|
今天肾为先将要谈到的难治性肾病，一般指的是“难治性肾病综合征”。在我们接诊的肾病患者中，确实有不少经多家医院圴医治无效的“肾病综合征”。那么，为什么有的肾病综合征那么难治？原因到底是什么？难在哪？有办法解决吗？下面，请跟着肾为先一起来学习吧！ 何为难治性肾病综合征？难洽性肾病综合征专指原发性肾病综合征中经“糖皮质激素”治疗后仍频繁复发、激素依赖和激素抵抗的肾病综合征。 频繁复发是指短期内多次复发，即患者对糖皮质激素治疗有完全效应，但在6个月内有2次或1年内有3次以上复发。 激素依赖是指糖皮质激素治疗有效，激素减量或停药后2周内复发。 激素抵抗是指使用足量泼尼松(龙) 每天每公斤体重1 mg或者甲泼尼龙每天每公斤体重0.8 mg，8—12 周无效，局灶节段性肾小球硬化的判断时间应延长为16 周。 下面将分别谈一谈难治的原因到底是什么？难在哪与解决办法有哪些。 一、治疗不规范 1.初治的微小病变肾病综合征患者应按照“足量、慢减、长期维持”的原则使用糖皮质激素治疗（肾病综合征严重时改口服为甲泼尼龙静脉注射给药）；当泼尼松片减到每日20 mg时最易复发，此时需更慢减糖皮质激素，并格外注意防治各种感染。多次复发或激素依赖的微小病变肾病综合征患者可选用“糖皮质激素+环磷酰胺”（环磷酰胺的累积量需到达8—12 g）；不宜使用环磷酰胺的患者，可用“小剂量激素+环孢素A”治疗，环孢素A每日每公斤体重2—5 mg，可从小量开始逐渐加量以减少其肾毒性，当起效后减药也不能过快，并应小剂量维持慢停药。 2.治疗膜性肾病时不应单独应用糖皮质激素：首选“足量激素+环磷酰胺”治疗，或首选“小剂量激素+环孢素A”治疗。如无效，可互换上述首选治疗方案。如复发，可重新应用原有效治疗方案；对于不耐受激素或不适合使用激素的患者，可单用“环孢素A”或“他克莫司”治疗。 二、误诊漏诊 临床上因肾穿刺病理检查的原因，有可能会将“局灶性节段性肾小球硬化”误诊为“微小病变肾病”，甚至将“早期肾淀粉样变”误诊为“微小病变肾病”。这就需要病理科大夫认真做病理，确保正确诊断，减少误诊。如经治疗后怀疑误诊，必要时应重复肾穿刺检查。 三、并发症与合并症 肾病综合征主要影响疗效及预后的并发症与合并症主要是“感染和血栓形成”。 各种微生物感染（如上呼吸道与肠道等），甚至是轻微的皮肤脓头痤疮，都可能导致肾病综合征复发及“难治”。 因此，我们建议使用糖皮质激素与免疫抑制剂治疗肾病综合征时，要定期检查“外周血淋巴细胞计数”（需＞600个/mm3）及“CD4细胞计数”（需＞200个/mm3）。如果治疗期间反复发生感染，可以考虑使用某些药物以改善免疫状态（如胸腺肽或/和免疫球蛋白等）。 肾病综合征，尤其是膜性肾病多呈“高凝状态”，易发生“血栓”及“栓塞”等并发症，应配合给予抗血小板药物；血浆白蛋白＜20 g/L（膜性肾病的血浆白蛋白＜25 g/L）时给予抗凝药物。一旦出现“下腔静脉和/或肾静脉主干大血栓”，都会明显影响肾病综合征的疗效。 四、肾脏病特质 1.微小病变肾病综合征患者，特别容易出现感染后反复发作，此时应该积极预防与治疗感染，去除引起复发的原因； 2.局灶性节段性肾小球硬化患者，常疗效差及缓解率低，一般推荐足量长期（建议至少4个月）糖皮质激素治疗，效果不明显时还可加用“环孢素A”。但是，长期大剂量激素和/或环孢素A治疗期间应严密观察病情变化，特别需要高度警惕其可能发生的严重副作用。 3.膜性肾病患者，对常规治疗方案抵抗时，可用“利妥昔单抗”治疗，该药能进一步提高缓解率达60%～65%； 4.对用上面各项措施治疗后仍旧难治的肾病综合征，需避免过度治疗，应尽快减服激素并停止使用免疫抑制（如环孢素A、他克莫司及吗替麦考酚酯等）治疗，改为对症利尿处理并加沙坦类或普利类降压药，能减少一点尿蛋白就算是成功，如果能“部分缓解”那也是胜利。 五、其它原因 过频及过量输注人血白蛋白、血浆或血浆代用品，会导致肾小管严重空泡变性（“大肠样”改变），从而导致肾病综合征的难治，比如微小病变肾病会变的对激素及免疫抑制剂无反应（无效），利尿效果也差，可能需要数月的等待时间，肾小管病变修复后才能重新对治疗敏感（有效）。因此应掌握好胶体液扩容利尿的指征，正确应用血浆制剂或血浆代用品非常重要。 最后，肾为先希望每位肾友都能早日康复！ 原创作者·简介 周逊 主任医师 肾病科主任 肾病研究所所长 江苏省中医药学会 肾病专业委员会 委员 镇江中西医结合学会 肾病专业 副主任委员 南京中医药大学 “西学中” 研究生班 毕业 从事难治性肾病与肾衰临床与实验研究20年 周逊工作室专家门诊:星期四(节假日不休息) 镇江市中西医结合肾脏病研究所(公立医院) 地址:江苏省镇江市丹徒新区谷阳大道169号 |
|
|
来自： 冬天惠铃 > 《F02皮肤病/藏器病》
