 布-加综合征 布-加综合征：因畸形、肿瘤压迫或静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或(和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静脉回流不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门静脉高压征候群。 相关解剖 肝内血管系： 包括门静脉、肝动脉和肝静脉。前两者为入肝血管，进入肝门后与肝管相互伴行形成Glisson系统。肝静脉为出肝血管，行于肝血管主要分支之间，出肝后汇入下腔静脉。 肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的枝干，再进入肝实质处称为第一肝门。   根据肝静脉出肝位置分上下两组： 上组：较大的三条肝静脉即肝左静脉（内径8mm）、肝中静脉（内径10mm），肝右静脉（内径12mm）分别位于三个叶间裂内。三条肝静脉汇入下腔静脉处称为第二肝门。 下组：由数量较多、分支较细小的肝小静脉组成，他们主要引流肝右叶背侧和尾状叶的静脉血。肝小静脉汇入下腔静脉的位置多位于下腔静脉肝段的下部，特称为第三肝门。 2022 / 9 / 23 正常IVC及其属支的声像图表现： 二维图像纵切为宽窄不一的管状结构，近右心房处见明显生理性狭窄，内径受呼吸影响，吸气时IVC肝段前后径变窄呈扁平状，呼气时增宽呈椭圆形。正常下腔静脉速度<1.5m/s。 内径：近心段 20-24mm 中段（肾静脉水平）19-21mm 远心段（髂总静脉汇合水平）17-19mm HV壁回声明显比IVC壁回声弱，内径4.5-9mm。 2022 / 9 / 23 临床表现： 此病多见于青壮年，发病率男性多于女性，发病大多缓慢，偶有急性发病者，症状体征与肝静脉和下腔静脉阻塞的部位、程度、数量、时间、有无侧枝循环的建立和代偿能力之间存在着密切关系。 肝静脉阻塞 1.食欲不振（常被误诊为慢性胃炎）：恶心、呕吐（常见于有大量腹水的病人）。 2.腹水：为漏出液，早期利尿剂有效，病程延长，效果变差，重者腹水量可以多达20000ml以上，从而被称之为顽固性腹水。大量腹水病人多合并胸腔积液存在（与低蛋白有关）。 3.肝脏肿大：普遍存在的体征，肝脏淤血持续存在加重，导致结节性肝硬化时，肝体积缩小，此时提示预后不佳。 4.腹痛、腹胀：肝大，腹水所致。 5.脾脏肿大：大多为轻中度，中度以上时可出现脾亢。 6.黄疸：为肝细胞性黄疸，提示肝功能损害或合并肝炎，多以巩膜黄染为主，较少发生皮肤黄染。 7.消化道出血：肝静脉阻塞导致门脉高压、食管和胃底静脉曲张破裂的直接结果，是引起患者高度重视而首次就诊的主诉之一，也是导致患者死亡的主要原因。 8.腹壁静脉曲张：门脉高压引起，多局限在前腹壁。 9.肝昏迷：病程长，肝硬化和肝功能衰竭，常为死亡先兆。 下腔静脉阻塞 以双下肢静脉血液循环障碍为特征，双侧对称和同时发生。 1.双下肢水肿：以小腿显著，重者可波及大腿和会阴部，以淋巴水肿为主。 2.双下肢静脉曲张 3.双下肢色素沉着：初期表现为棕褐色斑点状分布。 4.双下肢溃疡：多发生于小腿部，多为慢性。 5.乏力或双下肢无力 6.腹壁静脉曲张 7.活动后心悸、气喘  分型 常用分型 Ⅰ型：下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)； Ⅱ型：下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)； Ⅲ型：肝静脉型(膜性、节段性)； Ⅳ型：混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。  根据肝静脉病变又可以分为以下五型： Ⅰ型 隔膜阻塞型 占27.8% 表现为肝静脉入口处向管腔内突出的隔膜状回声并向下腔静脉侧膨出。阻塞远端肝静脉扩张、侧支循环形成，根据隔膜上有无孔洞可分为膜狭窄型和膜闭塞型。  Ⅱ型 节段阻塞型 占57.1% 其中节段性狭窄约占26.3%，节段性闭塞约占30.8%。显示为肝静脉入口处管壁节段性增厚、回声增强，管腔呈节段性狭窄或闭塞，阻塞远端肝静脉扩张，多有肝静脉交通支形成。  Ⅲ型 长段闭塞型 占12.8%。 此型声像图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞；另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织分界不清，管腔闭塞而显示不清。此型与其相通的肝静脉交通支少见。  Ⅳ型 血栓型 占1.5%。 指肝静脉管腔内探及中低回声团块，附着于管壁上，向管腔内突出，造成不同程度的肝静脉狭窄甚至闭塞。  Ⅴ型 外压型 占0.8%。 指第二肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。超声检查可发现第二肝门区的原发性病变、受压狭窄的肝静脉入口以及远端扩张的肝静脉。 根据下腔静脉病变又可分为三型： 1.隔膜型或筛孔型  2. 狭窄型或闭塞型  3. 梗阻型：包括血栓及瘤栓 超声表现： 1 肝静脉改变 1. 受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取决于梗阻程度和范围，具体表现为： ①肝段下腔静脉阻塞： 肝静脉开口以上下腔静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内径大于1.0cm，管腔内血流淤滞，见“自发性显影”现象。 