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病例1 患儿因支气管肺炎，先天性心脏病，法洛氏四联症。卵圆孔未闭就诊。 超声图像： 超声提示：法洛四联症，左肺动脉缺如，体肺动脉侧支血管形成。
患儿因支气管肺炎，卵圆孔未闭就诊。 超声提示： 房水平左向右分流，考虑卵圆孔未闭（未排除小房间隔缺损）。 三尖瓣反流（轻度）。肺动脉高压（中度）。 左室收缩功能正常。 建议进一步检查。 概述 ·单侧肺动脉缺如（unilateral absence of pulmonary artery，UAPA）又称单侧肺动脉近段中断、单侧肺动脉心包内段缺如，是一种罕见的先天性肺血管发育异常。 ·1868 年由Fraentzel首次报道。 ·发病率：UAPA 的发病率约1/100 000，单纯性UAPA 的发病率约1/200 000。 ·解剖特点：主肺动脉与肺实质内肺血管之间的连接段单侧缺如。 ·单纯性UAPA，通常发生于右肺动脉缺如。 ·伴发其他心血管畸形时，多见于左肺动脉缺如，常合并法洛四联症、室间隔缺损、动脉导管未闭，房间隔缺损，主动脉缩窄，右主动脉弓，动脉干和肺动脉闭锁是最常见的。 ·主肺动脉及左右肺动脉近侧部共同组成中央肺动脉，由胎胚发育初期第6 对动脉弓的腹侧芽孢发育而来。肺动脉远侧部，即肺内肺动脉及其分支，则由后鳃肺血管丛发育而来。当左右肺动脉发育不完全或过早闭塞，或衔接不当，未能与肺内肺动脉正常相连，则形成了一侧肺动脉缺如的先天畸形。 ·UAPA 患侧肺动脉缺如，供血动脉主要为降主动脉或无名动脉的迷走动脉分支和支气管动脉。（可能供血血管还有肋间动脉、内乳动脉、锁骨下动脉、冠状动脉）。 临床表现 无明显特异性。单纯性UAPA早期多无典型症状，患儿多表现为咳嗽、咳痰、反复肺部感染、运动耐力下降、咯血、轻度劳力性呼吸困难。后期出现大量咯血和严重肺动脉高压，心力衰竭。 诊断 经胸超声心动图检查 ·于胸骨旁及剑突下大动脉短轴切面、胸骨上窝主动脉弓长轴、短轴切面，观察主动脉与肺动脉的空间位置关系，以显示有左、右冠状动脉的起始部确定为主动脉，重点观察肺动脉分叉及左右分支情况； ·采用扇扫和旋转的手法多切面扫查左、右肺动脉汇合部和起始段，用彩色多普勒超声显示肺动脉内的血流信号。 ·观察主动脉弓及3大分支、降主动脉有无异常血管发出；应用彩色多普勒、频谱多普勒探查有无异常血流信号。 ·观察是否合并其他心内畸形及评估肺动脉压力情况。 超声可能漏诊原因 ·图像：肺动脉缺如缺乏典型的心血管疾病体征，因肺部疾病影响透声窗导致图像不清晰，观察受限。 ·认识：对UAPA的认识及重视不足，在检查时发现单侧肺动脉显示不清，未能用高位大动脉短轴切面、应用彩色多普勒超声检测肺动脉分叉及左右分支发育。 治疗 治疗方法主要以对症治疗为主。 外科治疗可根据病情选择患侧肺动脉重建（2岁以下儿童，且需行肺静脉楔血管造影了解肺动脉情况）、选择性肺侧支血管栓塞和结扎、患侧全肺或肺叶切除术。 （徐玲整理发布） --------------------------------------------------------------- |
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