复旦大学附属中山医院放射科病例讨论（一百十三）

病    史

女性患者，56岁，患者一年前无明显诱因出现腹部不适，近一年来时有腹胀，1周前于外院CT提示左上腹巨大占位。实验室检查示肝炎标志物及肿瘤标志物AFP、CEA和CA19-9均为阴性。既往史：子宫伴附件切除术史。

影像学检查

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影像学表现

胰腺体尾部区与脾肾之间见一巨大不规则形异常信号影，大小约13×11cm，内见多发细条状分隔，T2WI以稍高信号为主伴内部高低混杂信号影，T1WI以略高高低混杂信号，增强后病灶呈不均匀强化，胰体尾部受压前移，与病灶分界不清，病灶与脾脏分界不清，与左肾上极紧密相连，与胃壁分界尚清；肝内见数个囊状无强化影，肝内外胆管、胰管未见扩张。后腹膜未见明显肿大淋巴结，腹腔内未见明显积液。

病理诊断

（胰体尾）低分化癌伴坏死，结合免疫组化结果，考虑腺泡细胞癌，侵犯脾脏，癌组织侵犯中等肌性动脉形成癌栓。另送肝动脉旁淋巴结活检未见癌转移。

免疫组化：

CK18（++），CK19（部分+），α1-AT(++),α1-ACT（++），AFP（+/-），CEA（-），SYN（+/-），CA19-9（-），KI67（5%-10%），CD56（+），CHG（-），VIM（部分+）。

术后随访

患者行胰体尾部切除术+脾切除术后，行6周期吉西他滨单药辅助化疗，复查发现胰头部囊性占位，行超声胃镜下胰腺假性囊肿穿刺引流术；后患者定期随访，未见复发转移（约8年）；术后第8年随访，患者复查上腹部增强MRI显示肝内多发转移灶。

影像学检查如下：

患者行介入B超引导下肝脏病灶穿刺活检术，术后病理提示：（肝右叶肿块）上皮样恶性肿瘤，结合免疫组化结果，考虑转移性腺泡细胞癌。Ki-67（10%阳性），SMAD4（+），B-cat（膜+）,CEA(-),Chymotrypsin(部分弱+)，Trypsin（部分弱+），Syn（-），p53{DO7}（+）,CD56(+),Her-2(-),CgA(-)。HER2-FISH检测（-），K-RAS未见突变。

讨    论

胰腺腺泡细胞癌（Pancreatic acinar cell carcinoma ，PACC）是一种临床上极为少见的胰腺外分泌类肿瘤，其发病率1-2%，发病原因目前尚不可知。本病多见于中老年男性，预后差，但其生存期仍然优于胰腺癌患者。外科手术为多数可切除性胰腺腺泡细胞癌治疗的最有效方式，但近年来术后辅助化疗、新辅助化疗、电化学疗法及多学科融合治疗也在发挥一定作用。

大多数胰腺腺泡细胞癌的临床症状并无特异性，多因腹痛腹胀、消瘦、黑便、背部疼痛、腹部包块等症状就诊，极少数伴有低血糖症状。约12%的该病患者可出现梗阻性黄疸；15%的患者可出现结节性多发皮下脂肪坏死、多关节痛、外周血嗜酸性粒细胞增多，外科手术切除肿瘤后可明显减轻脂肪酶升高引起的症状。此外，患者可出现胰腺周围局部淋巴结转移以及远处转移等。

临床症状中出现多发结节性皮下脂肪性坏死、多关节痛等脂肪酶分泌过多综合症表现的病人，实验室检查结果主要为血清脂肪酶升高，可＞1000U/μL;约有27%的患者可出现血中AFP升高，其原因目前尚不明确，有学者认为由于目前与AFP升高相关性大的肿瘤较少，因此血清AFP升高可以为胰腺腺泡细胞癌的确诊提供依据。

腹部CT平扫肿瘤多表现为等密度或等低密度，增强后可出现CT值一定程度上升，体积较大者其内可出现大片囊状坏死所致的低密度区，增强后低密度区无明显改,总体表现为不均匀性强化；ACCs与周围正常的胰腺组织以及其临近的器官分界清晰，这与其假性包膜有关，但包膜通常不完整，这提示了肿瘤的潜在侵袭性；MRI平扫及增强扫描通常情况下表现为 T1WI 呈稍低信号， T2WI 呈稍高信号，增强后渐进性强化；MRCP可显示肿瘤对胰管及胆管的影响，由于该肿瘤起源于胰腺腺泡细胞或终末分支胰管，其对胰胆管多为轻度压迫，在磁共振上表现为胰胆管轻度扩张，其内呈高信号。PET-CT可显示肿物放射性浓聚，代谢异常增高，可用于鉴别肿瘤是否复发及寻找转移灶。但无论如何，直至目前，尚不能通过影像学对ACC直接进行确诊，确诊尚需病理确定。

鉴别诊断

胰腺导管腺癌：胰腺最常见恶性肿瘤（90%）,无包膜，浸润性生长，围管性特点，早期即可引起胆胰管阻塞，可见“双管征”，早期侵犯周围组织，局部及腹膜后淋巴结转移，远处转移多于腺泡细胞癌。

实行假乳头状瘤： 体积大，有包膜，不同比例囊实性成分组成，增强后实性成分明显强化，肿瘤内可出现出血级钙化，极少出现周围淋巴结转移及远处转移。多发于青年女性，“浮云征”有助于鉴别。

黏液性囊腺癌： 多发囊状改变，囊内有分隔，囊壁厚薄不均，有乳头状结节突入囊腔，增强后囊壁和室性成分中等程度增强，囊内容物CT值较一般液体密度高，有助于腺泡细胞癌鉴别。

神经内分泌癌： 富血供肿瘤；有分泌功能者肿瘤体积小，增强后均匀强化，强化程度明显，大者通常无分泌功能，中央出现液化坏死，增强后实质成分明显强化，强化程度高于正常胰腺组织。

胰腺转移癌： 多中癌灶可发现胰腺转移，以肺癌、肾癌、乳腺癌及黑色素瘤多发，需结合临床病史。

参考文献

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