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运用超声心动图对室间隔缺损作出正确诊断并不困难，更为重要的是如何运用心超切面对室间隔缺损的分型作出精准的定位诊断。分型的明确关系到治疗方案的选择，而定位诊断的精准有助于心脏外科医生选择合理的手术入路，在术中快速找到缺损部位。由于室间隔缺损解剖形态的复杂性，以及室间隔缺损与周边组织结构关系的复杂性，常常困扰着心超医生，“失之毫厘，谬以千里”，本文将介绍如何运用心超切面对室间隔缺损的分型进行精准定位诊断。 编辑：爱心如歌 朗诵：紫荆梦 来源：好意心超平台  室 间隔缺损(ventricular septal defects, VSD) 是由于胚胎期室间隔发育不全，心室间形成异常通道，产生室水平的血流分流，通常单独存在，亦可为复杂性心血管畸形的组成部分。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的20%～30%。 单独发生的室间隔缺损除少部分可自愈外，大部分需临床干预，超声心动图诊断不同类型的室间隔缺损及其是否合并其它畸形有重要的临床价值。随着外科与介入治疗的发展，临床上不仅要求明确室间隔缺损的诊断，并对超声判断缺损的位置、大小、形态及其与周边组织的毗邻关系等提出了更高的要求。 由于室间隔的构型存在一定程度的空间扭曲，单一切面不能显示室间隔的全貌；且室间隔缺损类型较多，可发生在室间隔的任何部位；室间隔缺损解剖形态的复杂性；以及室间隔缺损与周边组织结构关系的复杂性等，常常困扰着心超医生。“失之毫厘，谬以千里”，心超医生应深谙室间隔缺损的分型，超声检查时必须充分运用各种心超切面，全面扫查室间隔，以对室间隔缺损作出精准的定位诊断。 室间隔缺损的分型存在多种版本，目前，Feigenbaum的教科书《echocardiography》对室间隔缺损的分型广为国内外所认同。 一、室间隔缺损的分型 Feigenbaum的教科书《echocardiography》对室间隔缺损的分型广为国内外所认同，它将室间隔缺损分为膜周部型、流出道型（包括嵴下型、嵴上型）、肌部型、流入道型。 切开右室游离壁，从右室面看室间隔，可见一明显的解剖标志——室上嵴，室上嵴位于右房室口与肺动脉之间，是右室流出道的表面突起，右室腔以室上嵴为界分为流入道和流出道两部分。 如图31-1所示，Crista Supraventricularis为室上嵴，根据室间隔缺损所在的位置分别用序号①②③④⑤表示，其中，①为膜周部型（图31-2—图31-5），②为嵴下型（图31-6—图31-8），③为肌部型（图31-9，图31-10），④为流入道型（图31-11），⑤为嵴上型（图31-12，图31-13），因其位于肺动脉干的下方，又称干下型。 室间隔缺损分型中，膜周部型最为常见，约占80%，肌部型的范围最大，但也最为少见。  图31-1：室间隔解剖示意图。从右室面看室间隔，蓝线为心脏长轴，红线为心底短轴切面探头的方位。Crista Supraventricularis：室上嵴；AO：主动脉；PA：肺动脉；SVC：上腔静脉；IVC：下腔静脉；RAA：右心耳；FO：卵圆窝；RA：右心房；PM：乳头肌。