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病例一：患者女，42岁，农民，以“头痛4天，加重1天”为主诉入院，4天前患者无明显诱因出现头痛，部位为双侧颞部，呈跳痛，平躺头痛好转，站立及行走头痛发作，伴恶心、头晕，无发热、咳嗽、咳痰，无视物重影、肢体麻木、言语不清，无肢体活动障碍、意识丧失、肢体抽搐，自服止痛药物（具体不详），效果差，1天前头痛加重，头痛剧烈，不能忍受，为治疗来我院。既往史、个人史、婚育史、家族史无特殊。 入院心、肺、腹查体无异常，神经系统查体未见明显异常。血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、甲功、血脂、糖化、肿瘤标记物、心脏彩超、心电图均未见明显异常。 头颅MRI提示低颅压综合征特征性表现（见图1），MRA及MRV未见明显异常，结合患者典型临床表现，“低颅压综合征”诊断明确。以《头痛疾病的分类及诊断标准》（2004 年）为依据：均存在典型体位性头痛，并同时符合以下至少一项标准 ：①CSF 压力在 60mmH2O以内 ；②存在恶心、颈项强直、耳鸣；③排除腰椎穿刺术、颅脑手术等继发性原因；④存在低颅压综合征的MRI典型特征；⑤使用硬膜外血贴进行治疗，3 天之内头痛症状有一定缓解。该患者诊断明确，为避免症状加重，未行腰椎穿刺。 治疗采取头低脚高位，多饮水，镇静止痛，应用改善循环药物，静脉补液等对症治疗后症状完全缓解出院。 病例二：患者男 ，52岁，农民，以“头痛20余天”为主诉入院，20余天前晨起突发头痛，呈全头痛，持续性，卧床后好转，站起后加重，无头晕、恶心、呕吐、四肢活动障碍及其他伴随症状，在内黄县人民医院行颈部X线片及头颅磁共振未见明显异常，在家休息5天后症状无好转，遂就诊于南阳市人民医院治疗，行腰椎穿刺术提示有低颅压（具体不详），治疗半个月后（具体不详）头痛症状无好转，为进一步治疗来我院。既往“2型糖尿病”病史2年，平素口服“二甲双胍、格列美脲胶囊”，血糖控制不详，余无特殊。 入院心、肺、腹查体无异常，神经系统查体未见明显异常。糖化：7.8% 、余实验室常规化验未见异常、肿瘤标记物、心脏彩超、心电图均未见明显异常。头颅MRI提示硬脑膜弥散增厚强化（见图2），MRV未见明显异常，结合患者典型临床表现，“低颅压综合征”诊断明确。 治疗给予改善情绪、镇静止痛、改善循环药物，静脉补液等对症治疗后症状缓解出院。 病例一MRI（图1）： 病例二MRI（图2）： 1.红色箭头示弥漫性硬脑膜增厚并强化（1a、1b、1c），蓝色箭头示硬膜下积液（1a），绿色箭头示小脑扁桃体下移，后颅窝狭窄拥挤（1a）；2.红色箭头示弥漫性硬脑膜增厚并强化（2a、2b），黄色箭头示侧脑室较正常缩窄（2b）。 讨论： 原发性低颅压综合征的病因目前尚不清楚，可能是由于与脑脊液产生减少、吸收增加、脑脊液漏等因素相关。既往研究认为，原发性低颅压综合征的病理生理基础是脑脊液压力降低所致。但近年来研究发现，部分患者脑脊液压力降低却没有低颅压综合征的表现，而有些患者脑脊液压力正常却有典型低颅压综合征的临床表现。故目前认为脑脊液容量减少可能在原发性低颅压综合征的病理生理起着重要作用。 原发性低颅压综合征患者典型和特征性的临床表现是体位性头痛，即站立、坐位和活动时头痛症状明显或加剧，平卧时头痛减轻或消失。可能是因为在站立及坐位时脑脊液由于重力作用向下移位，致使颅 内相应结构受到牵连或压迫所致。此外，常见的症状有头晕、恶心、呕吐等，本两例患者均有典型的体位性头痛，病例1患者头痛时呈跳痛，且伴有头晕、恶心，病例2患者头痛时呈持续性疼痛，不伴其他不适症状。 低颅压综合征MRI征象特点：①脑沟裂变狭窄、桥前池及脑室系统缩小，低颅压状态脑脊液减少， 使其水垫作用减弱甚至消失，第四脑室与侧脑室均减小，前者呈狭长状，其中鞍上池与桥前池狭窄均有可逆性。②硬脑膜弥漫性增厚与强化，因为低颅压状态脑脊液减少，使静脉压增大，颅内血容量扩大，导致硬膜静脉发生扩张性代偿充血，严重时会导致小静脉破裂，增强毛细血管通透性，在 MR增强扫描时，对比剂会聚集在间质、硬脑膜微血管中，引起硬膜下出血、静脉窦扩张及脑膜强化。弥漫性增厚呈对称性，会导致血管扩张并形成梯度性压力，致使脑脊液外渗，行脑膜活检未发现感染、炎性或肿瘤，软脑膜血脑屏障未强化。③脑下垂，脑组织内陷，主要是颅内压力下降使脑脊液减少，脑组织受重力作用下沉，并朝颅底中部靠拢，脑裂与脑沟基本消失，硬膜窦与硬膜下间隙均扩宽，小脑扁桃体下移，后颅窝狭窄拥挤，严重时发生小脑扁体疝。④硬膜下积液，部分可发生血肿，是脑脊液容量变少导致的代偿性改变现象，蛋白含量和液体成分 决定积液信号强弱。 临床中遇到典型的体位性头痛，即使无外伤、腰穿史，无明显可见脑脊液漏，也应该考虑到低颅压综合征，有条件者可行头颅MRI检查，最好是增强，符合典型影像学表现即可诊断，明确诊断后尽量减少腰椎穿刺术，以免加重病情，对症治疗，此病一般预后良好。 神经病学爱好者联盟∣一个有知识的公众号 |
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