睡眠周期性肢体运动

先看一段视频。

视频中可见患者右下肢突然抖动，脚拇指背屈，屈髋屈膝（有没有似曾相识？），呈阵挛样抖动了4-5次，如果声音开的足够大，还能够听到均匀的鼾声。据患者描述，这样的抖动已经有几十年，多数在刚睡着的前半夜发生，老伴深受其扰，自己也经常会被吵醒。更关键的是，儿子也有一样的表现。

睡眠周期性肢体运动

睡眠相关运动障碍包括六种类型：

1. 不宁腿综合征(restless legs syndrome ,RLS)
   

2. 周期性肢体运动障碍(periodic limb movement disorder,PLMD)
   

3. 睡眠相关腿痉挛(sleeprelated leg cramps)
   

4. 磨牙(bruxism)
   

5. 节律性运动障碍(rhythmic movement disorder)
   

6. 脊髓固有肌阵挛(propriospinal myoclonus)
   

视频中所表现的是其中第二种，又称睡眠周期性肢体运动障碍periodic limbmovements of sleep (PLMS)。PLMS是一种主要发生于睡眠前几个小时当中的自发性周期性肢体运动，也可以出现在入睡前或刚入睡（半睡半醒？）的时候。其发作至少包括四次，每次之间间隔5-90s。其中最经典表现是巴宾斯基样运动，但还是有一些个体差异。

诊断标准

1. 至少四次连续发作；

2. 每次发作持续0.5-10s

3. 发作时肌电图振幅至少比静息时高8μV；

4. 发作间歇在5-90s之间；

5. Movement does not occur within 0.5 seconds of a respiratory event（呼吸间隔期间不会发作？不太懂）

发病机制

其具体的发病机制尚不明确，视频患者就没有RLS的表现。总之遗传是重要的一方面。视频中患者父子共病印证了可能的遗传机制。多巴胺能药物治疗有效提示病理生理改变有多巴胺能传导通路参与。

裙带关系

PLMS与RLS关系密切，其出现高度提示RLS，但其对后者的诊断不具敏感性及特异性。有文献称，80%的RLS合并有PLMS。视频患者并没有RLS的表现。

PLMS和心脑血管病有一定关系，有研究称其会增加心、肾功能不全患者死亡率；增加心脑血管病发病率。这些可能和其有可能导致血压升高有关。视频中患者此次脑梗死是否与之有关是值得关注的。

附：查体及病史视频。

查体：右侧肢体肌力弱，远端为著，Babinski征“强阳性”

病史提示：发病数十年

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参考资料：

1. Continuum (Minneap Minn) 2017;23(4):1005–1016.
   

2. Sleep Med. 2017 Mar;31:29-38. 

3. 运动障碍疾病的原理与实践