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介绍系统性红斑狼疮（SLE）是影响肺部的最常见的结缔组织疾病。1然而，根据用于定义肺部异常的标准，报告的SLE肺部受累患病率从14％到100％不等。2项中东以往的研究表明肺部受累的速率的范围从4.9％至30％，3 - 9与报道为胸腔积液中最常见的异常肺。它发生在50％的患者中，通常与心包积液有关。10 尽管SLE中这些肺部并发症的患病率很高，但很少有研究评估预测肺部表现或与疾病活动发展相关的风险因素。11到目前为止，Fenlon 等。图2显示高分辨率计算机断层扫描（HRCT）识别的胸部异常和SLE活动的程度之间没有关系，而Bankier 等。图11发现异常HRCT扫描与SLE持续时间之间存在显着相关性。此外，据报道，SLE持续时间是与肺部表现形成相关的唯一风险因素。12 然而，之前的研究没有专门评估中东地区SLE相关肺部异常的患病率或独立危险因素。因此，在本研究中，我们使用临床，放射学和HRCT技术回顾性研究了SLE肺部表现的流行情况，以确定发生肺部异常的风险因素并评估其与疾病活动的关系。 方法患者和研究设计这是一项在位于沙特阿拉伯王国西部地区（KSA）的阿卜杜勒阿齐兹国王医院（KAUH）进行的一项以医院为基础的研究。从2003年1月1日至2012年12月31日回顾性收集数据。研究中包括的所有患者均根据美国风湿病学会标准进行诊断和分类。13名 <15岁的患者和患有混合性结缔组织疾病的患者被排除在研究之外。此外，这项调查是根据赫尔辛基宣言进行的，并得到了KAUH医学院生物医学伦理研究委员会的批准。 数据采集从患者档案中提取以下人口统计数据：年龄，性别，国籍，吸烟史和疾病持续时间（<1，> 1-5，> 5-10和> 10年）。SLE疾病活动指数2000（SLEDAI-2K）评分用于测量疾病活动。该指数代表加权点系统，其中九个不同的器官系统进行差异评分，肾脏和中枢神经系统参与给予更高的点值。简而言之，与评估前10天内发生的不同表现相关的24个不言自明的项目被给予1到8的加权分数，得出总分最高分为105分。结果范围为0到105分，SLE患者分开分为两组：SLEDAI-2K评分低的非活动患者（<14，15值得注意的是，作为SLEDAI-2K得分的一部分，补体水平，针对双链DNA（抗dsDNA）和胸膜炎抗体进行了审议。在这方面，根据以下定义对胸膜炎进行了具体评估：胸膜炎胸痛或胸腔积液或胸膜增厚。总是在诊断肺表现时使用相同的酶联免疫吸附测定法测量抗dsDNA抗体。根据制造商的说明对结果进行分类：0-200 IU / mL（0-92.6世界卫生组织（WHO）单位/ mL）为“阴性”，201-300 IU / mL为“可疑”（92.7-138.9 WHO单位） / mL），“中等阳性”为301-800 IU / mL（139-370.4 WHO单位/ mL），如果水平> 801 IU / mL（> 370.5 WHO单位/ mL），则为“强阳性”。16此外，通过比浊法测量补体3和4（C3和C4）（分别为0.75-1.65和0.2-0.6mg / L的正常值）。17记录下列胸部症状：咳嗽，呼吸急促，咯血，发烧，肌肉骨骼疼痛和胸膜炎胸痛。两名高级放射科医师独立检查胸部X线和HRCT扫描，每次诊断均达成共识。此外，下面的肺部表现的存在被记录18，19：胸膜增厚/积液，心包积液，肺炎，肺炎，间质性肺病，支气管扩张，膈肌功能障碍，肺栓塞（PE），成人呼吸窘迫综合征（ARDS），弥漫性肺泡出血（DAH），隐源性组织性肺炎（COP）和肺水肿。 统计分析使用社会科学统计软件包（SPSS，SPSS Inc.，Chicago，IL，USA;版本16）进行所有数据分析。计算具有标准偏差的平均数据。分类变量以比例报告，使用卡方检验比较以确定95％置信区间（CI）的相对风险。此外，我们假设基于Levene对方差同质性的检验进行正态分布。学生t检验用于比较疾病持续时间和HRCT胸部异常的存在与否。