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【查看证书】这些天收治了一例IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的患者，这种特殊类型的胰腺炎较为少见，多与肿块型胰腺癌向鉴别。我们一同综述一下IgG4相关疾病。 IgG4相关疾病 IgG4相关疾病是一种病因未明的，以富含IgG4阳性浆细胞浸润的纤维炎性病灶、血清IgG4浓度升高为主要特征，可累计一个或多个器官。 胰腺是最常见的受累器官。IgG4相关疾病主要影响中老年男性，其临床症状取决于疾病所涉及的器官。多数的病例，激素治疗有效！ IgG4相关自身免疫性胰腺炎 1.临床检查显示单个或多个器官弥散性/局部肿胀； 2.血液检查显示IgG4升高（≥135mg/dl）； 3.病理组织学检查：淋巴细胞和浆细胞浸润和纤维化；IgG4+/IgG+细胞＞40%或＞10个IgG4+浆细胞/HPF。 （明确诊断：1+2+3；很可能诊断：1+3；可能诊断：1+2） IgG4相关自身免疫性胰腺炎需要了解的5个要素： 胰腺炎影像表现（实质与导管），血清学改变（IgG4），组织病理学改变以及免疫染色，其他器官受累，对激素治疗有效。 影像学表现 根据一些标准，典型的IgG4相关AIP的影像学表现包括胰腺弥漫性肿大，呈“蜡肠样改变”，伴胰周透光晕和主胰管多处狭窄。 血清学改变 血清IgG4是临床上最常见、最常用、最有效的预警信号，临床实践中，我们往往对高度怀疑胰腺癌的患者也需要排查IgG4这个指标，因为，这两种疾病治疗完全不一样。 注意的是，部分患者的血清IgG4不一定阳性，有学者提出IgG4/IgG比值5%，特异性达到99%。有研究报道，在20%–40%活检证实的IgG4相关疾病中血清IgG4浓度并不升高。 组织病理表现 组织病理学检查是金标准。IgG4相关疾病的特征性病理表现为：显著的淋巴细胞和浆细胞浸润，伴随席纹状纤维化或闭塞性静脉炎。在IgG4相关疾病患者的淋巴结中，IgG4/IgG阳性细胞＞40％；另一方面，建议＞10个IgG4阳性浆细胞也可作为１型AIP的诊断。 激素治疗有效 这种疾病，最大的好处是--可以通过药物控制，这是胰腺疾病中为数不多的可以口服药物治疗的胰腺疾病。 |
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