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男，22岁。右侧肢体无力2周、突发性失语1天。体检：运动性失语，右上肢肌力Ⅲ级、下肢肌力Ⅳ级，右侧中枢性面舌瘫。CT未见异常。 图1A 图1B 图1C 图2 图3 图4 轴位T2WI（图1A），左额叶局部皮质及皮质下高信号（无尾箭头）。T1WI为低信号，左颞叶见类似病变（未列出）。薄层增强T1WI冠状位与轴位（图1B、C），左侧大脑中动脉M1-M3段及其侧裂分支管壁明显增厚及强化（箭），左颞叶低信号区无强化，局部脑膜轻度增厚及强化（无尾箭头）。 均为：脑动脉炎或血管炎（原发性中枢神经系统血管炎）。 脑血管炎（cerebral vasculitis）一般指脑动脉炎，是一组非感染性脑动脉炎性病变。病因包括大动脉炎（如图2，箭示大动脉炎所致双侧枕叶脑梗死，FLAIR序列呈高信号）、巨细胞性动脉炎、结缔组织病累及脑动脉、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿及Behcet病，以及原发性中枢神经系统血管炎。按Chapel Hill会议标准可分为颅内大、中及小血管炎。病理表现为血管壁炎细胞浸润及不同程度纤维素样坏死、透明变性、内皮细胞增生、血管周围袖套状炎细胞浸润、动脉瘤形成，相应脑实质梗死、萎缩、胶质细胞增生及灶性出血。临床表现根据累及动脉与脑实质部位有所不同，如运动与语言功能障碍、脑神经麻痹等。 由于活检的有创性及阳性率较低，影像学成为本病最佳诊断手段。①常累及颈内动脉系统及其主要脑动脉分支，以大脑中动脉最多见，侵犯远端分支者常规影像学技术难以显示血管本身病变。②常以间接征象即脑梗死就诊，CT与MRI显示脑叶或基底核等深部脑实质梗死灶，也可出现出血，或仅见血流灌注异常。③脑动脉本身病变需行MRA、CTA及高分辨延迟增强扫描观察，MRA与CTA可见病变脑动脉狭窄或闭塞、僵直、动脉瘤形成，而MR高分辨延迟增强扫描显示脑动脉管壁增厚及明显强化具有诊断价值。这种高分辨延迟增强扫描需在高场或超高场MRI上进行，注药后60～90分钟待血管内对比剂廓清时扫描，序列为3D梯度回波，层厚选择2～3mm，以便行血管长轴、短轴方位上的图像重组。④功能成像如灌注成像可显示局部脑血流异常、DWI观察脑缺血有无可逆性、MRS显示局部脑组织NAA降低、Cho/Cr与Glu增高。 脑动脉炎易侵犯青少年患者，因此需与其他青少年卒中鉴别。①感染性动脉炎，如带状疱疹（图3，箭示带状疱疹侵犯基底节血管所致梗死）、布氏菌病（图4，无尾箭头示布氏菌病侵犯脑动脉所致右侧颞枕叶梗死）、结核、细菌、真菌、梅毒等，根据病史及实验室检查可区别。②镰状细胞贫血、血管肌纤维发育不良、烟雾病等所致缺血性卒中。③动脉粥样硬化，多见于中老年患者。④脑炎，起病急，实验室检查有助于诊断。 脑动脉炎的影像学特征为脑动脉管壁增厚及异常强化、脑实质缺血或出血性卒中，最佳检查方法为高分辨延迟增强MRI。 |
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