【呼吸系统】复发性多软骨炎 | relapsing polychondritis

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病史

51岁，女性，狼疮，风湿性关节炎，进行性气促

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影像学检查

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影像学表现

胸片正侧位显示气道管腔柱形狭窄。侧位片显示右上野支气管和左主-上叶支气管管腔狭窄。

轴位CT显示气管及主支气管管壁增厚（橘色），后膜未见增厚（蓝色）。病变合并气道狭窄。

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诊断

relapsing polychondritis

复发性多软骨炎

鉴别诊断

复发性多软骨炎：气道狭窄，前壁及侧壁软骨增厚，后壁正常；

骨化性气管支气管病：气管软骨增厚，伴不规则小钙化结节突入管腔，后壁正常；

淀粉样变性：圆形，光滑或结节样气道壁增厚，伴粗大钙化；

肉芽肿性血管炎：圆形壁厚

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诊断要点

• 复发性多软骨炎少见，自身免疫综合症

• 好发40-60岁

• 无性别差异

• 软骨反复炎症至退变、结构扭曲，和疤痕或纤维化

•    ---耳、鼻和气道为常累及部位

•    ---气道累及常见于女性
  

• 影像学表现

• 典型累及长段气道

• 气道最常累及但病变可延伸至亚段支气管

• 无软骨的后膜正常

• 气道塌陷可见于继发性气道软化

来源：Society of Thoracic Radiology