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红斑性肢痛症

 百科知识大汇集 2019-02-22

红斑性肢痛症是一种自主神经系统功能紊乱引起的阵发性肢体血管扩张性疾病,其临床特征主要是肢端呈对称性剧烈灼痛,局部皮肤温度升高,皮肤潮红,肿胀,尤以足底、足趾为显著。本病多于20一40岁青年男女,以女性为多。可散发,亦可暴发流行。在我国以南方地区多见,一般多发生在严寒天气骤然变暖之时,当患者皮肤超过一定的临界温度(约33—34℃),疼痛即可发生,而低于此界限疼痛消失。疼痛时患部有潮红充血表现,局部皮肤温度可升高(约35—37℃),但病人全身情况良好,发
作间歇期肢端常遗留轻度麻木感与轻度疼痛,但一般不伴有神经营养障碍如溃疡和坏疽等。
  根据本病的临床表现,一般归属中医学热痹、痛痹、风痹、历节、瘀证等范畴。中医学文献无“红斑性肢痛症”之病名,但古人对该病的临床特点、病因病机、立法处方均有记载,如《素问.逆调论篇》曰:“人有四支热、逢风寒、如灸如火者,何也?”岐伯曰: “是人者阴气虚,阳气盛,四支者,阳也,两阳相得,而阴气虚少,水少不能灭盛火,而阳独治,独治者,不能生长也,是人当肉烁也。”考“仲景有《千金》三物黄芩汤治妇人四肢烦热”的记载,其临床特点是四肢发红如斑,灼热疼痛,喜冷恶热,类似《内经》中“肉烁”的前肢症状。清代陈土铎《石宝秘录》中有“脚板红、手足痛”等论述类似本病。《症因脉临》中也说: “热痹之症、肌肉热极、筋骨痛不可按……阳气多、阴气少、阳独盛。”占代对该病的论述虽少,但至今对临床仍有指导意义。
      [病因病理]
  (一)中医学认识
  本病的发生多由机体正气不足或先天禀赋不足,外无御邪之能,内无抗病之力,且久住湿地、汗出当风、冒雨涉水、热毒浸淫,风寒湿热之邪得以内侵于四肢肌肉、筋骨、关节之间,致邪气留恋,或壅滞于经,或郁塞于络,气血凝滞,脉络痹阻,不通则痛,且风寒湿热之邪伤人往往相互为虐,使病情缠绵,给病人生活带来不便。
  1.湿热痹阻 素体阳盛或阴虚内热,感受外邪之后易从热化;或因风寒湿痹郁久化热;或因久居湿地,风湿热合而为患,湿热蕴结,浸淫肌肤与关节,‘痹阻脉络,气血运行不畅,导致肢体、红、.肿、热痛等症.。 , .

  2.血热蕴蒸 外邪热邪或寒湿之邪郁久化热,热毒内盛,热为阳邪,其性急迫,波及血分,血热相搏,痹阻脉络,可见肢端剧烈灼痛、灼热、肤色红赤。
  3.瘀热阻络 风寒湿热诸邪流窜肌肤及关节,痹阻脉络,导致瘀血凝滞,瘀久化热,瘀热阻滞脉络,血行不畅,瘀热不泄可使肢端红肿热痛、痛如针刺,夜发较多,脉络不通,肌肤失养,则皮肤指甲变厚。
  4.风寒阻络 患者正气不足,腠理空疏,风寒湿邪乘虚侵入机体,寒主收引,湿性粘滞,寒湿阻于脉络,脉络不通,不通则痛致肢端疼痛,遇冷痛甚,皮肤冰冷,正如《灵枢。周痹》曰:“风寒湿气,客于外分肉之间,迫切为沫,沫得寒则聚,聚而排分肉而分裂也,分裂则痛,痛则神归之,神归之则热。”
  5.脾虚血燥 素体脾虚,气虚湿阻,阳气不振,形成易罹体质,或因久病湿蕴伤脾,或热灼营血,或长期服用祛风活络之剂,使脾气亏虚,营血耗损,形成脾虚血燥,气血运行不畅,肢端脉络闭阻,壅而化热,形成恶性循环,进而出现肢端皮肤溃疡或坏疽。
由此可知,正气不足和风寒湿热之邪乘虚伤人是致病的内在因素,而肢体经络瘀阻,气血不通是本病的病机所在,其病位在四肢、经络,主要与脾脏有关。
    (二)西医学认识
  1.病因 本病原因末明,根据我国学者对1954年长江下游、1987年湖北省多个县市及1990年福建省24个县市暴发性流行的凋查,以及回顾国内50年代以来在我国南部5次大流行的综合分析,其病因总结为:
  (1)气候异常 本病的每次流行发生都在寒流侵袭之后,气温骤然转暖之时,好发于我国南部,似有4—5年流行1次的规律。主要波及到中学生,女性多见,发病急,群体发病率高,呈聚集性发病。认为这种流行的地区性和周期性与厄尼诺现象(海洋和大气相互作用下的异常现象)的异常气候有关。
  (2)生物病原因子的作用 肢痛症是否属于生物致病因子感染问题,已有部分学者做过探索。1960年吴皎如氏报告1958年11月一1959年4月间,在福建三明市一批脚趾疼痛的学生粪便中检出柯萨奇病毒,并经双份血清中和抗体证实,其临床表现及流行季节与肢痛症相似;莫尤美等(1989)在湖北汉川和蒲圻调查时发现肢痛症病例有一簇簇出现情况,每簇间期5d左右,很象一代代地发生,提示是否存在着某种生物性感染;何家鑫等(1990)报告101例肢痛症患者,发现1乃的患者于发病前3—4天有上感症状;58.1%有咽后壁滤泡增生,有4所中学肢痛症发生前有上感样疾病流行,这些迹象似乎提示上感样症状可能是肢痛症的前驱期。
  (3)痘病毒感染 湖北省病毒研究所郑志明、张红虹等于1987年以流行性红斑性肢痛症的患者咽拭子中分离出红斑性肢痛症相关痘病毒(ER—PV)。经血清学鉴定表明,ER—PV为正痘病毒属内成员,但与正痘病毒属内成员痘苗病毒和鼠痘病毒具有中和抗原表位差异。流行性红斑性肢痛症患者血清中含有抗ER—PV的中和抗体和抗ER—PV型包涵体IgG抗体,其检出率明显高于当地未发病者和美国人群的检出率,并将ER—PV和其他痘病毒的结构蛋白DNA比较研究,表明ER—PV和其他正痘病毒的DNA序列之间有高度的同源性。然而,ER—PV是一种新的痘病毒,还是一种自然重组的新病毒,或者是正痘病毒内的老病毒引起人类新的疾病,还有待进一步研究。
