分享

国际癫痫日,带您认识儿童难治性癫痫

 生物_医药_科研 2019-02-15

--每年二月第二个星期一为国际癫痫日(International Epilepsy Day, IED)。这是在全球120多个国家的IBE和ILAE分会联合倡导下确立的抗癫痫纪念日,可以让全世界的人们,包括癫痫患者的家人和照护者,借助这个纪念日来了解和面对癫痫。


新华小儿神经外科病房收治了一个特殊的孩子。


小孩11岁,模样眉清目秀,皮肤白嫩,如果不跟他交流,很难发现他其实是个智力低下的孩子。由于长期卧坐在轮椅上,才11岁的贝贝显得比同龄人肥胖且高大,每天需要爷爷奶奶和妈妈轮流陪护,无法自主正常生活。语言发育也比较迟钝,只会简单的语言交流,不听从大人的指令,癫痫发作起来完全无法控制。


据妈妈说:

贝贝在出生后7个月开始出现双眼上翻,脸潮红,双上肢抽搐,伴双眼无神、呆滞表现,持续时间约10秒钟,在上海交通大学附属新华医院神经内科,诊断为婴儿痉挛症。后期就一直服用氯硝西泮和德巴金口服治疗,癫痫发作明显减少了很多。但是长期的大剂量的药物副作用给贝贝遗留智力下降,右侧肢体偏瘫等后遗症。在贝贝4岁左右时,家人带他去西安脑病医院康复治疗3年余,花费了大量金钱,稍许有些好转。在这10年期间持续采用氯硝西泮和德巴金治疗。贝贝上学一段期间后,再次出现双眼上翻,脸潮红,双上肢抽搐等表现,就诊上海交通大学附属新华医院神经内科,不断调整氯硝西泮和德巴金剂量,却仍有每日5~10次的上述发作表现。而来小儿神经外科之前的几个月,贝贝发作次数、程度明显加重。


“整个家庭为贝贝的病付出了很多心血,全家人都在为了他生活,前后花了数十万”身心俱疲的妈妈一边回忆一边哽咽道。


小儿神经内科的张建明主任在看到贝贝用了这么多大剂量的抗癫痫药物后却仍未好转,建议小儿神经外科马杰主任这里治疗。马主任评估完贝贝的病情后,诊断为“难治性癫痫”,选择迷走神经电刺激术(VNS)治疗。


经过了VNS置入手术后,贝贝在三个月内的随访期间发作次数明显减少,通过不断调整VNS的电流抑制,发作频率降低至50%。虽然贝贝的生活状态还是跟以前没有太大变化,但是大量减少的发作次数还是给爷爷奶奶对他的护理带来了很大的安慰,他不会再乱挥舞手臂打伤爷爷奶奶,不会在吃饭的时候忽然打碎碗筷,不会再忽然倒地抽搐让爷爷奶奶揪心难受却无计可施。


术后的康复道路还是一个很漫长的过程,癫痫的发作次数减少,对颅脑神经的损害降低,减少服用的药物剂量,都对贝贝日后的康复带来很大的益处。经过一年康复随访,现贝贝已经可以在大人搀扶下慢慢行走,会进行简单的语言交流,听取大人的指令。脑神经的恢复以年累计,相信正在茁壮成长的他一定会迎来身体康复的那一天!

 

VNS简介

VNS系统主要由脉冲发生器(也可称刺激器)、电极导线、医生程控设备、和患者磁铁组成。其中刺激器和电极导线植入在人体内,刺激器植入在腋窝下或锁骨下方的皮下囊袋内,电极导线在皮下一端缠绕在左侧迷走神经上,另一端于刺激器相连,刺激器持续间隔的发出电脉冲经电极导线刺激迷走神经,以调控大脑的异常放电。医生程控设备包括程控电脑、程控棒和电源线,医生使用医生程控设备可调整患者体内脉冲发生器的参数设置。患者或其照顾者可使用患者磁铁激发一次额外的刺激以控制发作或停止刺激以避免副反应。


难治性癫痫科普

癫痫是由大脑神经元反复过度放电引起的,表现为发作性、突然性、短暂性的大脑功能障碍,是一种临床综合征。


我国癫痫的年发病率为35/10万人口,患病率在4‰~7‰,约60%在儿童时期起病。随着临床与脑电图、影像学、分子遗传学、抗癫痫药物、癫痫精准手术的不断发展,以及诊治水平不断提高,70%~80% 的癫痫患儿可获得完全控制,其中大部分能正常生活和学习。



难治性癫痫是采用正规的药物治疗,通过多种努力仍不能控制其发作的癫痫。小儿处于脑快速发育期,频繁的癫痫发作会影响脑的发育,导致智力发育迟缓或倒退,应提早手术。手术治疗关键是能否准确定位癫痫灶,术前评估主要包括:症状学,长程视频脑电监测(是癫痫诊断最有效的辅助诊断工具,据统计80%左右的癫痫患者都有脑电图异常),头颅CT、头颅MRI、PET、SPECT及MEG等检查。


目前癫痫外科治疗主要分为两大类,一类是切除手术,包括局部皮质切除,选择性颞叶杏仁核海马切除术等;另一类是功能性手术,主要有传导通路的毁损(胼胝体切开)、软脑膜下横切和迷走神经刺激(VNS)等。


