影像挑战：中年女性，癫痫发作，进行性步态不稳

46岁女性，有癫痫发作，偏头痛，糖尿病和感觉神经性听力丧失病史，表现为进行性步态不稳。患者母亲有类似临床特征。查体可见身材矮小，认知功能缺损和共济失调。

头颅MRI如下：

（图：A：T1WI；B-D：FLAIR）

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