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这是一种罕见病——去年，它进入我国《第一批罕见病》目录； 这也是一种隐性而又致命的疾病——如果得不到规范治疗，患者的病情会越来越严重，出现气喘、脚肿、肚子胀、肝脏肿大、咯血等，然后某天可能突然失去生命。  2006年后，国内对肺高压有了靶向药物治疗，肺高压患者的生存情况大为改善：通过规范治疗，肺高压患者一年生存期从68%提高到89%；五年生存期从20%提高到53%。 指导专家 张曹进 广东省人民医院 心内科门诊 副主任医师 广东省人民医院、广东省医学科学院、广东省心血管病研究所心内科副主任医师、硕士研究生导师。 主要从事心血管疾病临床诊断和介入治疗工作。尤其在结构性心脏病及肺动脉高压的临床诊治方面积累了较丰富的临床经验。 擅长： 高血压、冠心病、先天性心脏病及心瓣膜病的诊断和治疗。 点击预约 “它”病因复杂 广东省人民医院心内科副主任医师张曹进介绍，肺动脉高压不是单个脏器的问题，风湿免疫系统疾病、先天性心脏病、慢阻肺等临床疾病都可能导致肺血管问题，血管狭窄阻力增高，引发肺动脉高压。服用减肥药、化疗药、避孕药等，也有可能导致血栓性肺高压。少数患者病因不明确。  “肺动脉高压是进展性疾病，不及时治疗会有生命危险。”张曹进表示，早期肺动脉高压患者可感觉自己体力、运动能力下降，气喘、心慌； 随着病情进展出现缺氧症状，表现为嘴唇发紫(典型的“蓝唇”体征)； 严重的发展至右心衰竭，出现呼吸困难、脚肿、肚子胀，无法进食，导致死亡。 “它”容易误诊 张曹进主任指出，肺动脉高压早期症状不典型，加上基层医生对该病缺乏认识，很多患者出现误诊，延误治疗。实际上，在罕见病中，肺动脉高压发病率并不低。  广东某地一名高中老师，身体不舒服去当地医院做了一个心脏彩超，查出肺动脉收缩压为40mmHg，医生告诉他，“你患上了肺动脉高压（以下简称‘肺高压’）”。 老师回去后通过网络查询得知，肺高压平均生存时间仅2~3年，且因为当地没有找到对症的医生，2年里，她一直只接受常规利尿强心的药物治疗，一家人的情绪已达崩溃边缘。 前不久，听了当地医生介绍后，该教师在丈夫的陪同下来到我院治“绝症”，结果经过超声心动图等复查后，夫妻俩抱头痛哭——她并没有患上肺高压，之前是误诊！ “它”用药昂贵 目前，治疗肺高压的仅有3大类10个药品14种剂型。 最便宜的是西地那非，一个月需花费1700元左右，该药物在美国、欧洲已被推荐用于治疗肺高压，但国内使用说明书仍未更新，依旧是用于治疗男性性功能障碍，女性禁用。目前广东省人民医院已通过管理部门批准，可采用该药物治疗肺高压，但其他医院的医生使用会面临风险。  其他，如专治肺高压的安立生坦，每月需2600元；波生坦，每月4000元左右；马西腾坦，每个月约需10000元；而静脉使用的瑞莫杜林，更是9000元/月起，费用随着使用剂量增加而增加。 “每个月的药物最少一千多元以上，病情严重的需要几种药物加在一起使用，费用高达几万元。”张曹进谈到。 “它”虽然可怕，但找对医院、看对医生，也能不乏有十多年来均生存良好的病友。 广东省人民医院于2006年在国内第一批成立肺血管病专业组，对肺高压患者进行管理，并进行了长期随访，十几年过去，最初的一批肺高压患者不乏依然生存良好的病例。 “它”的病因 肺高压，其实是一种临床表现，而非患者某个脏器的问题。 很多疾病，如风湿免疫系统疾病中的红斑狼疮、心内科疾病中的先心病、血液科的化疗药物等，都有可能导致患者肺血管变狭窄，出现肺高压，从而导致右心衰竭。  女性青睐的减肥药，女性用的激素药物如避孕药等，都有可能引起血管栓塞，进而造成肺高压。 如何检测 目前，诊断的“金标准”为： 右心导管检查，检测患者的肺动脉平均压，超过25mmHg则能够确诊为肺高压 。  图片来源：医生提供 |
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