首选癫痫外科手术治疗的患者主要有以下几类:


①药物难治性癫痫;继发性癫痫,有明确的癫痫发作起源灶;


③致残性的频繁发作,每月发作3-4次以上,影响脑的发育;


④手术治疗不致引起重要功能丧失;


⑤病人和家属对治疗能理解和有强烈要求。


癫痫的预防

癫痫病的预防非常重要,预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关,预防癫痫应着眼于三层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体,心理和社会的不良影响。


导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断,早期治疗也十分重要,对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,了解患者双亲,同胞和近亲中是否有癫痫发作及其发作特点,对能引起智力低下和癫痫的一些严重遗传性疾病,应进行产前诊断或新生儿期过筛检查,以决定终止妊娠或早期进行治疗。


儿童癫痫发作时应急处理

和所有癫痫病一样,儿童癫痫病的发作如果没人看守是十分危险的,因为患者发作时通常失去知觉,也根本无法对自自己进行施救。很有可能咬到自己舌头,或者发生不测,如果遇到儿童癫痫发作,应做以下急救措施:


1、 要一直守侯在患儿身边,等待抽风停止。


2、 速将患儿扶住,防止摔倒,然后放在平地或安全地方。


3、 解开衣领、袖口,让呼吸道通畅,将头、身体侧向一边,以防口水、粘液等物流入气道。


4、 仔细观察发作时哪些部位抽动,是否有意识和知觉,记录持续时间,条件允许的话拍摄视频,以便向医生描述。


5、 如果抽风持续10分钟不缓解,或10分钟内多次发作,则应电话呼救或立即送医院。


6、 抽风停止后,做好清理、安慰工作,消除患儿的紧张情绪。


7、患者正在发作时应尽量避免过度惊慌,不知所措,更不要采取以下不适当的措施:①强行将硬物或手指塞入患者囗内;②强行按压或捉住患者;③立刻服药、喝水;④与患者争执。

 

8、如果患者发作时间过长,持续不止或一次接一次地发作的话,则属于危重情况,应及时抢救,此时应立即向医院或急救中心求救。

 

新华医院小儿神外科室简介

上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科作为上海市重点学科,拥有国际先进的长程视频脑电监测系统等各种癫痫患者术前检查的专项设备及技术,已成功开展小儿难治性癫痫手术治疗,进行了癫痫病灶切除术、颞叶海马杏仁核切除术、脑叶离断术、胼胝体切开术、迷走神经刺激术等癫痫外科手术,截止上个月已成功治疗儿童难治性癫痫患者80余例,取得了满意的治疗效果。


上海交通大学医学院附属新华医院小儿神经外科为国家临床重点专科和教育部“211工程”重点学科和上海市重点学科重要组成部分,隶属于上海市“重中之重”临床医学中心——小儿外科中心,博士学位授权点,是国内最先进的小儿神经外科诊疗中心之一,国内最早的小儿神经外科进修医师培训基地。世界神经外科联谊会(WFNS)小儿神经外科分会常委单位,亚澳小儿神经外科学会(AASPN)常委单位,美国儿童肿瘤协作组(COG)成员单位,中华医学会神经外科分会小儿神经外科学组创始组长及组长单位,上海医学会小儿神经外科学组组长单位。

 

经过几代人的不懈努力,现已发展成为集医疗、教学、科研于一体,国际知名的小儿神经外科中心,与国际领先的儿童神经外科医疗中心如美国辛辛那提儿童医院(Cincinnati Children's Hospital)、加拿大病童医院(SickKids)等建立了长期的合作关系。目前已开展弥漫内生性桥脑胶质瘤(DIPG)等国际多中心临床研究;在国内率先开展儿童脑肿瘤多学科联合诊疗模式并牵头国内60多家医疗单位创建儿童脑肿瘤协作组(CNOG),已经实施髓母细胞瘤和DIPG多中心临床研究。科室现有博士生导师1名,硕士生导师1名,主任医师3名,副主任医师2名,主治医师6名,住院医师及研究生若干。

 

科室拥有住院床位46张,其中重症监护病床(ICU)8张,年手术量达1200余例,其中3/4为大型及特大型手术,治疗效果达国际先进水平。科室现有三间百级层流一体化杂交手术室、国内首台Polestar 2.0术中磁共振、Bodytom术中移动式CT、东芝双球管DSA、美敦力S7光学及电磁导航系统、蔡司高端OPMI Pentero 900高清显微镜系统、术中神经电生理监测、术中超声、24小时视频脑电图监测及脑室镜等。


门诊时间

注:

1. ★★主任门诊★副主任门诊

2. ☆儿童脑肿瘤特约特需联合门诊由儿神经外科、儿童放疗科、儿童血液肿瘤科、医学影像科、临床病理科、临床药学部共同发起成立,各科专家每周二下午准时开展联合诊疗活动。

    本站是提供个人知识管理的网络存储空间,所有内容均由用户发布,不代表本站观点。请注意甄别内容中的联系方式、诱导购买等信息,谨防诈骗。如发现有害或侵权内容,请点击一键举报。
    转藏 分享 献花(0

    0条评论

    发表

    请遵守用户 评论公约

    类似文章 更多