  肢痛症的发病流行因素比较复杂,除气候因素外,其流行面在不断扩大,流行曲线类似感染性疾病,好发于集体单位、有明确的易感人群(青春发育期年龄组),患者上感样前驱症状等表现,我们认为气候因素可能属于诱因,而生物致病因子感染可能是真正病因,今后应加强生物致病因子的研究。
   2.发病机制 可能是由于人体血管运动中枢控制失调,自主神经功能紊乱,使末梢血管舒缩功能调节障碍,肢端小动脉极度扩张,造成局部血流障碍而局部充血,当血管内张力增加时,压迫或刺激邻近的神经末梢时则发生疼痛,但是,什么原因引起这种功能障碍,国外学者推论是一种炎症反应。应用
  5一羟色胺拮抗剂苯噻啶治疗本病获得良效,因而认为本症可能是一种末梢性5一羟色胺被激活的疾病。
有人认为,皮肤毛细血管压力升高,皮肤对温热过敏是此病的发病原因,其机制是动静脉交通支血管扩张,大量的血液流入肢体末端,使血管壁压力感受器受压过重,出现足部皮肤发红、灼热、疼痛。也有人认为,本症是前列腺素代谢紊乱所致,使用阿司匹林可解除皮肤潮红、灼热,阿司匹林可抑制前列腺素合成。彭雪明等报告湖北省麻城市321例红斑性肢癌症临床分析,本症患者经自主神经功能检查及24小时尿VMA(香草基扁桃酸)测定,显示患者自主神经功能紊乱。.46例补体结合试验阳性率65。2%,60例血清免疫球蛋白检测,13例发病期IgM.明显升高,发病后期IgG、IgA、CIC明显增高,结合流行病学检查,提示发病机制可能为Ⅲ型变态反应,推测为某种病毒致病。董存仁等对本症患者肢体血流量及血液凝固性监测发现,本疾病的早期,患肢小腿及足趾血流量增加,伴足背动脉搏动增强;而在疾病中晚期,患肢足趾血流量明显减少,伴足背动脉搏动明显减弱。、患者纤维蛋白原、抗凝血酶Ⅲ及纤维蛋白降解产物明显增高,提示凝血和抗凝血过程的的增强。因此认为本病的发病机制为在生物学因子致病作用下,呈Ⅲ型变态反应,即抗原抗体复合物在毛细血管基底膜中沉积,激活补体,导致白细胞、血小板聚集,造成血管炎性改变,在补体激活过程中,免疫粘附的血小板等可释放出组织胺及5一羟色胺等致痛物质和血管活性物质而引起血管和舒缩神经协调障碍及肢端疼痛。
  3.病理与研究 国外组织病理学研究结果证明,重症红斑性肢痛症病人的患部小动脉有内皮细胞增生,内膜增厚,管腔狭窄,偶见血栓形成,镜检:内弹力层断裂,胞浆肿胀,有空泡,胞浆中有类似“病毒包涵体”的物质沉积,交感神经节细胞水肿,胞核移位,细胞轮廓消失,许多细胞无核,胞浆混浊,充满着内含物。国外学者Drenth行皮肤活检发现患者血管周围水肿,单核细胞浸润,中度内皮细胞肿胀,增厚的血管基底膜呈板层结构,但这些病理变化的原因还不太清楚。
    (三)中西医结合研究 .
  本病的病机关键是脉络痹阻,气血不通,故血瘀在本病的演变过程具有重要的作用。
  1.血液流变学情况 许保华等对144例患者治疗前后发现,治疗前所有患者全血粘度和血浆粘度略低,体外血栓形成,血小板粘附,红细胞压积略高,红细胞电泳时间加快,变形能力低。红细胞电泳时间加快,证明红细胞所带电荷数密度超过正常人,从而加快了细胞在体内的循环。治疗后红细胞在体内的循环明显减慢,和治疗前相比,有显著差异。红细胞变形能力低下,是红细胞表面粘附的钙物质和粘蛋白过多,导致了红细胞与红细胞之间发生桥连,影响了红细胞变形能力;另外,红细胞所含钙物质增多,增加了细胞的脆性和硬度,严重影响了红细胞的变形能力。治疗前后全血粘度和血浆粘度及血小板粘附、红细胞压积等均有改善。
  2.微循环变化情况 唐宝山等自拟解毒化瘀汤治疗33例患者,治疗后其管袢数目上升,清晰度明显好转,血流加快,流态和血色异常者减少,动静脉口径缩小,治疗前后有显著差异,许保华等对144例本病患者通过微循环观察到:本病异形管袢增多,动脉和静脉口径扩张,部分患者血液出现泥流状,血管运动计数呈节律性开放,运动次数增多,频率加快,视野下管袢模糊较大,部分动脉毛细血管扩张,证明该病可因微循环障碍加重局部病变,所以纠正微循环是提高疗效的关键。
  3.红外线热图研究 胡俊清等对3组植物神经系统疾病(雷诺病、肢端麻木症、红斑肢痛症)进行红外线热象仪测定提示:红斑肢痛症红外线热图其指趾呈灰白色,彩色图呈红色,上肢指1、5及下肢趾1、5的平均温差与对照组有显著差异,证明本病其肢端血管呈扩张状态,血流灌注增加;故指趾皮温明显升高。
     [临床表现]
  国外.Michicl和Drenth等人将红斑肢痛症分为以下3种类型:
  1。红斑肢痛症(EMA)或称血小板增高的红斑性肢痛 EMA的诊断标准基于临床、组织病理学变化及血小板动态的研究,共有]0条典型的特征。
  (1)典型的临床特征位于肢端,以下肢部位受累为主,即足的前部,足底,手掌,或者1个或多个足趾或手指,可单侧或双侧,但不一定对称,表现为肢端的发红、温热、充血及烧灼样疼痛。
  (2)站立、运动、和域暴露于热环境下,症状易诱发和加重,休息、抬高受累的肢端及暴露于较冷的环境中可减轻症状。 ’
