单侧肺动脉缺如

文章来源：中华结核和呼吸杂志, 2019,42(1) : 69-70

作者：丁雁启 蒿国贤 李淑 李芳 王陆 

单位：山东省金乡县人民医院

单侧肺动脉缺如（UAPA）是一种非常罕见的先天性心血管畸形，单纯性UAPA早期多无症状，常易被忽视，发病多以反复肺部感染、咳嗽、胸闷、气促及咯血为主要症状，易误诊。本例以活动后胸闷、心悸为主要症状，伴血压降低，D-二聚体升高，曾诊断为肺炎和肺栓塞，给予抗感染、抗凝及活血化瘀治疗。直至行CTPA后确诊。

患者女，32岁，因'阵发性胸闷、心悸10 d'于2017年8月9日入院。患者于10 d前受凉后出现心悸、胸闷，以活动时明显，休息可缓解，无胸痛、咯血，无咳嗽、大汗、晕厥。体格检查：血压75/50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），意识清楚，精神可，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率120次/min，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。辅助检查：血常规示白细胞为8.4×10⁹/L、中性粒细胞占0.65、血红蛋白为106 g/L，超敏C反应蛋白（CRP）为51.38 mg/L，ESR为62 mm/1 h。心肌钙蛋白为0.012 μg/L，D-二聚体为0.230~0.620 mg/L。B型利钠肽前体为75.45 ng/L。肝肾功能、心肌酶学、甲状腺功能、免疫球蛋白未见异常，风湿系列、血管炎二项、HIV均阴性。血气分析：pH值为7.45，PaO₂为67 mmHg、PaCO₂为30 mmHg。心电图示窦性心动过速。心脏彩超示二尖瓣、三尖瓣轻度反流，主动脉瓣轻~中度反流，主肺动脉内径正常。胸部X线透视示双肺纹理增强，右下肺及左肺见斑片状阴影。胸部CT示胸廓对称，纵隔气管居中，双肺纹理增强，双侧肺野内斑片状、索条状高密度灶，纵隔内未见明显肿大淋巴结，胸膜未见明显异常（图1,图2,图3）。螺旋CT肺动脉造影（CTPA）示主肺动脉增粗，直径约3.8 cm，升主动脉增粗，直径约3.4 cm。主肺动脉、左肺动脉及其主要分支显示清晰，走行自然，管腔内未见明显充盈缺损及截断征象；右侧肺动脉及其分支未见显示（图4,图5,图6）。诊断为单纯性单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA)。给予吸氧、抗凝、抗血小板聚集、活血化瘀等治疗，好转出院。

图1 2017年8月18日胸部CT示右肺支气管血管束稀疏、减少

图2，3 2017年8月19日胸部CT增强扫描示主肺动脉、左肺动脉及其主要分支显示清晰，走行自然，管腔内未见明显充盈缺损及截断征象；右侧肺动脉及其分支未见显示

图4~6 2017年8月19日CTPA示右肺动脉起始部呈盲端，断端光滑、血管壁规则，远端未见显影

讨论

UAPA是一种非常罕见的先天性心血管畸形，由Fraenlzel在1868年首次报道。Bouros等^[1]推测UAPA的发病率是1/10万,而单纯性者发病率为1/20万。胚胎学上左右肺动脉是由胚期的第6对主动脉弓演化而来，在胚胎早期左或右侧第6主动脉弓腹侧部分不发育或过早闭塞,未能与鳃肺血管丛相连,则形成一侧肺动脉缺如的先天畸形。常合并其他畸形^[2]。

单纯性UAPA早期多无症状，常易被忽视，发病多以反复肺部感染、咳嗽、胸闷、气促及咯血为主要症状，易误诊^[3,4]。本例以活动后胸闷、心悸为主要症状，伴血压降低，D-二聚体升高，曾诊断为肺炎和肺栓塞，给予抗感染、抗凝及活血化瘀治疗。直至行CTPA后确诊。

目前肺动脉造影仍然是诊断UAPA的金标准，而CTPA已成为重要诊断手段^[5,6]。本例胸部CT平扫已提示患侧肺透亮度增高，支气管血管束稀疏、减少，很遗憾临床医生对此病认识不足。CTPA示右肺动脉起始部呈盲端，断端光滑、血管壁规则，以远未见相延续血管影，与文献报道相符^[5]。

UAPA的手术方法包括患侧肺动脉重建、选择性体-肺侧支血管栓塞或结扎、患侧全肺或肺叶切除术等。内科治疗主要是对症治疗，包括防治反复肺部感染、咯血及氧疗等，合并肺动脉高压、右心功能不全可应用血管舒张剂、强心药、利尿剂治疗^[7,8]。本例患者于上级医院就诊后拒绝患侧全肺切除治疗，目前接受长期家庭氧疗，仍感活动后呼吸困难，偶痰中带血。

总之，UAPA临床罕见。CTPA可早期诊断，不仅能延缓病情进一步恶化，也可以改善预后^[8]。临床医师要提高对UAPA的认识，减少误诊误治。