一、横纹肌肉瘤简介横纹肌肉瘤（Rathdomyosarcoma，RMS）是一种高度侵袭性和高度恶性的癌症形式，从骨骼（条纹）肌细胞发展而来，未能完全分化。横纹肌肉瘤是儿童中常见的软组织肉瘤，也是儿童中第三常见的实体瘤。由于绝大多数RMS病例发生在儿童或青少年中，报告病例的2/3发生在10岁以下的青少年。最近的估计显示，该疾病的发病率为每100万儿童/青少年中约4.5例。 RMS可发生在身体的任何部位，但主要存在于头部、颈部、眼眶、泌尿生殖道、生殖器和四肢。RMS的症状和体征根据肿瘤部位而不同，预后与原发肿瘤的位置密切相关。转移的常见部位包括肺、骨髓和骨骼。 患者预后差异很大，5年生存率在35％至95％之间，这具体取决于RMS的类型，因此明确诊断对于有效治疗和管理至关重要。有许多RMS分类系统和各种定义的组织学类型。胚胎性横纹肌肉瘤是常见的类型，约占了病例的60％。 RMS治疗通常包括手术、化疗和放疗的联合方案。使用这种联合治疗方法可以治愈新诊断的非转移性疾病患者中的60％至70％。尽管采用了激进的多模式治疗，但只有不到20％的转移性RMS患者能够治愈该疾病。 二、横纹肌肉瘤分类横纹肌肉瘤一般可分为三个组织学亚群： 1、胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）是最常见的组织学变异，占儿童病例约60-70％的。这种情况在0-4岁儿童中最常见，每100万儿童中发病率最高为4例。肿瘤通常存在于头颈部以及泌尿生殖道中。ERMS的子类型： 葡萄状ERMS 几乎总是存在于粘膜内脏器官中，包括阴道，膀胱和鼻咽（尽管鼻咽部的表现通常会影响年龄较大的儿童）。它通常出现在<1岁的患者身上，表现为器官上的圆形葡萄状肿块。 梭形细胞横纹肌肉瘤 占所有RMS病例的约3％。它最常发生在睾丸周围区域，并且这种特殊形式的RMS的预后非常好，据报道5年生存率为95％。 2、肺泡横纹肌肉瘤（ARMS）是第二种最常见的类型。ARMS约占RMS相关肿瘤的20-25％，并且在所有年龄组中均匀分布。ARMS倾向于在四肢，躯干和腹膜中更常形成。它通常也比ERMS更具侵略性。 3、间变性（未分化）横纹肌肉瘤也称为多形性横纹肌肉瘤。此类肿瘤显示出高度异质性和极差的分化。间变细胞可以是弥漫性的或局部的，弥散性变化可能导致较差的预后。它最常发生在成人身上，很少发生在儿童身上，并且经常在四肢中发现。它是最具攻击性的RMS，通常需要强化治疗。 还有一种非常罕见的RMS亚型被Folpe等人描述为硬化性横纹肌肉瘤，但它不是NCI或WHO目前公认的亚型。该亚型具有涉及透明硬化和假血管发育的特征性组织学。其起源尚不清楚，但一些研究指出与胚胎RMS有关。 三、横纹肌肉瘤治疗1、手术横纹肌肉瘤的治疗是一个涉及使用手术，化疗，放射和可能的免疫疗法的多学科实践。手术通常是联合治疗方法的第一步，可切除性取决于肿瘤部位。 2、化疗每个接受横纹肌肉瘤治疗的儿童都应接受化疗以减少癌症复发的机会。横纹肌肉瘤具有高度化学敏感性，约80％的病例对化疗有应答。事实上，所有横纹肌肉瘤的患者都需要多药化疗。在使用涉及化学治疗剂的佐剂和新辅助治疗之前，仅通过手术方式治疗的存活率<20％。而先进的辅助治疗的存活率约为60-70％。 RMS 有两种主要的化疗方法。有VAC方案，由长春新碱，放线菌素D和环磷酰胺组成，以及由异环磷酰胺，长春新碱和放线菌素D 组成的IVA方案。