  (3)肢端感觉异常(如足趾和手指的麻刺感、针刺感及麻木感等)常常先于烧灼样疼痛感。

  (4)低剂量或单一剂量的阿司匹林能够特异而快速减轻或消除疼痛,并且可维持数天。因而此条又可做为EMA的一条特征性诊断标准。 ‘
  (5)如果未治疗的话,EMA常常进展,受累的足趾或手指可为剧烈烧灼感、搏动感,以及剥皮样的疼痛,以后肢端患部可变凉发绀,甚或出现坏疽。
  (6)EMA与血小板增高或与真性红细胞增多症相关。所有症状是微循环动脉内由血小板介导的炎症和血栓所致。这表明血小板在小动脉内起着明显的作用。反应性血小板增多不会出现EMA,据推测不仅仅是血小板的数量,而且在于血小板增高症中性质不清的血小板功能的异常导致了微血管血栓的产生。 、
  (7)疼痛区域皮肤活检的组织病理变化是非特异性的炎症掩蔽着相对特异的变化,即小血管或小动
脉的肌纤维增生及血栓性闭塞,但却缺乏以前有血管病变的表现。
  (8)由于低剂量阿司匹林对血小板环氧化酶活性不可逆性的抑制,EMA完全缓解,缺血的循环紊乱可获得改善。血小板计数减少到正常水平可消除症状。 .
  (9)常在成年起病。
  (10)除了肢体周端血管可受累外,冠状动脉和脑小动脉也可受累。
  2.原发性红斑肢痛症(PE7A) PE了A的诊断标准有7条(前3条是Brown提出的,后4条是Drenth和Michiels补充的)。
  (1)症状出现在两侧对称的部位,如手、足或小腿,范围较EMA要大,而EMA可以是手或足的-II,部分,且不一定对称。发病期间受累部位发红、充血,局部温度升高O
  (2)站立、运动或暴露于热环境中可诱发或加重症状。休息、抬高受累的肢端及暴露于较冷的环境中可减轻症状。 ,,
  (3)病理机制不清,无有效的治疗方法。 . .
  (4)自发于儿童及青春期,持续终身,表现为足、踝、小腿等部位的红色充血及烧灼样疼痛。
  (5)足趾受累及手足发绀现象少见,从未见到由于周围血管闭塞所致的周围性坏疽。皮肤营养的改变、最后形成的溃疡、甚至坏死都不是由于疾病本身所致,而是由于暴露于过冷环境冻伤所致。
  (6)该病有显著的遗传倾向。最近一大家系3代29例患者的研究表明为常染色体显性遗传。此外,从该病早年开始发病并持续终身这一特点也支持本病的先天性本质。
  (7)组织病理是非特异性的,缺乏特征性表现,因而不能解释本病病理生理过程。
  3.继发性红斑性肢痛症 临床上还有一大组不伴有血小板增高,但能引起足和手红、肿、灼痛症状和体征的情况,把它归类为SE7A,但它波及的范围往往更大,而不单单限于肢体或肢端。它可以是药物副作用或其他疾病所致,如钙拮抗剂、血管活性药物、甲硝唑、氨苄西林等均可引起SE7A表现,但同时还有药物反应的其他表现。引起SE了A的疾病有原发性高血压、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、糖尿病、皮肤血管炎、多发性硬化、痛风、人类免疫缺陷病毒(HIV)感染后、真红细胞增多症、传染性单核细胞增多症、恶性贫血、CO中毒、乙醇中毒等。重金属中毒(如汞中毒、铅中毒等)也可引起SE7A。临床症状可随基础疾病的控制而迅速缓解。
  以上3种不同的病因均累及自主神经系统所支配的血管,而产生相似的临床症状。3种临床类型的主要共同临床特征是肢体远端,如手、足、足趾、足底的血管极度扩张,造成了局部皮肤温度增高、皮肤潮红肿胀及剧烈的肢端灼痛,症状可随环境温度、局部因素、精神状态等改变而变化。以双足最为常见,尤以趾端足为主,常因寒冷诱发,少数为暑热诱发。冬季有的可出现冻疮,女性患者可伴月经不调,患者于运动、行走、站立、遇热时,容易发作,休息、冷敷、浸入凉水或抬高患肢均可使症状减轻或消失,患部皮肤温度超过一定界限时,疼痛可立即发作,而降低温度可能缓解症状。可表现为阵发性或持续性,发作历时数分钟、数小时或数日,多数反复发作,可连续数年或持续终身。发作间期可有持续性钝痛。夜间发作次数较多,患者常喜把脚或小腿放在被子外面。局部检查皮肤发红,压之可暂时褪色,皮温高;有轻度指压性水肿。足背动脉与胫后动脉搏动增强;皮肤感觉灵敏,患处多汗;长期迁延,屡次发作后可偶见皮肤坏死,导致皮肤萎缩,指(趾)甲变形,甚至局部皮肤溃疡,或继发感染;偶发皮肤坏死,一般无感觉及运动障碍。伴有真性红细胞增多症的EMA由于存在微血管调节紊乱可以合并非典型的脑缺血发作或脑梗死、大动脉和静脉的血栓形成、心肌梗死。Hermanns报道1例30岁真性红细胞增多症的EMA男性患者,死于心肌梗死,尸检证实血管无动脉粥样硬化改变,但血管内膜显著增生导致多发的血管闭塞,而中膜及外膜无病变,这种改变与皮肤血管改变一致。
    [并发症]
  本病常顽固,往往屡次复发与缓解,经治多年不愈,也有良性类型对药物反应良好。至晚期可有皮肤指(趾)甲变厚,甚至有溃疡或坏疽形成,但绝不致伴有任何致命或丧失肢体的并发症。
    [辅助检查]
  !.自主神经功能检查
  (!)下肢皮肤划痕征 发病期下肢皮肤划痕经5一]5秒出现红条线条,持续2—15分钟,提示副交感神经功能亢进表现;.发病间歇期划痕后8—20秒出现白色线条,持续1—5分钟,提示交感神经功能亢进.
