碰撞瘤术前多诊断为“垂体腺瘤”,大多数垂体腺瘤术式为鼻内镜下肿瘤切除术,但位于鞍上的较大肿瘤若采用经鼻内镜下肿瘤切除术只能部分切除肿瘤而造成明确诊断困难,需再次手术。因此,神经外科医师应结合影像学结果进行详细的术前评估,避免再次手术。若碰撞瘤成分均为良性肿瘤,手术全切除,预后较好;若为垂体腺瘤与良性肿瘤相碰撞,某些类型垂体腺瘤如3型无功能性垂体腺瘤,具有侵袭性,复发率较普通腺瘤高;若其中1种肿瘤成分为恶性肿瘤时,如转移癌或恶性蝾螈瘤等,预后较差,故预后主要取决于恶性肿瘤成分。
Ref:龚静,苏艳艳,雷松,刘晓羽,张尚福.鞍区碰撞瘤[J].中国现代神经疾病杂志,2017,17(11):825-833.)
发生于同一解剖部位上的2种组织来源不同的肿瘤称为碰撞瘤,各肿瘤成分之间通过薄层基质或各自的基板分隔。颅内碰撞瘤是指在脑内同一位置发生的同时具有2种不同组织成分的肿瘤,这在临床上较为罕见。最常见的碰撞瘤是脑膜瘤和胶质瘤的碰撞瘤。其他类型的碰撞瘤包括脑膜瘤和神经鞘瘤、转移瘤和神经鞘瘤、颅咽管瘤和垂体腺瘤的碰撞瘤等。胶质母细胞瘤和室管膜瘤的碰撞瘤鲜有文献报道。颅内碰撞瘤的发生机制至今尚未明确,有以下4种假说:①2种肿瘤的同时发生可能是一种偶然;②碰撞瘤的发生可能是由于外伤、手术或放射线的诱导;③恶性肿瘤产生致瘤因子,导致周围脑组织和蛛网膜细胞的恶性转化,诱导另一有核分裂象,细胞排列紧密。免疫组织化学显示肿瘤特异性表达SMA,而EMA、S-100、Vimentin呈阴性。 颅内原发性平滑肌肉瘤在诊断时需要与脑膜瘤、转移瘤及恶性星形细胞瘤相鉴别。脑膜瘤与颅底或硬膜面以宽基底连接,好发于脑室、大脑半球凸面、大脑镰及额底部,边界清楚,MRI表现为等或稍长T1、稍长T2信号,增强扫描可见肿瘤均质显著强化,并出现特征性的“脑膜尾征”;转移瘤通常有原发病灶,常多发,也可单发,MRI表现为稍长T1、长T2信号,可有出血、囊变、坏死,周围水肿明显,占位效应显著,增强扫描肿瘤多呈明显强化,形式多样;恶性星形细胞瘤境界常不清晰,MRI表现为混杂长T1、长T2信号,伴有出血、坏死,内部信号不均匀,瘤周水肿明显。增强扫描时呈环形强化可作为鉴别要点,必要时应结合病理进行诊断。 Ref:罗乐凯,任翠萍,陈晨,张勇,程敬亮.脑实质胶质母细胞瘤与室管膜瘤的碰撞瘤1例[J].中国医学影像学杂志,2017,25(09):655+657.)
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