|
作者：甄熙，刘美含，刘琳琳 单位：吉林大学中日联谊医院 【病例】 患者，女，36岁，左下肢增长、增粗，皮肤变色20年余。 【体格检查】 体温36.5，脉搏76次／分，血压119／76mmHg，患者左侧下肢及足部较右侧增粗增长，皮肤出现大片状略隆起的紫红色斑痣，压之可褪色；左侧皮肤温度略高于右侧。 【高频超声检查】 左侧髂静脉及左下肢静脉扫查： 深静脉系统： 髂总静脉、髂外静脉管腔不窄，髂外静脉远心段可见一条较宽的深部走行静脉（内径0.94cm）汇入，血流通畅； 股总静脉、股深静脉、股浅静脉、腘静脉管径极细：内径0.15cm-0.25cm，股总静脉后方见一条静脉与之并行，汇入髂外静脉，血流通畅； 小腿中段1条肌间静脉局灶性血栓，范围1.28*0.51cm，CDFI：内无血流。 Valsalvas试验：股隐静脉瓣轻度返流；股浅静脉未见返流；腘静脉重度返流。 浅静脉系统： 阴部外静脉曲张：较宽处内径0.76cm，内无血栓，血流通畅； 大隐静脉及足部浅静脉明显曲张：大腿段较宽处内径0.98cm；小腿段宽较处内径0.84cm，足部较宽处内径0.54cm； 多条穿静脉：大腿下段、大腿中段、大腿下1/3处、小腿上1/6处、小趾内近掌趾关节处、踇趾侧、掌心中部内侧、掌心近足跟侧各一条、足背中部两条，内径0.33cm-0.56cm。 小隐静脉：主干极细、0.11cm；属支静脉曲张、内径0.44cm，内无血栓，血流通畅。 下肢未见明确皮下水肿的超声改变。 【超声提示】 上述改变考虑K-T综合征 左股静脉、腘静脉极细，考虑先天发育不良 左大隐静脉及足部浅静脉曲张、共10条穿静脉 左侧阴部外静脉曲张 左小隐静脉属支静脉曲张 左小腿一条肌间静脉局灶性血栓（非急性期） 【分析讨论】 K-T综合征(klipple-trenaunay syndrome，KTS)系一种多因素作用于中胚层发育异常的先天性血管畸形，可累及一个或多个肢体，尤其下肢多见，部分病变累及臀部腰部下腹部。三大特征：①痣状毛细血管扩张畸形②静脉曲张③软组织和骨组织增生。 该病为先天性血管畸形，其发病与生活环境无关。K-T综合征的一些表现如葡萄酒色斑，在婴幼儿时期即可发现，往往被认为是胎记等到病变加重，出现一侧肢体增长增粗时才会就诊。主要表现：（1）下肢浅静脉曲张：其发生部位与一般的下肢浅静脉曲张不同，主要集中在大腿或臀部的外侧，静脉一般隆起不明显；（2）葡萄酒色斑：一种呈地图状的略隆起的淡红色或紫红色斑痣，压之可褪色；（3）一侧肢体的增长或增粗：随着患儿的生长，患侧肢体会逐渐增长增粗；（4）患肢皮温增高：通过比较两侧的肢体温度，可以发现患侧肢体温度略高，可以用手背触摸肢体感觉皮温的微小差别。 由于血管畸形导致患肢供血过多，发育超过对侧肢体，可以出现软组织和骨骼肥大，肢体增长增粗。严重时会因为两侧下肢长度不一造成患儿跛行。长期跛行将影响脊柱发育，形成侧弯。双侧髋关节受力的不平衡可能引起髋关节的劳损，个别病例由于动静脉瘘距离躯干较近，导致肢体远端的缺血改变。表现为肢体末梢发凉、苍白或发紫，严重的可导致末梢部位发黑、坏死。曲张的静脉由于血流缓慢，可以继发血栓，形成血栓性浅静脉炎，表现为沿静脉走行的条索形红肿疼痛区，伴有局部皮温增高。 K-T治疗方法的选择：主要取决于患者是否合并严重的深静脉畸形、受累肢体的长度和畸形导致的相关并发症。K-T的治疗目标是：①患肢静脉回流通畅；②降低肢体远端静脉压力；③矫正肢体的严重畸形。 外科手术的主要目的是纠正静脉畸形，特别是深静脉有病变者，术后症状的改善更加明显。根据K-T的分类，可选用以下几种手术方式：①单纯浅静脉和交通静脉手术；②深静脉重建手术+浅静脉交通静脉手术；③其他辅助性手术，如溃疡植皮、血管瘤切除等。 对于患肢浅静脉曲张患者，深静脉造影必须作为常规检查，以明确深静脉有无病变。①深静脉主干完全正常，病变仅局限于浅静脉：由于畸形的浅静脉没有瓣膜，下肢深静脉中的血液倒流入浅静脉，导致浅静脉高压。因此，必须在浅静脉汇入深静脉的部位进行高位结扎并剥脱浅静脉；所有功能不全的交通静脉也应同时结扎。②局部深静脉回流障碍：如果病变为纤维组织压迫，可行松解术。③深静脉局部闭塞：可行旁路转流术后再行浅静脉高位结扎剥脱术。④深静脉缺如、广泛阻塞，只能依靠曲张的浅静脉作为一种回流通道：无法手术治疗，可穿医用弹力袜以减轻症状。 本例患者以左下肢增长、增粗，皮肤变色为主要表现，高度提示K-T综合征可能。超声检查见患肢浅静脉曲张伴多条穿静脉，同时合并下肢深静脉狭窄、发育异常，且可观察到患侧骨组织较对侧粗大，符合K-T综合征超声表现。检查过程中在浅静脉曲张的基础上，应注意观察深静脉发育情况、有无侧支、有无动静脉瘘、静脉瓣膜功能、穿静脉位置及是否存在血栓，为临床提供较为全面的影像学诊断依据。 【参考文献】 《腹部和外周血管彩色多普勒诊断学 第3版》
|
|
|
