概述描述硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。 别名系统性硬化症 是否医保是 就诊科室风湿免疫科 并发症肾危象等。 危害硬皮病不仅会造成皮肤上的损害，还会累及消化、骨骼等系统，严重者出现肾性高血压危象。 治愈性几乎所患者最终均有内脏受累。 指导建议本病治疗时间长，需继续服药，详细了解药物的用法、用量及注意事项，严格遵医嘱用药，不可擅自减量或停药，以免复发。  曾小峰|主任医师风湿免疫科编审专家 北京协和医院  于孟学|主任医师风湿免疫科编审专家 北京协和医院  王莉莎|主治医师内分泌科编审专家 305医院  刘坚|副主任医师风湿免疫科编审专家 航天总医院 病因硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。 典型症状主要表现为雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛等。 常见症状主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累（局限型），早期表现为面部、手和（或）足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱褶消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像个面具一样。大多数患者常以雷诺现象为本病最先出现的症状，有些患者在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1/3的患者可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。另外有些患者表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。 其他症状部分患者病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。严重的硬皮病患者可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部（弥漫型）。弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。 常用检查生化检查、血常规、血沉、X线拍片、食管钡餐检查等。 诊断ANA阳性对诊断本病具有重要意义。 诊断依据诊断标准1980年Masi等提出： 治疗原则采用扩血管、抗纤维化、免疫调节等对症治疗。 治疗方针戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效；症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。 药物治疗1.针对血管及改善微循环的药物 其他治疗血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望，肾脏移植使得生存率提高。 预后情况发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良是局限性硬皮病患者常见的死亡原因。 日常护理1.注意手部保暖，外出应戴手套，每日进行手部松拳、握拳锻炼．给予局部按摩，洗手时应使用温水，避免拿刀、剪或锐利的器具，以免刺伤皮肤。2.食管受累时，进食取坐位或半卧位，防止食物呛入气道。3.口腔受累时，牙刷应选用软毛，刷牙时动作应轻柔，黏膜硬化、萎缩严重者应避免刷牙，每日用生理盐水棉球擦拭口腔。饮食应给予软烂易消化的食物，避免进食坚硬4.肺部受累时，每日进行呼吸功能锻炼，呼吸困难者，取半卧位。5.骨、关节和肌肉病变时，晨起时应先在床上进行关节主动活动，局部按摩，必要时可予热敷(水温不可过高，以免烫伤皮肤)，待关节僵硬症状减轻后再起床，以免发生意外。 饮食调理进食时应细嚼慢咽，少食多餐，避免辛辣过冷、过烫的食物，以细软易消化的食物为宜。进餐后稍走动后再躺下，以免发生食道反流。不要饮酒，忌烟，避免感冒，避免滥用药物。 |
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