  (2)皮肤温度测定 两侧足背皮肤温度相差1℃以上。
  (3)VMA(香草基扁桃酸)测定 发病期及恢复期(病愈后!个月)做24小时尿VMA测定,动态比较有明显差别,显示有自主神经功能紊乱表现。
  2.肢体血流量检测 疾病早期,患肢小腿及足趾血流量增加,伴足背动脉搏动增强;疾病中、晚期,患肢足趾血流量减少,伴足背动脉搏动明显减弱。
  3。血液凝固性检查 血浆纤维蛋白原,抗凝血酶Ⅲ(AT—HI)及血浆纤溶酶原测定,用abbottvp临床化学分析仪,AT一Ⅲ及血浆纤溶酶原微量分析试剂盖,按发色底物法测定,本症患者纤维蛋白原、AT一Ⅲ及血浆纤溶酶原的增高,提示凝血和抗凝过程均增强。
  4.血清补体结合试验 以病人发病期的血清作为抗原,与同一病人恢复期血清的抗体进行补体结合试验,阳性率高于对照组。
  5.血清免疫球蛋白及循环免疫复合物(CIC)测定 发热期IgM增高,发病后期LgG、IgA、CIC增高.,国内发现此症免疫球蛋白呈多株性增高,提示具生物原因子感染特点。CIC增高是Ⅲ型变态反应表现,感染是产生(:IC的常见原因。
  6.血小板测定 EMA除了与血小板数量有关外,血小板的生存g~I'~-1比正常明显缩短,经过治疗后血小板数量下降,血小板生存时间可恢复正常。血小板计数达到400×10。几以上容易并发血栓性并发症,血小板计数达到]000×10’/L可有出血性并发症。
  7.血液流变学检测 部分患者有血液血流变学的异常,如全血比粘度及血浆粘度下降,体外血栓形成时间延长,红细胞比容略高,血小板粘附增加,红细胞变形能力低,红细胞电泳快等。
    [诊断要点]
  根据特征性的临床表现,肢体远端,如手、足、足趾、足底的血管极度扩张,造成了局部皮肤温度增高、皮肤潮红肿胀及剧烈的肢端灼痛。症状可随环境温度、局部因素、精神状态等改变而变化,以双足最为常见,尤以足趾端为主,常因寒冷诱发,少数为暑热诱发。
    [鉴别诊断]
  1.雷诺病 是功能性血管间歇性痉挛性疾病。发作时有肢体疼痛,但具有肢端皮肤苍白一青紫一发红的典型表现,冷刺激使疼痛加重,暖和时疼痛缓解。
  2。急性感染性多发性神经根炎 初时有肢体无力或发麻疼痛,但病程进一步发展后则出现四肢对称性弛缓性瘫痪和感觉障碍,可合并脑神经麻痹及特殊脑脊液异常可资鉴别。
  3.真性红细胞增多症 可见四肢末端(指趾及大小鱼际)皮肤红紫,肢端麻木及刺痛、多汗,主要是血管栓塞,白天重,夜间卧床后减轻。真性红细胞增多症也可见面颊、唇舌、耳、鼻尖和粘膜红紫,眼结合膜显著充血,实验检查全血红细胞增多,红细胞容量增加,骨髓各系造血细胞显著增生。
  4.血管闭塞性脉管炎 几乎都是男性,发病多在青、中年起病,主要为动脉栓塞引起的症状,可分局部缺血期、营养障碍期、坏疽期3期,相应地出现间歇性跛行、皮肤苍白、发绀厥冷和足背动脉减弱(或消失)及足部干性坏疽溃疡表现。
  5.硬皮病 起病常先有雷诺现象,手指肿胀僵硬,寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛,引起手指发白或紫绀发作,有时累及足趾。鉴别要点是:硬皮病主要是硬皮,见于手指、四肢、面部、颈、胸腹,有内脏受累,特异性抗核抗体(RNP抗体、SC/70抗体)易呈阳性。
  6.痛风 病人常于午夜突然发病,每因疼痛而惊醒,最初发作时90%侵犯单一关节,以趾及第l跖趾关节为常见。鉴别要点:痛风呈反复发作,发展为多关节受累,尿酸盐沉积,在外耳的耳轮、对耳轮、跖趾、指间和掌指等处见痛风石。血尿酸增高;受累关节X线片检查:骨质有穿凿样透亮缺损。
  7.糖尿病性周围神经病 可见肢端感觉异常,分布如袜子或手套状,伴麻木、针刺、灼热或踏棉垫感,有时伴痛觉过敏,随后有肢痛,呈隐痛、刺痛或烧灼痛,夜间及寒冷季节加重.,鉴别要点:糖尿病性周围神经病后期可有运动神经受累,出现肌张力减弱,肌力减弱,以至肌萎缩或瘫痪。在临床症状出现前,电生理检查已可发现感觉和运动神经传导速度减慢。此外,脊髓痨、脊髓肿瘤、脊髓空洞症等,可发现肢端感觉异常,但除皮肤轻度苍白外,发作时无客观征象,各病有感觉障碍等其他特点。
      [防治方法]