如果P值大于0.05，则结果被认为是显着的（P <0.05）。 结果患者特征共审查了184名SLE患者，其特征见表 1。这些患者中约有三分之一（33％）表现出肺部表现，总体患病率为33.2％（95％CI：26.35-39.95）。研究对象的平均年龄为32±13.2岁，159名患者为女性（86％;女性与男性的比例约为8：1）。在有肺部表现的患者中，有34名非沙特患者（56％）和27名沙特患者（44％）。此外，大多数没有肺部受累的SLE患者（66％）患有狼疮性肾炎（LN）。我们观察到高水平的抗dsDNA，低水平的补体（C3和C4）与SLE肺部受累的存在之间存在显着相关性（P <0.001;表 1）。此外，我们发现有和没有肺部受累的人群之间的总体死亡率没有显着差异（P = 0.325;表 1），唯一的变量显示与存活的显着关系是“活动性疾病”（即75％的死亡的患者表现出活动性疾病）。
有关症状，胸部X射线和HRCT扫描的数据见表 2。在显示肺部并发症的患者中，72％表现出症状，最常见的症状是胸膜炎性胸痛（50％），呼吸短促（49％）和咳嗽（34％）。此外，77％的患者胸部X线异常，表明胸腔积液，巩固和肺不张（分别为55％，34％和27％）。尽管如此，HRCT胸部扫描显示，与胸部X线检查结果相比，这些异常的发生率更高（85％）。
最后，表3总结了基于临床和HRCT结果呈现肺部表现的患者的诊断 。9名（15％）受试者胸痛，HRCT扫描正常。在这些患者中，一名怀疑患有超声心动图的肺动脉高压，这不是明确的诊断，八名（13％）在没有胸腔积液的情况下表现出胸膜炎性胸痛。在研究期间共有7名患者（12％）死亡，其中6名患者（9.8％）因急性肺炎合并ARDS而1名患有肺出血。
最后，我们能够将患有肺部受累的患者的HRCT结果与疾病活动，LN的存在以及补体（C3和C4）和抗dsDNA水平联系起来（表 4）。值得注意的是，我们发现低补体血症，强阳性抗dsDNA水平和疾病活动都与HRCT扫描中的肺部异常有关。相反，LN和SLE疾病持续时间都与肺部异常的发展无关。此外，胸部症状与HRCT异常结果之间没有关系（表 5）。
讨论在本研究中，我们已确定KSA西部地区SLE肺部表现的患病率为33.2％，胸腔积液被确定为最常见的异常。此外，我们观察到SLE肺部表现的发展与疾病活动，低补体血症和高水平的抗dsDNA之间存在显着关联。 我们的结果与Swigris 等[ 20]的先前研究结果一致，他们报告整个肺部系统或其任何隔室可在SLE中独立或同时受影响，包括气道，肺实质，脉管系统，胸膜和呼吸肌肉组织。然而，在文献中，最常见的肺部受累似乎是胸腔积液，其在一生中影响50％的患者，在尸检时影响93％。21此外，50％的患者显示双边介绍。事实上，这些先前的研究结果几乎与我们的研究结果相同，其中49％的患者有胸腔积液（60％为双侧）。 在我们的研究中，肺炎的患病率高于之前分析的法国队列（分别为36％和28％）。22然而，在这两项研究中，肺炎被发现与活动性疾病有关。因此，由于SLE患者肺炎的高发病率，在进行积极的免疫抑制治疗之前，排除那些出现胸部浸润的患者可能是合适的。此外，与先前的研究相比，狼疮性肺炎（LP）在本研究中显示出更高的发病率（20％），其报告的发生率为1％至12％，大多发生在SLE发病后5年。23因此，在我们的患者中，LP可能与更长的疾病持续时间有关，或者在较小程度上与不遵从治疗的高发生率有关。在这方面，在沙特阿拉伯实施旨在促进早期发现/管理SLE的患者教育计划，以及治疗依从性可能是有益的。 DAH是一种罕见的SLE并发症，通常是致命的。事实上，克利夫兰诊所的一项研究报告说，虽然发现DAH的发生率在2％至5.4％之间，但死亡率却达到了92％。24事实上，在本研究中，我们发现一个病人谁从这个严重的并发症死亡。此外，另一种不太严重的肺部表现是支气管扩张，通过HRCT在21％的SLE患者中发现了这种情况。2虽然这种并发症通常与需要抗生素治疗反复发作呈现，这似乎是在SLE临床无关。