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2017年5月11日，陈卫霞教授在放射科会议室作“IgG4相关疾病的影像诊断”专题讲座，本科室全体医生参加了此次深度业务学习。 陈卫霞教授分别从疾病概述及受累系统的临床、病理和影像学改变对IgG4相关疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）进行了详细深入的讲解。 一、疾病概述： 2003年由日本学者Kamisawa等首次提出，临床主要表现为多器官受累，大体特征为弥漫性或局限性炎性肿块，以纤维化和大量淋巴浆细胞浸润为主，浆细胞为IgG4阳性，血清IgG4升高，对糖皮质激素治疗敏感，停药后多数易复发。 二、各受累系统（见图A-E）： IgG4-RD可影响全身多种器官、组织和结构包括：胰腺、胆管、腹膜后、涎腺、眼眶、肾、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包、皮肤等，可导致IgG4相关自身免疫性胰腺炎（特征性改变为胰腺弥漫性增大呈腊肠状、小叶结构消失，不均匀强化，胰腺表面稍低密度假包膜，延迟强化；局限性病变患者主胰管节段性狭窄）、IgG4相关硬化性胆管炎（范围长、连续性胆管狭窄）、IgG4相关腹膜后纤维化、IgG4相关肾损伤、IgG4相关眼病、IgG4相关等。 图A IgG4相关自身免疫性胰腺炎 图B IgG4相关自身免疫性胰腺炎 图C IgG4相关硬化性胆管炎 图D IgG4相关眼病 图E IgG4相关胆管炎、肾病 最后陈卫霞教授总结道：IgG4-RD是近年来新认识的一种由免疫介导的慢性炎症伴纤维化，主要特点是多器官、系统受累，初次就诊科室可覆盖内科、外科、口腔科及眼科等，易误诊和漏诊，影像检查显示多器官受累有重要诊断价值，尤其对自身免疫性胰腺炎，但对大多数器官，影像表现往往缺乏特征性，主要依靠活检病理确诊，日常诊断工作中要注意与恶性肿瘤（如胰腺癌、淋巴瘤）、伴多发脉管炎的肉芽肿病或嗜酸细胞肉芽肿、结节病、多中心Castleman's病等相鉴别。 |
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