根据疾病的分期和既往已经接受的治疗，这些药物会通过9-15个周期进行给药。其他药物和治疗组合也可能显示出额外的获益。3、放射治疗在横纹肌肉瘤的治疗中经常使用聚焦剂量的放射治疗来杀死癌细胞，并且已经证实如果不进行放疗将会增加疾病复发率。如果肿瘤细胞仍然存在，通常会在化疗后6-12周开始治疗。例外的情况是脑膜旁的肿瘤已经侵犯了大脑，脊髓或颅骨，在这种情况下，将立即开始放射治疗。 四、新型放疗技术—质子放疗质子放疗可精准定位肿瘤，减少60%对正常组织辐射量的同时大幅提高疗效。此外，质子治疗十分适合眼部、脑部、脊柱与骨盆部等手术难度大的横纹肌肉瘤患者。质子治疗适用于有明确边界的实体肿瘤，即没有扩散到身体其他部位的肿瘤。 质子治疗的优点是医生可以控制质子释放其足以杀灭肿瘤细胞的能量的位置。质子穿过人体时，会减速并与电子相互作用，释放能量。能量释放的最高点叫做“布拉格峰”。医生可以指定布拉格峰的位置，对靶区肿瘤细胞造成最大打击。质子束与肿瘤的形状和深度相适形，同时保护健康组织和器官。不是所有癌症都适合，然而肉瘤是可以采取质子治疗的适应症之一，在治疗这类癌症中做到更准确地定位和靶向肿瘤、缩短治疗周期、显著减少对正常组织的辐射伤害。 传统放疗的弊端放射治疗(RT)是许多患儿治疗过程中会使用的重要方式。然而，传统放射治疗给患儿带来的远期副反应随着患者存活时间的延长而引起了关注，这些远期副反应主要表现为发育异常：耳蜗受照射导致听力下降，骨骼生长，下丘脑、垂体、甲状腺功能低下，全颅全脊髓照射后的认知和行为障碍等。在远期副反应中，放射治疗还会诱发第二原发肿瘤。 研究表明，上述晚期放射治疗副反应和照射剂量有直接关系，放疗中放射线的传递尤为复杂，普通光子放疗对覆盖在肿瘤部位上的神经、肌肉、皮肤及周围正常组织有较大辐射，所以使用先进的放射治疗技术来减少正常组织受照体积是目前采取的方式。 质子治疗优势质子治疗在人体内有不同的剂量衰减特性，质子束照射时在人体内的剂量分布曲线先是缓慢上升，然后突然变快，迅速增加到称之为博拉格峰的峰值，而且一过峰值即剂量急速下降而趋于零，使得照射最大剂量沉积在肿瘤上，减少正常组织受照体积。 通常，在肿瘤前的正常细胞只受到1/3~1/2左右的最大剂量值，即受到的伤害程度小，治疗后易恢复，而在肿瘤后部的正常细胞或敏感器官基本上不受照射，因而不受伤害。 质子治疗在对活跃肿瘤实施全面、精确、致死性治疗的同时，可以最大限度地避免和降低对肿瘤周围正常组织及敏感器官的照射，避免正常组织的损伤和并发症，使癌症放射治疗的有效控制率明显提高。 儿童肿瘤患者对质子线的耐受程度较好，质子治疗既能保证较好的肿瘤治疗效果，同时在生存质量、智商保护、降低第二肿瘤风险等方面也具有良好的效果。 五、国内外质子治疗趋势虽然质子治疗在近年兴起并被关注，但其实已经有七十多年的发展历史，质子治疗方法已经非常成熟，尤其是美国、欧洲、日本等国家和地区质子治疗医院和机构，治疗了大量病人，积累了丰富的经验。美国与日本处于世界质子治疗前沿行业，开创时间早。国内主要借鉴日本技术。我国针对儿童肿瘤的质子治疗对患者的选择十分挑剔，肿瘤的位置、形状、分期、病理分型、与周边敏感组织器官的位置关系。儿童肿瘤的治疗不同于成人，儿童麻醉、定位技术比成人治疗时复杂，受设备及技术的限制，所以国内不接收儿童患者。
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