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引言 近日，美国病理学会（College of American Pathologists，CAP）官方期刊《Archives of Pathology & Laboratory Medicine》以综述的方式专文介绍了假肌源性血管内皮瘤。该肿瘤形态学并无明显血管性肿瘤的证据，因此诊断可能有一定难度，常需一组免疫组化指标确诊并与其他肿瘤鉴别。为帮助大家更好的了解并掌握这一肿瘤，我们对该文编译介绍如下。 推荐阅读 肿瘤科医师、外科医师、皮肤科医师、整形美容医师、解剖学教师、病理学教师、病理医师、病理技术员、规培学员、在校医学生、患者、健康人群。 概述 假肌源性血管内皮瘤（pseudomyogenic hemangioendothelioma），最初报道是在2003年，当时称之为上皮样肉瘤样血管内皮瘤（epithelioid sarcoma-like hemangioendothelioma）：作者Bilings等描述了一组病例，该组病例共7例，肿瘤组织学上均无明显血管分化证据，如血管腔形成、胞质内腔隙形成；但加做免疫组化后证实有明确血管分化。其中有6例（86%）此前被诊断为上皮样肉瘤，因此作者将该组肿瘤称之为上皮样肉瘤样血管内皮瘤，以强调其和上皮样肉瘤的相似之处。 其实早在1992年，Mirra等人就发表了一组5个病例，该文中肿瘤形态与此类似，但当时称之为上皮样肉瘤-纤维瘤样亚型（fibroma-like variant of epithelioid sarcoma）；当然，该研究中并未进行血管标记的相关研究。至2011年，Hornick和Fletcher报道了一组50个病例的研究，进一步拓展了我们对该肿瘤临床病理特征的认识，并首次将其命名为假肌源性血管内皮瘤，以强调其似肌样的特征。2013年版世界卫生组织软组织及骨肿瘤分类中也首次纳入了该名称。 临床特征 该肿瘤患者年龄分布较广，但多见于年轻人，平均年龄为20至30多岁，且男性显著多见。临床主要见于下肢远端，但在其他多个部位均有报道，如骨、胸椎、阴茎、唇部、头皮、胸部等。多灶性发生一般并不常见。该肿瘤一般累及多个解剖学层面，如真皮、皮下组织、骨骼肌。骨受累者约占所有病例的1/4，但不同研究中这一比例报道不一，可自14%至60%不等。 病变大小不一，可自数毫米至数厘米不等。病变表浅者可表现为溃疡型结节，类似上皮样肉瘤。也有报道称临床类似皮肤纤维瘤者。 大部分患者表现为主要见于下肢的皮下肿物；临床可无症状，也可有疼痛。部分患者还可出现肿物累及深部结构所引发的症状，如累及脊神经根则导致疼痛、肌肉萎缩、感觉缺失。 影像学检查表现为累及多个组织学层面（皮下、肌肉内、和/或骨组织内）的多灶性肿瘤。一般境界清楚。骨内者一般为多灶、界清的溶骨性病变，摄取增强，无骨膜反应或骨破坏。 病理学特征 大体上该肿瘤表现为无明显特异性的灰白色，境界不清（备注：此前文献及世界卫生组织分类、中文资料中，均称该肿瘤境界不清；但本文原文中为肿瘤界清（well circumscribed）；结合后述镜下特点，我们考虑为作者笔误）。 组织学该肿瘤表现为模糊的结节状结构，浸润周围脂肪组织或骨骼肌，偶见促纤维结缔组织增生。瘤细胞呈片状或短束状排列，背景为程度不等的炎症，一般以中性粒细胞为主，少见情况下可伴淋巴细胞、浆细胞或嗜酸性粒细胞。部分病例中可伴黏液样背景。 图1. 假肌源性血管内皮瘤一般境界不清，镜下常呈浸润性生长。本例示边界不规则，浸润至周围骨骼肌。 瘤细胞为梭形、圆形、上皮样，也有相互移行的报道。部分瘤细胞具有大量疏松、嗜酸性胞质，细胞核偏位，类似横纹肌母细胞。除此之外，其余瘤细胞一般为致密嗜酸性胞质，细胞核形态温和，卵圆形至圆形，染色质细腻，数量不等的清晰核仁。大部分病例中细胞核多形性为轻度至中度，少数病例细胞核可见显著异型性。核分裂一般每10个高倍视野低于5个；少数病例核分裂数量可更高。肿瘤内一般无出血或管腔形成。一般并无上皮样肉瘤所特有的地图样坏死。罕见情况下，病变中可有少数胞质内空泡，而这本是上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）的特点。该肿瘤并非发生于血管。 病变主要位于真皮者，偶见上方的表皮出现增生改变。 图2. 假肌源性血管内皮瘤，病变位于真皮及表浅皮下组织，主要为梭形细胞及上皮样细胞混杂而成，部分细胞呈横纹肌样表现。 图3. 假肌源性血管内皮瘤，肿瘤细胞呈胖梭形，胞质嗜酸性，形似肌源性细胞，并可因此而考虑为横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤，但免疫组化不表达desmin、myogenin，也无SMA的弥漫阳性表达。 图4. 假肌源性血管内皮瘤，细胞核轻度异型，未见核分裂，背景中可见中性粒细胞浸润。 图5. 假肌源性血管内皮瘤，细胞核多为圆形至卵圆形，偶见拉长的细胞核；染色质空泡状，可见数量不等的显著核仁。 图6. 除经典的致密排列、富于细胞区域外，假肌源性血管内皮瘤中可见局灶黏附性差的区域。间质表现不一，可自纤维瘤样、至黏液样等，也可出现促结缔组织增生样，但一般均为局灶性。本例右图示黏液样间质，但肿瘤细胞胞质仍为显著嗜酸性。 图7. 假肌源性血管内皮瘤常见局灶疏松筋膜炎样结构，此时可误判为梭形上皮样肉瘤（纤维瘤样亚型）。筋膜炎样区域内的瘤细胞相对梭形更明显，且非典型程度增加。病灶中散在中性粒细胞。 图8. 假肌源性血管内皮瘤细胞可出现上皮样形态，但一般仅为局灶性。由于该肿瘤可表达AE1/AE3，因此容易误判为鳞癌或上皮样肉瘤。高倍观个别瘤细胞形似横纹肌母细胞或横纹肌细胞；注意间质中有中性粒细胞浸润。 图9. 假肌源性血管内皮瘤中局灶可见纤细梭形瘤细胞，一般见于肿瘤主体周围。低倍镜下容易考虑为反应性纤维母细胞增生，并在切缘判断时误判为阴性。 图10. 假肌源性血管内皮瘤可累及表浅软组织、深部软组织甚至骨。 尽管假肌源性血管内皮瘤免疫组化中可表达血管标记，但形态学一般罕见血管分化特征，因此需免疫组化检查来证实其血管内皮分化。 （未完待续） 注：本期文章中除图2、图4来自英文原文，其余图片均引自Matthew R. Lindberg主编《Diagnostic Pathology：Soft Tissue Tumors》第2版，p454-455。 参考文献 Al-Qaderi A.Pseudomyogenic Hemangioendothelioma[J].Archives of pathology & laboratory medicine,2018. DOI:10.5858/arpa.2017-0430-RS. 【版权声明】本文不允许转载，欢迎转发朋友圈。 |
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