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一、肾上腺皮质功能亢进 肾上腺皮质由球状带、束状带和网状带构成，分泌三大类激素，即糖皮质激素（皮质醇）、盐皮质激素（醛固酮）和肾上腺雄激素或雌激素。皮质激素分泌过多称为肾上腺皮质功能亢进（ hyperadrenalism）。不同的激素分泌过多可引起相应的临床综合征，常见的有以下两种： （一）库欣综合征 库欣综合征（ Cushing syndrome）又称皮质醇增多症（ hypercortisolism），是由于糖皮质激素长期分泌过多、促进糖异生、蛋白质异化及继发性脂沉积、表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤变薄并出现紫纹、多毛、高血压、糖耐量降低、月经失调、性欲减退、骨质疏松、肌肉乏力等。本征成人多于儿童、常见于20～40岁、女性多于男性、约2.5：1。其病因及病变如下: 1.垂体性 又称垂体性库欣综合征、因垂体腺瘤直接分泌ACTH或下丘脑分泌皮质激素释放因子（ corticotropine releasing factor、CRF）过多、间接使血清中ACTH增高。患者双侧肾上腺弥漫性肥大，质量可达20g（正常约8g）、切面皮质厚度可超过2mm，呈脑回状。镜下改变主要表现为网状带和束状带细胞增生。 2.异位性 为异位分泌的ACTH或CRF肿瘤引起。最常见的原因为肺小细胞癌，此外还有恶性胸腺瘤、胰岛细胞瘤等，血中ACTH增高。肾上腺变化与垂体性相同。 3.肾上腺性 由于肾上腺功能性肿瘤或结节性增生，分泌大量皮质醇，导致血中ACTH降低。前着除肿瘤组织外、肾上腺皮质萎缩：后者双侧肾上腺弥漫性肿大伴结节状增生，质量可超过50g，以网状带及束状带细胞增生为主、结节内多为束状带细胞。 4．医源性 长期使用糖皮质激素（如地塞米松等）所致。由于糖皮质激素的反馈性抑制，垂体前叶释放ACTH减少、血中ACTH降低、导致双侧肾上腺皮质菱缩。 （二）醛固酮增多症 醛固酮增多症（ hyperaldosteronism）分为原发性和继发性两种。①原发性醛固酮增多症（ primary aldosteronism）；大多数由功能性肾上腺肿瘤引起，少数为原因不明的肾上腺皮质增生所致。镜下可见肾上腺皮质增生，主要表现为球状带细胞增生。临床上患者由于水钠潴留及肾小球旁器萎缩、导致血清中肾素降低、高钠血症、低钾血症及高血压。②继发性醛固增多症（ secondary aldosteronism）：是由于肾上腺皮质以外的因素引起肾素一血管紧张素分泌过多，刺激球状带细胞而引起醛固酮分泌增多。临床上患者表现为高血压、高尿钾、低血钾、手足抽摘、肢端麻木等。 二、肾上腺皮质功能低下 肾上腺皮质功能低下（ adrenocortical insufficienly）是指因各种原因引起的肾上腺皮质激素分泌过少而出现的综合征，90％以上是由于肾上腺皮质细胞的破坏所致。分为原发性和继发性两类。  肾上腺皮质 原发性肾上腺皮质功能低下（ primary adrenolorlical insufficienly）由肾上腺本身的病变引起，其皮质功能减退可分为急、慢性两类。 1．急性肾上腺皮质功能低下（ acute adrenocortical insufficienly）主要见于败血症引起的皮质大片出血或坏死、血栓形成或栓塞，属败血症的并发症，如沃一弗综合征；此外，应急反应及长期使用皮质激素治疗后突然停药等也可导致本病。临床上患者血压下降、休克、昏迷、抽搐等，严重者可致死。 2．慢性肾上腺皮质功能低下（chronic adrenocortical insufficiency）：又称艾迪生（ Addison）病。少见，由双侧肾上腺皮质严重破坏超过90％而出现的症状。主要见于双侧肾上腺结核和自身免疫性肾上腺炎，此外偶见于肿瘤转移、真菌感染、艾滋病等。患者主要表现为皮肤和黏膜及瘢痕处黑色素沉着增多、低血糖、低血压、体重减轻、食欲不振、肌力低下、易疲劳等。黑色素沉着增多是由于肾上腺皮质激素减少，促使垂体ACTH及ß－LPH分泌增加，进一步刺激黑色素细胞产生黑色素所致。 继发性肾上腺皮质功能低下（secondary adrenocortical insufficiently）是由于ACTH分泌不足引起，多见于下丘脑和垂体的病变，如希恩（ Sheehan）综合征、无功能性垂体腺瘤及下丘脑病变。 特发性肾上腺萎缩 是一种自生免疫病，又称自生免疫性肾上腺炎，血中常有抗肾上腺皮质细胞线粒体和微粒体的抗体，导致患者双侧肾上腺高度菱缩、皮质薄，皮质内大量淋巴细胞和浆细胞浸润。该病多见于青年女性，常和其他自身免疫病并存。 本文参考资料：《病理学》 |
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