肺硬化性血管瘤

肺硬化性血管瘤

    肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH），由Liebow在1956年报道，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤， 故命名为PSH。

    过去曾认为它是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变，因此又称为肺腺瘤或假乳头型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。

    在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。

临床：

    文献报道该病以中青年女性多见，女性是男性的5倍，发病年龄13～76(中位46)岁。

        PSH可发生于任何肺叶，临床上50%～87%患者无症状,，而常见的症状是咳嗽、痰中带血及胸痛。

    右肺略多，95%为单个结节。

X线：

①肺野内孤立圆形或椭圆形阴影

②肺周边多见

③边界清晰、密度均匀

④部分呈分叶状

⑤偶见钙化

X线所见较难与支气管肺癌相鉴别

CT：

①类圆形孤立性肺结节（SPN）或肿块

②很少累及支气管和血管。

③轮廓清楚、边缘光滑、锐利，可有浅分叶

④部分病灶内可见钙化和囊变，囊变可能与出血有关

⑤病变可挤压周围肺组织而引起肺不张或肺纤维化，形成假包膜包绕肿瘤

⑥一般无肿大的肺门及纵隔淋巴结

⑦增强后，低密度区基本不强化，高密度区强化明显，多为中重度强化，强化可均匀或不均匀

⑧特征影像表现：空气新月征、贴边血管征、尾征、晕征

（贴边血管征：表现为病灶周围明显强化的线样血管影或断面血管影）

鉴别诊断：

1、炎性假瘤

病变多位于胸膜下，成楔形或类圆形，与胸膜广基底相贴，密度不均，强化多较明显，可有毛刺征，尖桃征、支气管充气征等。

2、错构瘤

爆米花状钙化、瘤内脂肪成分、基本不发生囊变。

3、结核球

多位于双肺上叶和下叶背段，周围常有卫星病灶，增强呈环形强化或无强化，钙化常见。

4、周围型肺癌

肺内类圆形肿块，多有毛刺、分叶、胸膜凹陷征等恶性征象，血运丰富，为气管动脉供血，增强明显强化，有明显的临床症状。

5、肺霉菌球

多表现为薄壁空洞或空腔内孤立球形灶，病灶可随体位变化而移动，增强一般不强化。