①②③④⑤分别表示膜周部、嵴下、肌部、流入道、嵴上室间隔所在的位置  图31-2：室间隔膜部瘤，室间隔膜部向右室侧膨出，合并室间隔缺损  图31-3：CDFI显示心室水平左向右分流  图31-4：同一患者，胸骨旁左心长轴切面可见心室水平左向右分流  图31-5：同一患者，心尖五腔心切面可见心室水平左向右分流  图31-6：嵴下型室间隔缺损，心底短轴切面11-12点钟可见心室水平左向右分流  图31-7：同一患者，胸骨旁左心长轴切面室间隔基底部可见连续性中断  图31-8：同一患者，胸骨旁左心长轴切面室间隔基底部可见心室水平左向右分流  图31-9：肌部室间隔缺损，前间隔中部回声中断  图31-10：肌部室间隔缺损，心室水平收缩期左向右分流 图31-11：完全型心内膜垫缺损Rastelli A型：由原发孔型房间隔缺损、较大的流入道型室间隔缺损及共同房室瓣构成，前共瓣腱索附着于室间隔缺损的嵴上 图31-12：嵴上型室间隔缺损，心底短轴切面2点钟左右可见连续性中断 图31-13：同一患者，心底短轴切面2点钟左右可见心室水平左向右分流 二、室间隔缺损的定位诊断 如图31-14所示，可用五个切面对室间隔缺损进行定位诊断，即胸骨旁左心长轴切面、心底短轴切面、二尖瓣水平左室短轴切面、心尖四腔心切面、心尖五腔心切面。 图31-14：超声心动图切面与室间隔缺损分型示意图。A：胸骨旁左心长轴切面；B：心底短轴切面；C：二尖瓣水平左室短轴切面；D：心尖四腔心切面；E：心尖五腔心切面。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；AO：主动脉；PA：肺动脉；RVOT：右室流出道；MV：二尖瓣；TV：三尖瓣；PV：肺动脉瓣 1. 胸骨旁左心长轴切面 此切面可以显示的室间隔缺损为①膜周部型、②嵴下型、③肌部型、⑤嵴上型（图31-15）。 图31-15：胸骨旁左心长轴切面与室间隔缺损分型 2. 心底短轴切面 如图31-1所示，沿红线做切面即可得到心底短轴切面，此切面上，①膜周部型位置最低，②嵴下型位于中间，⑤嵴上型位置最高。 如图31-16，12点钟所示即为室上嵴的位置。此切面可以显示的室间隔缺损为①膜周部型，约9~11点钟；②嵴下型，约11~12点钟；⑤嵴上型，12点钟至肺动脉瓣水平，位于肺动脉干和主动脉干的下方，又称干下型。 图31-16：心底短轴切面与室间隔缺损分型 3. 二尖瓣水平左室短轴切面 此切面可以显示的室间隔缺损为③肌部型、④流入道型（图31-17）。 图31-17：二尖瓣水平左室短轴切面与室间隔缺损分型 4. 心尖四腔心切面 与二尖瓣水平左室短轴切面相同，此切面可以显示的室间隔缺损为③肌部型、④流入道型（图31-18）。 图31-18：心尖四腔心切面与室间隔缺损分型 5. 心尖五腔心切面 此切面可以显示的室间隔缺损为①膜周部型、③肌部型。心尖五腔心切面是在心尖四腔心切面的基础上探头前倾得到的，膜周部型的解剖位置在流入道型的前方，因此，心尖四腔心切面显示流入道室间隔之后，探头前倾显示心尖五腔心切面即可显示膜周部室间隔（图31-19）。 图31-19：心尖五腔心切面与室间隔缺损分型 其中，膜周部型可以在胸骨旁左心长轴切面、心底短轴切面和心尖五腔心切面三个切面上显示；流出道型可以在胸骨旁左心长轴切面和心底短轴切面上显示；肌部型可以在胸骨旁左心长轴切面、二尖瓣水平左室短轴切面、心尖四腔心切面和心尖五腔心切面四个切面上显示；流入道型可以在二尖瓣水平左室短轴切面和心尖四腔心切面上显示。 对于复杂先天性心脏病伴发的室间隔缺损，如右室双出口，应该指明室间隔缺损所在位置及其与半月瓣之间的关系。 小 结 超声心动图常用五个切面，即胸骨旁左心长轴切面、心底短轴切面、二尖瓣水平左室短轴切面、心尖四腔心切面、心尖五腔心切面，对室间隔缺损四种分型，即膜周部型、流出道型（包括嵴下型、嵴上型）、肌部型、流入道型进行定位诊断。 |
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