  中医治疗以清热、凉血、活血为基本治法,后期则攻补兼施,一般内治与外治结合进行,以达到通血脉、止疼痛、杜绝反复发作为目标。中医治疗本病,既重视整体调治,又注意局部处理,对多数病人的疗效都较满意,也有少数顽固性疼痛难治者,往往用药即止,停药即痛,反复发作,经久不愈,甚至致残者,还当继续研究,或转手术治疗。
  一、一般措施
  (1)受热、下垂是发病及加重病情的重要因素,因此应注意避开热源,发作时抬高患肢,以减轻疼痛;避免引起局部血管扩张的刺激,如用热水洗脚、行走过多、久站等。
  (2)受寒冷刺激是引起本病的主要原因之一。避免寒冷刺激,是预防及康复治疗的必需手段。
  (3)注意营养,加强锻炼,增强体质,提高机体抵抗力。
  (4)加强皮肤的护理,早晚局部用10%碘伏5nll+2000ml冷开水浸泡30分钟,待干后用消毒后的液体石蜡外涂,保持皮肤粘膜的清洁,病情缓解后,给病人穿透气的鞋子、袜子,可避免足部受热及任何可能引起血管扩张的局部刺激,保持床铺整洁、干燥、随时调整患者体位以减轻疼痛。
  二、饮食调护 、
   本病为热性病,久病必耗伤阴液。故饮食宜少食肥甘辛辣厚味,以防助热,食宜清淡,多食蔬菜、瓜果等,具有清热解毒、养阴生津作用的食品,为配合治疗在善后阶段,可选用以下食品.,
  !.生地玄参汤 生地30g,玄参30g,煎水代茶饮用,适用于阴虚血热者。
  2.银花冬瓜汤 金银花15g,冬瓜500g,熬冬瓜汤泡金银花,喝汤食瓜,具有清热解毒利水之功,适用于热毒或湿热蕴结者。
  3.赤小豆红枣汤 赤小豆100g,大枣1()枚,扁豆30g,红糖适量,前3味共煮烂,加入红糖调味,即可食用,有健脾渗湿之功,适用脾虚湿盛者。
  4。'-3归田七瘦肉汤 当归30g,田七30g,瘦肉250g,加水500ml,炖汤吃肉,分次服用.、适用于瘀血内阻者。

  三、辨证论治   使用方法:先对症选用药方,并按提示辩证加减,然后进入方剂数据库查阅其药理、煎法、服法等;再进入中药数据库根据病人的具体病情、体质对所选的药方进行加减,才得到有效的药方,还要查阅三反九畏;服药后还要根据“疗效评定”再次判断所用的药方的疗效。

  1.湿热痹阻
  主症:肢端红、肿、热、痛,以足底、足趾为重,夜间发作较多,伴脘痞、纳呆、VI苦、大便粘滞不爽或便秘,舌质红,苔黄腻,脉弦滑数。
  治法:清热除湿,蠲痹通络。
  方药:四妙丸化裁。苍术、川牛膝、威灵仙各12g,薏苡仁、桑枝、忍冬藤、丹参各20g,黄柏、秦艽、乳香、没药各lOg。方中苍术健脾燥湿,黄柏清热燥湿,川牛膝活血通络,薏苡仁除湿行痹;配合桑枝、忍冬藤、秦艽、威灵仙清热通络;丹参凉血活血,乳香、没药活血散瘀,止痛。诸药相合,共奏清热除湿,活血通络行痹之功。红肿较甚加生石膏、夏枯草、丹皮、木通、革藓;皮肤溃疡者加紫花地丁、天花粉、穿山甲、当归、黄芪;大便不爽、肛门灼热有温蕴大肠之象者加葛根、茯苓、车前子、厚朴;腹闷、纳呆、湿阻中焦者,加枳壳、厚朴、陈皮、苍术。
  2.血热蕴蒸
  主症:患肢皮肤红赤或红紫、疼痛剧烈不可迫近,灼痛、跳痛明显,表皮灼热如灸,得冷痛减,面红,心烦口渴,尿赤,舌质红降,苔黄,脉细数。
  治法:清热凉血,通络止痛。
  方药:凉血四物汤加减。生地、玄参各15g,银花20g,川芎、红花、黄芩、紫草、大青叶各lOg,赤芍、紫花地丁各12g。生地、赤芍凉血清热;川芎、红花活血行瘀;黄芩、银花清热解毒;玄参、紫草、大青叶清热凉血,解毒化斑;加用紫花地丁清热解毒。全方共奏清热解毒、凉血活血、通络止痛之功。疼痛剧烈加粟壳、乳香、全蝎、延胡索;口干尿黄便秘加生大黄、生石膏、芒硝,血热甚加生地,玄参、连翘。
  3.瘀热阻络
  主症:肢端红、热、肿、痛,痛如针刺、烧灼,夜间发作频繁,日久可见肢端皮肤、指甲变厚,舌质紫黯,苔黄,脉弦涩。
  治法:活血止痛,佐以清热。
  方药:活络效灵丹。当归、赤芍各12g,丹参、桑枝各30g,川牛膝15g,乳香、没药、知母、丹皮、红花各lOg。方中当归补血活血,丹参凉血活血;乳香、没药活血散瘀,消肿止痛;川牛膝、桑枝通络;知母清热,赤芍、丹皮凉血活血;红花活血散瘀。全方共奏活血散瘀、止痛、清热之功。皮肤溃疡加蒲公英、天花粉、鲜生地、连翘、穿山甲等清热解毒,凉血消肿;有脓者加穿山甲、天花粉。
  4.风寒阻络