CDFI：肝静脉血流方向及流速异常。 ②膜性阻塞： 常位于肝静脉开口处，有膜样、条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。 CDFI：隔膜处血流紊乱，流速增快，频谱失常。 ③ 栓子形成： 包括血栓和癌栓，肝静脉内低-中等的实质性回声。 CDFI：该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。 ④ 外压性狭窄和闭塞： 邻近可见压迫的肿物。 2. 未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正常，血流通畅。 2 下腔静脉的改变 1. 下腔静脉膜性阻塞 肝段下腔静脉内或入右心房处见“线样”及“等号”强回声，管腔内亦见“自发性显影”现象。 2. 栓子形成 肝静脉腔内低-中等的实质性回声。 3. 外压性下腔静脉变窄 由于尾叶淤血明显增大所致。 4. 下腔静脉受阻的共同表现 受阻远段下腔静脉有不同程度扩张，内径大于2.4 cm。 CDFI：闭塞段内无血流信号，狭窄处血流束变窄，充盈缺损，失去正常三相波形态，代之以高速的湍流。 3 肝内和肝周侧枝建立 1.单纯肝静脉病变：主要通过肝静脉间形成交通支分流：表现为肝静脉间的无回声管道，粗细不均，走行紊乱呈“逗点状”和“湖样”改变。血流沿肝静脉间的交通支至未受阻的肝静脉、副肝静脉，回流至下腔静脉。CDFI：同一切面不同肝静脉显示的血流颜色不同。 2.下腔静脉或混合型病变时：完全梗阻时，下腔静脉血经肝回流入右心房，途径复杂多样。 鉴别诊断 01 布加综合征与正常IVC和HV的鉴别 正常IVC近右心房处常有生理性狭窄，但内膜平整，IVC和HV的多普勒频谱形态正常。 由于扫查切面的关系，可将IVC壁误认为HV的隔膜，或将HV认为IVC的隔膜，从而造成误诊，此时可改变扫查部位或方向，则可正确辨认。 正常人深吸气可导致HV波动性频谱减弱甚至变为门静脉频谱，所以应在正常呼吸状态下观察HV频谱，尤其在呼气末获得的HV频谱较为可靠。 01 布加综合征与肝硬化的鉴别 肝炎后肝硬化病人有长期慢性肝炎病史，体检可见肝掌、蜘蛛痣，肝功能检查转氨酶升高，肝炎病毒血清检查阳性。超声检查有助于诊断：肝脏形态大小正常或左叶增大，包膜增厚，呈细波纹状或锯齿状，回声增粗，肝静脉管径正常或细小，走行未改变，门静脉内径>1.3cm。 布加综合征肝脏体积增大，肝静脉增宽，内径>1.0cm，肝静脉之间多有交通支形成和增多。脾脏增大，腹水，胆囊正常，病变段血管管壁增厚，管腔变细， 或为血栓形成，其内血流紊乱，呈“镶嵌样”，血流频谱为低速平坦单向波形，肝内侧支循环形成，下腔静脉隔膜梗阻时，其上段管腔内见隔膜状强回声，回声不均匀，可伴有钙化灶，梗阻型于下腔静脉近心段或肝静脉流出道、管腔内可见实性栓子回声肝静脉梗阻时，表现为肝静脉近心端有狭窄、闭锁、栓子或隔膜 梗阻图像，肝静脉间可见交通支形成，肝短静脉代供性扩张，第三肝门开放。梗阻远心段下腔静脉或肝静脉管腔扩张，扩张程度与侧支血管开放程度有关，下腔静脉管壁搏动消失。 03 布加综合征与下腔静脉综合征的鉴别 下腔静脉综合征：远心段下腔静脉梗阻可引起近心段下腔静脉管腔变窄，如不注意，可误诊为布加综合征。 病例展示 患者男，37岁，因“反复腹胀伴双下肢水肿9月余”就诊。既往否认肝炎等病史，无饮酒史。否认食物及药物过敏史。查体生命征平稳，神清，皮肤巩膜轻度黄染，全身浅表淋巴结无肿大。心肺听诊无特殊。腹软，肝肋下未及，脾左肋下约3cm，质中，无触痛，腹水征（+），双下肢凹陷性水肿。 入院查肝功能示：AST44.8U/L，TBIL36.4umol/l，DBIL11.8umol/l，IBIL24.6umol/l，TP50g/l，ALB26.9g/l。血常规：WBC1.6×109/L，余大致正常。肾功能电解质正常。抗HAV、HCV、HEV及HBsAg均（-）。 超声所见如下： 肝右静脉管腔呈条索状回声，CDFI：肝右静脉管腔内未见明显血流信号 肝后下腔静脉增粗，内见约2.3×1.4cm絮状等回声附着 下腔静脉穿膈肌处呈肌性阻塞，其间有小孔 CDFI；下腔静脉内血流为双向（回心流速5.6cm/s，离心流速约12.8cm/s） 血流频谱呈低速带状，期向性消失 超声所见： 肝脏体积增大，右肝最大斜径约15.2cm，肝尾叶增大（前后径约5.8cm），肝脏实质回声增粗，不均匀，未见明显占位。肝右静脉管腔呈条索状回声，CDFI：肝右静脉管腔内未见明显血流信号。肝短静脉开放，内未见异常回声充填。肝后下腔静脉增粗（内径约30mm），内见约2.3x1.4cm絮状等回声附着，下腔静脉穿膈肌处呈肌性阻塞，其间有小孔，CDFI；下腔静脉内血流为双向（回心流速5.6cm/s，离心流速约12.8cm/s），血流频谱呈低速带状，期向性消失。门静脉主干内径增粗（约1.4cm），内未见异常回声充填，血流单向向肝。 脾脏稍大，肋间厚约4.2cm，实质回声均匀，未见明显占位。 超声诊断： 考虑布-加氏综合征 肝右静脉闭塞 下腔静脉穿膈处狭窄下腔静脉血流为双向 下腔静脉附壁血栓形成 脾稍大 2022 / 9 / 23 |
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