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广东肇庆59岁的黄伯，晨练后突然发现双腿肿痛，被当地医院诊断为胰腺癌。经中山大学孙逸仙纪念医院消化内科主任医师王凌云复诊，其得的并非胰腺癌，而是一种特别爱“招惹”阿叔阿伯的免疫相关疾病——IgG4相关性病变。 与胰腺癌症状相似 不久前，黄伯晨练时突然觉得双腿疼痛，撩起裤脚一看，发现两条腿都肿了。经当地医院检查，双下肢及腹部超声检查的结果提示“双下肢静脉血栓形成，胰尾实性占位病变，性质待定”。当地医生怀疑是胰腺癌，建议黄伯马上手术治疗。 “胰腺癌不是‘癌中之王’吗？”黄伯家人无论如何也不愿接受这个诊断，赶紧带着黄伯来到广州复查。王凌云接诊后，发觉黄伯除了双腿肿痛外，下巴两侧看上去也较常人大。经仔细询问得知，原来他从两年前就有双下颌肿大的症状，但体重近期并未有明显变化。通过一系列血清学和影像学检查，其肿瘤标志物均未见明显异常，上腹部MR提示胰腺体尾部占位病变，该检查结果与此前的检查结果一致。 但王凌云仍然心有疑虑。总体看来，黄伯发病时间短、身体其他情况良好，未有上腹痛、明显体重下降、食量减少等癌症“报警症状”。王凌云分析后认为，这应该是一个累及全身多个器官和系统的疾病，很可能是IgG4相关性疾病。 不需手术，激素治疗即可 为了明确诊断，王凌云进一步给黄伯安排了相关的血清免疫学及其他部位的影像学检查。果不其然，检查结果显示黄伯的血清IgG4异常升高，达到70.1g/L，而正常值应在0.03~2.01g/L之间，且影像学核磁共振的检查也提示胰尾部有实质性肿块，双肾有多发病灶，头颈部淋巴结、双侧腮腺、双侧颌下腺肿大。此外，王凌云又邀请该院口腔科副主任王建广教授会诊，并给黄伯安排了颌下腺的穿刺活检术，组织病理结果显示有典型的席纹状纤维化形成，IgG4（+）浆细胞数目增多，与IgG细胞的比例达到40%，结合临床血清IgG水平明显升高，考虑为IgG4相关性病变。 至此，一切真相大白。黄伯患的是IgG4相关性疾病。这是一种多器官受累的免疫相关性疾病，发病较为罕见，主要发病年龄段集中在50~70岁，且多发于男性患者。一般给予激素治疗即可，往往不需要手术治疗。 多器官弥漫性肿大需警惕 那么，该如何鉴别该病和恶性肿瘤？ 王凌云指出，恶性肿瘤是一种消耗性疾病，大部分癌症的病情进展不快，往往伴有明显消瘦的症状，且血清学肿瘤标志物检查常提示异常，组织病理学检查也提示恶性肿瘤可能。而IgG4相关性疾病的进展速度往往会比恶性肿瘤快，常表现为多器官的弥漫性肿大伴相应的器官功能障碍，但很少出现消瘦等消耗性症状，血清肿瘤标志物检查也提示无明显异常。 |
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