  主症:足端阵发性刺痛或胀痛,疼痛剧烈,日轻夜重,遇冷痛甚,得热则痛缓,患处皮肤不红不热,皮肤冰冷,舌质淡红,苔薄白,脉弦细。
 治法:祛见散寒,通经活络。
  方药:蠲痹汤加减。独活、羌活、桂枝、秦艽、当归、川芎、木香、乳香各lOg。独活、羌活、桂枝祛风湿,散寒止痛;秦艽祛风湿;当归、川芎和血活血;木香行气,乳香活血散瘀止痛。诸药相配合,共建祛风散寒、活血通痹之功。痛处游走,,偏于风者加防风;疼痛剧烈、皮肤冰冷,偏于寒者加麻黄、制附子(先煎2小时);痛处重着,肿胀,肌肤麻木,偏于湿者加防己、薏苡仁。
  5.脾虚血燥
  主症:肢体末端,尤以脚趾、足掌红肿疼痛,甚则针刺样疼痛难忍,伴疲乏无力,纳减,不寐,舌淡胖大、舌边齿印、苔薄黄,脉濡数。
  治法:健脾养血,凉血祛风,通络止痛。
  方药:当归饮子化裁。生黄芪、生地、白蒺藜:忍冬藤各30g,当归15g,川芎、何首乌各12g,川牛膝、白芍各20g,独活、防风、荆芥各9g,甘草6g。气血亏虚甚加党参、白术、茯苓;皮肤干燥、便秘者加玄参、威灵仙。

  以上方药,每日1剂,连服3个月为1疗程,每年可连服1—2个疗程。待病情稳定后,可制成丸剂,续服之以巩固疗效。

    四、专病专方
  1.加减龙胆泻肝汤 龙胆草、柴胡、车前子、炒栀子、黄芩、知母、丹皮各lOg,泽泻25g,生地20g,石膏、薏苡仁各30g,赤芍15g,大黄(后下)、当归、甘草各6go每日1剂,水煎2次,分早、晚2次服,7剂为.1疗程。张益报道用该方治疗湿热型红斑性肢痛症30例,1个疗程治愈率50%,好转率81。5%,2个疗程治愈率73.3%,好转率92。1%。
  2.三妙散加味 苍术、黄柏各15g,赤白芍、丹参、牛膝、木瓜、薏苡仁各30g,知母、生石膏各12g。红肿明显加生地、丹皮、防己;大便干结加大黄;夜间痛甚、口苦咽燥加玄参、麦冬、忍冬藤;疼痛剧烈、持续时间长加僵蚕、地龙、延胡索。每日1剂,水煎服,早晚温服,同时用药渣煎水500-1000ml,待稍凉后浸泡患肢15~30分钟。周世杰等报道用该法治疗肢痛症9例,共痊愈8例,好转1例,治愈时间最短5天,最长14天,平均9.6天。随访半年无1例复发,好转的]例症亦未加重。
  3。三黄石膏汤 石膏、生地、玄参、银花、丹参、当归各30g,川连、黄柏、黄芩、红花、牛膝、豆豉各lOg,菊花15g。周长有报道曾加减治疗红斑性肢痛症,证属阴血素亏,毒热壅遏,气血瘀滞,蒸发于外,效果较佳。
  4.犀角地黄汤加味 水牛角(代犀角)、生地各60g,丹皮、赤芍、玄参、石斛各15g。热毒炽盛加黄连解毒汤;下焦湿热重加导赤散,大便秘结加大承气汤;肺胃热盛加白虎汤。薛建辉报道用该方外敷和针灸治疗本病热型30例均疼痛消失,皮温肤色恢复正常,获得临床痊愈,见效最快4天,最长7天,疗程10—25天,平均14.5天。
  5.三物黄芩汤 由金银花、连翘、黄芩等组成。郭世合运用该方合犀角地黄汤加减治疗红斑性肢痛症62例,原发性患者痊愈29例,好转4例,无效1例。继发性患者痊愈12例,好转11例,无效5例。原发性与继发性患者之间疗效有显著差异(P<0.01)。
  6.解毒化瘀汤 桃仁、红花、当归、乳香、没药、黄芪、银花、赤芍、黄柏、玄参。麻木胀痛甚者加白芍、甘草;舌质瘀斑重者加苏木、刘寄奴;舌苔黄腻者加苍术、苡米。上药以水1000ml,煎至400ml,过滤药渣,再加水500ml,煎到200ml,再过滤,第3煎加水500ml,煎至200ml。3煎兑于一起,混匀,分3次服,10岁以下小儿减半。治疗瘀热蕴结型红斑性肢痛症144例,总有效率为91.67%,疗程最短者5天,最长者3l天,平均为16。7天,平均服药16剂,并观察治疗后血流变学和微循环指数有明显改善。
  7.加味桃红四物汤 桃红、红花、川芎、苏木各12g,生地、当归各30g,赤芍18g,延胡索、三棱、莪术各15g,水蛭6g。病在双手加升麻12g,在双足者D[1Jil牛膝30g;在双手及足者加桂枝18g;证属湿热痹阻者加生石膏60g,黄柏15g;证属瘀血凝滞者加乳香、没药各12g。治疗红斑肢痛症112例疗效满意,并认为本方依从红斑性肢痛症的共有的病理特点一一微循环障碍,采用化瘀通络之加味桃红四物汤化裁而达到治疗目的。
     五、中药成药 .
