亨特氏综合症

亨特氏综合症

亨特氏（Hunt）综合征，即RamsayHunt综合症，又称膝状神经节炎，是一种常见的周围性面瘫，发病率仅次于贝尔氏面瘫。1907年由Ramsay Hunt首先报告，由此得名。主要表现为一侧耳部剧痛，耳部疱疹，同侧周围性面瘫可伴有听力和平衡障碍。本病由潜伏在面神经膝状神经节内的水痘带状疱疹病毒，于机体免疫功能降低时再活化引起，除侵犯膝状神经节外，还可累及邻近的位听神经。细胞免疫功能低下与发病有关。由于感染波及颅内引起局部脑膜炎，故脑脊液常有异常。本病通常使用激素及神经营养剂治疗。

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1发病病因

水痘-带状疱疹病毒感染（再次复活）

由水痘-带状疱疹病毒侵犯第8颅神经节和面神经的膝状神经节,产生剧烈耳痛,耳聋,眩晕及面瘫. 在面神经感觉支分布区域的耳廓及外耳道可见到水泡.常累及其他颅神经,且常伴有某种程度的脑膜炎症.脑脊液中出现淋巴细胞,且蛋白含量常增高.不少患者还出现轻度广泛的脑炎.耳聋可为永久性的,也可能出现部分性或完全性的恢复.眩晕可持续数天至数周.面瘫可为暂时性或永久性的.

2临床表现

带状疱疹病毒

典型的表现是一侧周围性面瘫，伴有耳廓疱疹。

由于病变在面神经的膝状神经节，这里正是管理泪腺分泌的地方，所以70%以上的患者有患侧泪液减少甚至消失，这对于已经合不上的患眼无疑是雪上加霜，患者会出现干眼症，如不及时处理，轻者可导致结膜炎，重者可以产生角膜损伤变性，导致永久性视力下降。

多数患者还有听神经受累症状，即：耳鸣/耳聋，其中部分患者有前庭神经受累症状，即：走路不稳、眩晕等，少数患者可因此失去劳动能力。

少数患者病毒感染的范围更大，可以波及脑干，产生脑干脑炎和多发性颅神经炎，如动眼神经受累可以发生眼球固定，我们曾经遇见一例第二至第九颅神经都被感染的特重的病例，最后患者因此病失明。

3病理

病情轻重不一，表现多种多样，病理表现为病毒导致的面神经炎性反应，病变的中心部位在膝状神经节 。

耳部带状疱疹的发生是由潜伏在体内的病毒被激活而引起，其疼痛的体质是受累神经节的炎症甚至坏死，疼痛的程度轻重及时间长短与皮疹不一定保持一致。尤其是老年人，随着年龄的增长机体的各种机能都在减退，受损的神经组织修复也较困难，故很容易发生后遗神经痛。特别是平素体质较差，或治疗不及时者，此种疼痛可持续数月甚至更久。