2018-11-23文韬中国循环杂志一位63岁患者,发现ST段压低30年。 心电图:窦性心律,P波低电压,I、II、aVL、aVF以及V2-6导联ST段下凹型压低。T波上升段可见切迹,V1导联ST段抬高。见图1。 图1 I,II,aVL,aVF和V2-V6导联均出现ST段下凹型压低 患者从1991~2009年心电图无变化。 但在运动时ST段压低明显,无症状。 患者55岁时发生房颤。八年后因室颤心脏猝死。他的儿子和女儿的心电图改变类似,另外四个家庭成员也是如此。 家族中有两人心原性猝死。有三个人出现房颤和室性心律失常。无冠状动脉疾病。 家里还有一个16岁孩子有晕厥发作和类似的ST段改变。还有尖端扭转型室性心动过速,然后室颤,因顽固性心律失常进行心脏移植,但失败了,17岁时去世了。心电图见下: 孩子的父亲和叔叔,几乎有完全相同的心电图改变。父亲后来接受了植入式心律转复除颤器,治疗室性心动过速或心室颤动。 有四名亲属比较年轻的成员,有非常相似的心电图改变。 作者还查了文献,发现有5个家系,都有类似特征:心电图改变表现为持续、稳定、显著的ST段压低,房颤以及室性心律失常,伴随有时轻度的左室功能不全,呈常染色体显性遗传。 作者提出一个新的遗传性心脏综合征:家族性ST段压低综合征,并提出了其诊断标准: 1、无法解释的超过7个导联上出现的J点后80 ms处ST段下凹型压低≥0.1 mV。 2、aVR导联ST段抬高≥0.1 mV。 3、持续心电图异常持续,可因体力活动加重。 4、常染色体显性遗传。 来源:BundgaardH,et al.A Novel Familial Cardiac Arrhythmia Syndrome with Widespread ST-Segment Depression.N Engl J Med,2018,379(18):1780-1781. |
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