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1病例 女，10岁，自幼双耳渐进性听力下降，CT结果提示双侧大前庭导水管综合征（LargeVestibular Aqueduct syndromes, LAVS）。相关测试结果如下： 图1 双侧纯音听力图 图2 226Hz和宽频（WB）鼓室图 图3 颞部CBCT影像（红色箭头所指为两侧扩大的前庭导水管） 详情点击：CBCT为患者带来更高效更安全的就诊体验 2听力报告解读 由图1可以看出，患者双侧大部分频率表现为感音神经性听力损失，左侧较右侧听力损失更为严重。值得注意的是，该患者右侧低频区域主要表现为传导性听力损失，250Hz和500Hz气骨导差均可达20dB。 左侧低频听力较右侧差，因骨导耳机在低频段输入有限，因此，左侧低频处无法排除存在气骨导差的可能。以右侧为例，传导性损失是否与中耳有关？ 进一步的鼓室图测试结果（图2）提示患者中耳情况基本正常，由此看出，低频气骨导差并非由中耳病变导致。 究竟是什么原因导致本患者出现严重的感音神经性听力损失（大部分频率纯音听阈表现）？为什么会在低频段出现明显的气骨导差？ 3LVAS病因 先天性前庭导水管扩大综合征是临床发生率较高的先天性内耳发育畸形。该病主要因内淋巴管发育畸形或被遏制而引起，为胚胎发育时内耳发育停滞或紊乱所致，多见于双侧。 4LVAS临床诊断 LVAS的临床诊断主要依靠影像学评估，CT显示需包括以下三个特点： （1）前庭导水管显著扩大，即位于岩骨后缘出现明显的深大三角形骨质缺损； （2）骨缺损边界清楚，通常直接与前庭或总脚相连； （3）扩大的前庭导水管外部孔径和前庭总脚之间中点的最大管径宽度≥1.5mm。 图4 CT中正常和扩大的前庭导水管对比 5LVAS听力表现 患儿出生时听力正常或出现不同程度的听力损失。部分患儿出生时可通过新生儿听力筛查，而在婴幼儿期或儿童期开始出现波动性或渐进性听力下降，两侧对称或不对称。最后发展成重度、极重度感音神经性听力下降。 从轻度发展到严重听力障碍的时程长短不一，缓慢下降中可因跌倒撞击或上呼吸道感染听力陡降。患儿正处于言语语言发育的关键时期，常因轻重程度不一的听力下降而造成言语含糊，甚或不会讲话。部分可伴有耳鸣和眩晕等症状。 有研究表明CT显示的前庭导水管扩大口径与患者受损的听力损失程度之间没有相关性，但是却与患者发生渐进性听力损失的概率相关，即口径越大的患者发生渐进性听力损失的机会就越大。 6LVAS造成感音神经性听力损失的原因 LVAS引发感音神经性听力损失的确切原因未有定论，公认的观点主要有 （1）当出现外力（例如头部撞击，上呼吸道感染）时，增高的颅内压或可经扩大的前庭导水管传入蜗内，造成膜迷路损伤，若发生破例，会造成内外淋巴液混合，蜗内细胞损伤； （2）内淋巴囊内的高渗液体（相较于膜迷路内液体）可能因压力的增高通过扩大的前庭导水管反流入耳蜗内，造成蜗内细胞受； （3）LVAS患者多伴有内淋巴囊及内淋巴管壁的囊样改变，或可导致内耳电解质紊乱，造成蜗内细胞受损。（参考图5） 图5 正常和扩大的前庭导水管解剖 7LVAS纯音听阈气骨导差与内耳“第三窗”理论 值得关注的是，部分LVAS患者的纯音听阈结果与本文中病例相似。在某些频段，特别是低频段出现较为明显的气骨导差。据文献报道，此类患者在250Hz和500Hz出现气骨导差的比例可分别高达81.8％和66.2％。 目前，学者们认为LVAS患者出现的气骨导差为内耳源性，即与内耳“第三窗”理论相关。 图6为正常结构和病理性内耳第三窗【扩大的前庭导水管（EVS）上半规管裂（SSCD），耳蜗裂（cochleardehiscence）】的气导和骨导机制。如A所示，正常结构中，声信号引起鼓膜的振动，并通过听小骨和卵圆窗向内传播。  因外淋巴液体不可压缩，因此振动能量引起圆窗的向外运动。卵圆窗和圆窗口之间的振动差异在基底膜上产生压力梯度，激活毛细胞，从而产生声音感觉。 B为异常第三窗存在的情况下声信号气导途径。因第三窗的存在，能量在从卵圆窗至圆窗传递过程中被第三窗分散，造成基底膜上压力梯度的降低，声音感知减弱，出现患者气导阈值提高（变差）。 C为正常的骨传导。振动在整个耳囊中传播。因卵圆窗和圆窗两者的阻抗存在差异，所以振动导致卵圆窗和圆窗出现差异性向外运动，基底膜上由此产生压力差，激活毛细胞，感知声音。 D为异常第三窗存在下的骨传导。由于第三窗口的能量分流，位于耳蜗前庭阶的卵圆窗运动减少。然而，位于鼓阶的圆窗运动没有变化。  这种情况造成基底膜上压力差的提高，导致声音感知增加，即患者骨导阈值降低（变好）。 为什么气骨导差主要体现在低频声刺激下？相关理论仍有争议，未达成共识。部分学者认为与低频声在液体中传播特性相关，另有学者认为与颅骨在低频声刺激下的振动模式相关。 图6 正常结构和内耳第三窗气导和骨导机制 翻译 TM鼓膜 Ossicles听骨链 Vestibule前庭 Scalevestibuli 前庭阶 Scalamedia中阶 Scalatympani 鼓阶 Vestibularaqueduct 前庭导水管 Semicircularcanals半规管 Cochlearaqueduct 耳蜗导水管 SCCD上半规管裂 EVA扩大的前庭导水管 Cochleardehiscence 耳蜗裂 Airconduction气导 Boneconduction 骨导 图示：红色-卵圆窗，绿色-圆窗，紫色-基底膜 蓝色-外淋巴液，米色-耳囊 编辑：佳丽 |
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