肌骨 | 椎管内肠源性囊肿/神经管原肠囊肿

来源：鼎湖影像（已授权）

概述

• 又称神经管原肠囊肿，是少见的由胚胎期发育异常所致的先天性疾病。

• ＞80%位于椎管内，10-15%位于颅内，少数可位于纵膈、腹腔或腹膜后。

• 约占椎管内肿瘤的0.7-1.3%。

• 囊肿内壁有类似胃肠道上皮及能分泌黏液的上皮组织。

发病机制

尚不明确，可能与内胚层发育障碍有关，胚胎发育的第三周由于脊索分离不完全，神经管与原肠分离障碍，导致来源于前肠的胚胎残余组织异位，破坏中胚层的产生而形成；

因囊肿压迫，脊索在发育成椎体时可出现畸形，如蝴蝶椎、半椎体、椎体融合、脊柱裂、脊柱侧弯等。

病理

• 囊肿内衬扁平、立方、柱状或假复层柱状上皮、复层扁平上皮，可有粘液腺、浆液腺、平滑肌及脂肪。

• 囊壁外层为纤维结缔组织。

临床表现

• 多发于10-20岁青少年（61.5%）【也有文献报道中青年（10-40岁）多见】。

• 男性多见（58.3%），男女比约为1.5-3:1。

• 椎管内肠源性囊肿多位于颈胸椎，且常位于脊髓腹侧面。

• 主要表现为疼痛（神经根性），感觉异常和运动障碍（脊髓压迫）

1.持续背部、颈部疼痛，下肢/上肢无力

2.后出现感觉改变、疼痛和括约肌功能障碍

3.有的患者症状激化与缓解交替出现，可短期内急剧加重

• 少见的症状包括急性神经损害症状，脑膜刺激症等。

• 由于肠源性囊肿内液体多少可由于囊壁的生成和吸收速率的不同而呈现周期性改变，因此部分患者的症状可出现波动。

• 另有部分病人在早期可没有任何症状或症状不明显，但随着囊肿内液体的缓慢增多而使脊髓不断受压，超过某个阈值后突然产生脊髓压迫症状，从而临床出现急性神经受损表现。

影像学表现

▍部位与形态

• 好发于颈段、上胸段，腰骶段少见

• 绝大多数位于髓外硬膜下，髓内少见

• 多位于脊髓腹侧或侧前方；

• 圆形、类椭圆形，与脊髓长轴一致，边界清，囊性，密度/信号均

▍CT、MR表现

• CT：平扫为低或等密度肿物，边界清楚，增强扫描无强化。

• MRI：T1类似或稍高于脑脊液信号；T2类似脑脊液高信号，密度/信号可因囊内容物成分不同而变化；FLAIR为高于脑脊液信号，增强扫描无强化，少数可见不均匀环状强化或明显强化，可能原因是囊壁含纤维成分或囊壁破裂所致无菌性炎症。囊内可是均质浆液、清亮水样液体或类似胶样囊肿样不透明物质。一般囊肿周围无水肿，当肿块较大压迫周围脑实质可产生水肿表现，一般为轻度水肿。缺乏强化及壁结节（可能是聚集的碎片或蛋白质）是肠源性囊肿区分髓内肿瘤的最重要的2个特征。

• 脊髓受压、变形、移位

• 病变多单发，多发少见，近50％病例表现出相邻椎体畸形，如蝴蝶椎，椎体融合，半椎体、脊柱裂，脊柱侧凸、Klippel-Feil综合征等。

▍脊髓嵌入征

• 病变部分嵌于脊髓中，轴位上似包埋于髓内。

• 可能是由于本病为先天发育异常，脊髓在发育生长过程中逐渐把囊肿包绕其中

鉴别诊断

▍蛛网膜囊肿

• 多位于脊髓背侧，信号与脑脊液一致，一般不合并脊椎畸形，无嵌入征

▍皮样囊肿、表皮样囊肿    

• 儿童，以腰骶部多见，信号常不均，多含短T1长T2信号，无嵌入征，可合并脊柱裂、脊膜膨出等。
  

▍椎管内肿瘤囊变

• 囊壁及实性成分强化

▍椎管内支气管源囊肿

• 在影像上与神经管原肠囊肿无法区分，神经管原肠囊肿和支气管源囊肿被认为是前肠重复囊肿的亚型。

治疗、预后

• 良性病变，手术完全切除是最有效的根治方法

• 对已有神经功能损害者应尽早手术，解除压迫

• 仅行简单减压（引流）或次全切除复发率较高，且有恶变倾向