  1.二妙丸 适用于湿热阻络证,每次6g,每日3次,口服。
  2.复方丹参片 适用于瘀热阻络证,每次3片,每日3次,口服。
  3.活血通脉胶囊 适用于瘀血阻络证,每次3粒,每日2次,口服。
  4.湿热痹冲剂 适用于热毒壅盛型,每次l一2袋,每日2—3次,口服。
  5。活血止痛散 适用于气滞血瘀证,每次1.5—3g,每日2次,口服。
  6.罩捞藤煎 罩捞藤15—20g,加水200~300ml,煮沸30min,分2—3次内服。
  7.脉络宁注射液 由玄参、银花、牛膝等组成,每日20ml加人生理盐水或5%葡萄糖注射液中静脉滴注。

  8。双黄连粉针剂 由银花、黄芩、连翘组成。每次每公斤体重60mg,每日1次用生理盐水或5%葡萄糖液稀释中静脉滴注。
  9.清开灵注射液 由胆酸、水牛角、珍珠母、板蓝根、黄芩甙、栀子、金银花等组成,其有清热解毒、活血通络之功。肌肉注射,每日2—4ml,静脉滴注每日40—60ml,以5%葡萄糖注射液250ml或生理盐水注射液250ml稀释后使用。
  10.刺五加注射液 刺五加有镇静、扩血管、改善微循环、降血压、增强机体非特异性防御能力的作用。刺五加注射液40~60ml加入5%葡萄糖或生理盐水250ml中,以每分钟30滴静脉滴注,每13 1次,连用2周为1疗程。
    六、其他疗法
  1.外治法
  (1)木芙蓉叶 将木芙蓉叶晒干研末,以冷茶调匀后敷于痛处。
  (2)鲜罩捞藤 将鲜罩捞藤50g捣烂,敷于痛处,每日1次,3—5日为l疗程,或将生药切碎,加水煎沸O.5h,滤渣,待水温适度后,将患者放在药液中浸泡20—30分钟,早、中、晚各1次。
  (3)搽剂 复方五黄液(黄连、黄柏、马钱子、黄芩、大黄各3g,黄酒500ml,泡7天备用)加入冰片3g,搽或湿敷患处,随时用药,对于止痛及消肿作用明显。
  (4)洗剂 金银花、黄柏、牡丹皮各20g,紫草15g,黄连、乳香各lOg。上药加水2000ml,文火煎15分钟,待水温致20℃左右时,放人患肢,然后再加热药水致患肢轻微不适时抽出。如此反复,每次1小时,每日2次。适用于各型患者。 .
  (5)蟾酥膏 本药由蟾酥、生川乌、一g-叶一枝花、冰片等20余味中药组成。直接贴于患处。适用于各型患者。
  (6)消肿止痛散 生马钱子、天南星、黄柏各lOg,樟脑、蟾酥、乳香、冰片各6g。上药共为细末,用米醋调成糊状,敷于患部,厚约1cm,隔日换药1次。对各型患者均有良好止痛效果。
  (7)盐水 用1桶热水将盐200g化开,以热盐水泡脚,每晚1次,每次泡20分钟,3曰为1疗程。主治气滞血瘀型红斑性肢痛病。
  2.体针
  (1)针刺足三里穴,使针感传至足部,用泻法,不留针。
  (2)针刺患侧外关穴,留针15分钟,每日1次。
  (3)主穴三阴交、太溪、太冲,配复溜、内庭、行间、解溪、侠溪等。上肢出现红肿热痛时,取外关、合谷、间使、神门、大陵。用泻法,体质弱者用平补平泻法,留针30分钟,每日1次,7日1疗程,疗程间休息3天。
  3。耳针
  (])取耳内神门、皮质下穴位,埋放王不留行籽,自行按压止痛,3—7日后换另侧。
  (2)取穴 趾、指、皮质下、交感、神门。强刺激,每次选2—3个穴,留针10分钟,隔日针1次,10次为1个疗程。 。
  4.皮肤针法 取肿胀的足背或手掌部位,梅花针PIJ~il放血,拔罐,隔日1次,2—3日后改用针刺法;
  5.刺血
  (1)常规消毒后,以三棱针对准趾尖端或井穴迅速而轻轻地刺破皮肤,挤出绿豆大血液1—2滴,每日1次。经第1次治疗症状不减者,加刺患肢足三里穴。
  (2)先揉搓拇趾数10次,使皮肤充血,后用细三棱针点刺隐白穴,挤血0.5一lml,每日1次,连治3—7日。
  七、对症治疗
  疼痛是本病发展过程中患者最痛苦的症状,也是治疗的关键和难点。所以,治疗中首要解决的问题就是如何迅速止痛。现介绍以下几个方法,以供选用。
  1.中药麻醉止痛法
  (1)中麻工号(洋金花总碱)2.5--5mg,或中麻Ⅱ号(东莨菪碱)1 3mg,同时加入氯丙嗪25—50mg,一次肌肉注射,一般20分钟左右,即可入睡。此法易出现躁动现象。
  (2)按上方比例配药,加入25%葡萄糖液40ml中,缓慢静脉推注,致病人人睡,即停止用药。按此法用药,病人很少发生躁动现象。使用中药麻醉,患者会出现视力模糊、口干渴、心率增快等。用药前,如病人心率超过每分钟90次,应口服心得安10--20mg,嘱病人去掉假牙,取平卧位,头偏一侧,并需在2小时以后用药。
  2.针灸止痛
  (1)体针 三阴交,足三里,太溪、太冲、血海、行间、侠溪、悬钟,每次取穴3—4个,交替取穴,每日1次。用泻法,留针15—30分钟。
  (2)耳针 取穴交感、神门、心、皮质下、相应部位。针刺后,采用脉冲电流刺激,频率600—5000次/分,通电强度在2—3刻度处,每次30分钟,每日1--2次。
  3。中药电熨止痛 将延胡索、白芍、乳香、黄芩、黄连、赤芍、红花、丹皮各等份,研末,混合装入布袋(每袋装药量200g)。用时取两袋药放锅内蒸湿,待凉后放在足部两电极下,接到直流或感应电疗机上(输出电量以患者有感觉能耐受为度),每次治疗20一30分钟,每日或隔日1次,对每袋药可用30次。
  八、西医治疗