20，25 在这里，我们观察到支气管扩张的频率较低（12％），比之前报道的要低，只有3％需要住院治疗和抗生素治疗。 众所周知，SLE患者的肺结核（TB）发病率高于一般人群。在这方面，西班牙的研究发现，结核病的发病率在SLE患者的六倍，与普通人群相比，26而在中国5-15倍更高的风险进行了报道。27，28因此，似乎结核病在SLE患者的比率可能在很大程度上依赖于结核病的发病本地和/或使用免疫疗法。27例如，在印度，与普通人群相比，SLE患者的风险高出10-60倍，但印度也表现出非常高的结核病负担（潜伏感染高达40％）。29 - 31值得注意的是，我们的调查表明，在KSA中SLE患者的患病率为8％，这一发现也可能与沙特人群中观察到的肺结核发病率有关，据报道，这一发病率高达10％。32然而，必须指出的是，沙特阿拉伯的结核病发病率高度依赖于被分析的人群，因为KSA的移民占结核病患者的很大比例。33因此，旨在减少结核病的发生率KSA应减少SLE患者暴露于TB，改善其总体预后的努力。 关于HRCT扫描的肺部受累与SLE的持续时间或活动之间的关系，存在相互矛盾的报道。12 1995年，Bankier 等人。11评价HRCT胸部扫描中的48例没有肺部症状的前瞻性研究中，在参与者的38％观察异常。确定了肺部受累程度与疾病持续时间之间的显着相关性（平均值：2。4年）。此外，Fenlon 等人。2研究了34例无肺部症状的SLE患者，其中70％显示HRCT异常扫描。然而，他们发现HRCT结果与疾病活动之间没有关联，这些结果已被Sant 等人证实。34尽管有这些先前的结果，但在我们的研究人群中肺部受累与疾病活动，低补体血症和高抗dsDNA水平显着相关（均P <0.001）。12这种差异可能是由于我们患者使用SLEDAI评分，而以前的研究中没有使用。 LN是严重的SLE并发症，发生率超过60％的患者。3 - 6在我们的研究中，LN与肺不张的发生率较高，这可能与在LN患者肺炎或支气管炎的形式感染的风险增加有关。在470名英国SLE患者的队列中证实了类似的发现，其中15％的患者需要住院治疗肺炎。35 SLE患者的死亡率是一般人群的三倍，这可能与疾病本身或治疗并发症有关。36然而，最近一项对9547名例SLE患者的研究表明，死亡率已经下降，从12.6％到3.46％。37尽管如此，我们研究中发现的死亡率高达12％，并且发现50岁以上（P <0.001），女性（P <0.0001）或DAH（P = 0.02）的死亡率更高。因此，有必要进一步分析可能导致沙特阿拉伯SLE患者死亡率升高的独特因素，并可能改善SLE的整体临床管理。 这项调查提出了一些限制。事实上，作为一项回顾性研究，尽管作者努力记录所有相关细节，但有可能遗漏了一些患者信息。在这方面，还必须注意的是，从患者的档案中收集了一些与特定诊断相关的数据。因此，我们不能排除密切相关病症（例如，肺炎与LP）的诊断错误。此外，从单个中心收集数据的事实可能引入了偏见。此外，尽管在本研究中样本量足够，但该队列可能包括具有遗传背景的受试者（即超过一半非沙特阿拉伯人）。从而， 总之，这是第一项使用HRCT扫描和SLEDAI-2K评分评估SLE肺部受累和疾病活动频率的研究。此外，这项研究代表了KSA的第一项旨在确定预测SLE肺部表现的特定风险因素的调查，考虑到遗传背景和环境因素众所周知，差异性地影响疾病状态，这一点很重要。SLE患者常发现肺部受累，最常见的异常是胸腔积液。发现低补体水平，高水平的抗dsDNA和疾病活动与HRCT异常发现显着相关。此外，胸腔积液，肺炎和磨玻璃衰减的存在与疾病活动显着相关（P <0.001）。总之，我们的研究结果有可能在国内和国际上加强SLE患者的预防性护理。 承认我们要感谢费萨尔国王专科医院和研究中心副主任Baker M. Bin Sadiq博士对统计分析的帮助。 参考 |
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