76岁女性，因进行性认知功能下降，抑郁和焦虑数月，后出现一次全面性癫痫发作入院。癫痫发作时间短暂，持续不到5分钟，自行好转，逐渐恢复至基线水平。 既往无癫痫，中风或神经系统疾病史。入院后生命体征稳定，除定向障碍和记忆力差外，查体未发现局灶性神经功能缺失。
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76岁女性，因进行性认知功能下降，抑郁和焦虑数月，后出现一次全面性癫痫发作入院。癫痫发作时间短暂，持续不到5分钟，自行好转，逐渐恢复至基线水平。 既往无癫痫，中风或神经系统疾病史。入院后生命体征稳定，除定向障碍和记忆力差外，查体未发现局灶性神经功能缺失。 （图：A-B：梯度回波序列；C：FLAIR） 诊治经过 常规血化验和脑脊液检测无殊，无潜在感染或肿瘤证据。梯度回波序列（图1A-B）可见较多的点状微出血，以皮层多见，符合脑微出血。FLAIR可见多灶性白质高信号，延伸累及皮质下区。 最终诊断 脑淀粉样血管病相关炎症（Cerebral amyloid angiopathy-related inflammation，CAA-RI） 讨论 CAA-RI是一种罕见的可逆性脑病综合征，见于一部分脑淀粉样血管病患者。其特点包括癫痫发作，头痛，快速进展性认知功能下降，T2高信号病灶和活检提示脑组织CAA相关血管炎。CAA-RI的确诊需要病理学，但近期有学者提出了很可能的和可能的CAA-RI的非侵入性临床诊断标准。其中，很可能的CAA-RI为：1.年龄≥40岁；2.存在≥1项以下临床表现：头痛、意识水平下降、行为改变、局灶性神经体征、癫痫；这些临床表现并非直接由急性颅内出血引起；3.MRI提示单发或多发白质高信号病灶（皮质皮质下或深部），非对称性并延伸至皮质下白质；非对称病灶并非既往颅内出血所致；4.存在≥1处以下皮质皮质下出血性病灶：脑大出血、脑微出血、皮层表面铁沉积；5.排除肿瘤、感染及其他病因。 CAA-RI是一种需要临床识别和治疗的重要疾病实体，因患者可能对免疫抑制治疗有反应。 [参考文献] Syed H. Shabbir, Ava L. Liberman, Mark J. Milstein.A case of new onset seizures.J Clin Neurosci. 2018 Jan;47:118-9. |
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