  治疗原则:作者认为应根据“EMA”的不同分类进行治疗,即EMA可用阿司匹林等治疗,对PE—TA的有效治疗可选择组胺及5一羟色胺(5一HT)的拮抗剂或行局部神经阻滞。对于SE7A应消除或干预其继发的原因或疾病;如药物所致者停药,高血压或糖尿病所致者应控制好原发病。
  1.一般治疗 急性发作期应卧床休息,抬高患肢,局部冷敷,或将肢体置于冷水中,以减轻疼痛,急性期过后,加强肢体活动锻炼,长期坚持。避免着热及引起局部血管扩张的刺激。
  2。药物治疗
  (1)镇痛药 ①去痛片,每次1片,每Et 2-3次,口服;②阿司匹林,解热镇痛作用较强,每次0.3g,每Et 1—2次,口服;③苯噻啶,有较强的抗5一羟色胺作用,并有很强的抗组胺和较弱的乙酰胆碱作用,可以缓解疼痛。每次0.5mg,每日1—3次,口服,对PE7A可能效果较好。去痛片和阿司匹林有恶心、呕吐、上腹部不适或疼痛等不良反应;苯噻啶有嗜睡,偶有头昏、头晕、口干、乏力、面红、肌肉痛等等不良反应。
  (2)p一受体阻滞剂 ①普萘洛尔,又名心得安,为卢一肾上腺素受体阻滞剂,由于对卢,和&受体无选择性,既可以抑制心脏的收缩力和收缩速度,同时又抑制血管平滑肌的&受体,引起周围血管收缩,血流量减少。国内有人用20一40mg/7~,每日3次,口服。副反应有眩晕、疲倦、恶心、呕吐、哮喘等,长期用药可引起严重心动过缓、急性心力衰竭、皮疹等,故有低血压、心力衰竭者禁用。②氧烯洛尔,又名心得乎,作用与普萘洛尔相似,但对心脏及支气管的抑制较弱。每次20 40mg,每日3次,口服。副反应有食欲不振,恶心,头晕,个别出现心衰;心肺功能不全、循环障碍、支气管哮喘者慎用。
  (3)血管收缩剂或血管扩张药 可用麻黄碱、肾上腺素、甲基麦角酸丁醇酰胺、米多君(al一肾上腺能受体激动剂)等进行治疗,来收缩血管以缓解症状。个别患者须用异丙肾、硝酸甘油和普萘洛尔等扩张血管治疗。某些青少年红斑肢痛症对阿司匹林无效,但对静脉用硝普钠的治疗十分敏感。
  (4)皮质激素 肾上腺皮质激素具有抗炎和抗过敏作用,能降低毛细血管和细胞膜的通透性,抑制炎症介质,如缓解肽、组胺及慢反应物质发生的反应,稳定溶酶体膜,阻止补体参与炎症反应,减少白细胞渗出和浸润,从而缓解红、肿、热、痛等反应。短期应用肾上腺皮质激素治疗,能控制症状,对迁延不愈者可试用。①地塞米松,抗炎作用较强,每次0.75mg 1.5mg,每日3次,口服;②泼尼松醋酸酯,每次5—10mg,每日3次,口服。肾上腺皮质激素长期应用副反应可致柯兴综合征、肌萎缩、骨
质疏松、股骨头坏死,诱发感染加重,诱发溃疡活动、眼内压升高等,故不宜长期应用。活动性消化性溃疡、严重高血压、精神病、糖尿病、青光眼、柯兴综合征、水痘、麻疹等禁用。
  (5)调节自主神经功能及维生素类药物 如维生素Bl、维生素B12、维生素C及谷维素等可调节自主神经功能,改善机体营养物质代谢及内分泌,可起辅助治疗作用。
  3.物理疗法 除超声波或超短波治疗外,可用短波紫外线照射方法。给予工一Ⅱ级红斑量,照射局部患处及相应节段腰骶椎或颈椎区,每日或隔日1次,共3—5次。
  4.封闭疗法 局部麻醉药作用于局部神经末梢或神经干,可逆性地阻断神经冲动的传导,从而使局部疼痛暂时消失。一般以0.5%普鲁卡因20—30ml于踝上作环状封闭,或骶部硬膜外封闭,或腰交感神经节阻滞。副反应有:用量过大或快速注入血管时可引起恶心、出汗、脉速、呼吸困难、颜面潮红、谵妄、兴奋、惊厥、血压下降等,偶有过敏反应。
  5.手术疗法 对药物治疗无效,长期不愈者,可行交感神经阻滞术。
    [研究评述]
  红斑性肢痛症病因不明,良性类型对治疗反应尚好,但有相当一部分患者病情很顽固,往往反复缓解与复发,经多年治疗而不愈。西医采取对症治疗可迅速缓解症状,为控制复发要长时间用药,但西药副反应较多,难以长期应用。中医药治疗重在清热通络,活血化瘀,改善机体功能,对于病因治疗及防止复发都有明显效果,但急性期发作时难以即刻缓解症状。中西医结合治疗则可以发挥各自的优势,达到理想的治疗效果。
  本病早期急性发作时可应用止痛药缓解症状,同时配合中医辨证施治,减缓复发。缓解期间不宜服用镇痛剂,但应采用中医辨证论或中成药治疗。疾病中期,可根据病人的具体情况和耐受程度,选用p一受体阻滞剂、5一羟色胺拮抗剂等药,并以维生素B,、维生素B12\维生素C、谷维素等辅助治疗;中医治疗宜针药并举,中药配合体针或耳针治疗,调节机体整体功能以提高临床疗效。对于晚期病情严重、发作频繁,镇痛药无效者可予皮质激素短期冲击治疗及封闭疗法,仍无效者可考虑手术治疗。在疾病过程中始终坚持中医辨证施治,可减轻药物副反应,增强疗效。
  本病常呈暴发流行,因此宜早期诊断,积极查找病因,针对病因治疗,防止暴发性流行。1987年以来,我国学者通过大量流行病学调查和实验研究揭示了此症与气候异常和生物原致病因子作用有关,且从患者咽拭中分离出红斑性肢痛相关痘病毒(ERPV),对于本病的防治具有重要的意义,今后应积极研究针对此种病毒的中西医特效药物。

不受其害,不知其苦!

积善之家有余庆积不善之家必有余殃!

转给患者必积阴功!!




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