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复旦大学附属中山医院放射科病例讨论(一百十)

 zskyteacher 2019-04-05
病    史

患者女性,49岁,在胆囊息肉随访过程中发现胰头占位一个月。无明显不适;肿瘤标志物阴性。

影像学检查

CT影像

MR影像


答案往下


影像学表现

胰头区可见一囊性占位,T2WI呈明显高信号,ADC病灶内见点状低信号影,增强扫描病灶未见明显强化,包膜环形强化,病灶与主胰管不相通,CT扫描病灶边缘见点状钙化。

病理结果

巨检:于胰头部见一囊性肿物,大小约3*3*2.5cm,内含灰白液体,内表面呈多房囊性,囊壁粗糙。

病理诊断:上皮样细胞肿瘤,大部分区囊性变,伴泡沫样组织细胞反应,胆固醇结晶形成,参考免疫组化结果,考虑实性假乳头状肿瘤,伴显著囊性变。

免疫组化:CD10(少量弱+),CD56(少量弱+),CgA(-),CK{pan}(弱+),Ki-67(1%阳性),PR(+)Syn(部分弱+),Vim(-),B-cat(核+),CK7(-),CK19(弱+),S-100(+),HMB-45(-),SMA(-)。

讨    论

胰腺实性假乳头状瘤(SPT)是一种少见肿瘤,占胰腺肿瘤的0.2-2.7,约15%的SPT可发生恶变,表现为对邻近器官的侵犯或远处转移。本病以年轻女性多见,多数患者无明显不适,部分可表现为腹痛,罕见有肠梗阻、贫血、黄疸、胰腺炎及胆管阻塞等症状。肿瘤标志物通常为阴性。

组织学上,大体病理可观察到肿瘤与周围胰腺实质以薄层纤维包膜相隔,镜下为囊性区周围包绕实性肿瘤组织,后者呈特征性假乳头状结构。在肿瘤发展过程中,可发生出血和坏死。

影像学上,SPT通常表现为边界清楚的类圆形囊实性肿块,CT平扫呈不均匀低密度,有包膜,偶伴钙化,钙化多见于病灶边缘,或表现为包膜钙化;MR检查对病灶内囊变、出血及包膜的显示更加敏感,出血在T1WI表现为高信号,包膜在T2WI表现为低信号,病灶内实性成分DWI表现为弥散受限,增强扫描实性区呈轻度延迟强化,可见包膜环形强化。

鉴别诊断主要需与神经内分泌肿瘤(NET)及粘液性囊腺瘤(MCN)鉴别。NET任何年龄均可发生,无明显性别差异,影像学表现与其肿瘤分级相关,G1期多表现为边界清、实性肿块,边界不规则、囊实性者多见于G3期,G1期NET多表现为动脉期明显强化,而G3期NET强化程度减低、弥散受限程度增加,NET也可发生出血,也可见包膜及钙化,但SPT钙化多见于病灶周边;MCN中年女性(30-50岁)多见,通常表现为边缘光滑、内伴分隔的多房囊性占位,囊较浆液性囊腺瘤者大,病灶内出现实性成分时提示恶性程度增加,MCN发生钙化时亦多见于病灶边缘。

参考文献

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