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定义： 1845年和1899年，Budd、Chiari两人分别对本征作了报道，最早描述为肝静脉血栓阻塞引起的肝淤血继而形成被动性门脉高压症的一系列临床征象，如肝脾大，腹水和食管胃静脉曲张出血等。早期报道多与口服避孕药有关。目前其含义已扩大，泛指因畸形、肿瘤压迫或静脉血栓形成造成不同程度的肝静脉或(和)下腔静脉部分或完全阻塞,引起肝静脉回流不畅,而造成淤血性肝脾肿大和门静脉高压征候群。本病发病男女比例约为2：1，青壮年病人多见。 解剖概念：
一、病因 ① 原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴HV闭塞。蹼膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm；中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。蹼膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。 ② 继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。 也可继发于肝外疾患，如①血液凝固异常：由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、口服避孕药、氮烯咪胺、妊娠或分娩后等，使血液处于高凝状态，而致血栓形成(1)；③血管损伤；④炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、狭窄性心包炎、结核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及HV和(或)IVC；⑤肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润HV和(或)IVC；⑥其他：心包、纵隔或膈肌等纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等。 二、分型及病理 分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用： Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)； Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)； Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。
基本病理形态为小叶间静脉扩张，肝窦充血、出血。血流不断从肝静脉和门静脉进入肝脏，而肝静脉血不能回流入右心房，引起门脉压力不断升高。肝静脉回流受阻情况下，血浆流入肝淋巴间隙，导致超负荷的肝淋巴液通过肝纤维束漏出进入腹腔，成为顽固性的难以消退的腹水。 根据肝静脉病变又可以分为以下五型： Ⅰ型 隔膜阻塞型 占27.8%。表现为肝静脉入口处向管腔内突出的隔膜状回声并向下腔静脉侧膨出。阻塞远端肝静脉扩张、侧支循环形成，根据隔膜上有无孔洞可分为膜狭窄型和膜闭塞型(图1)。 Ⅱ型 节段阻塞型 占57.1%。其中节段性狭窄约占26.3%，节段性闭塞约占30.8%。显示为肝静脉入口处管壁节段性增厚、回声增强，管腔呈节段性狭窄或闭塞，阻塞远端肝静脉扩张，多有肝静脉交通支形成(图2，3)。 Ⅲ型 长段闭塞型 占12.8%。此型声像图上表现为两种形式，一种为管壁清晰可见，回声增强、增厚，管腔呈条索状闭塞；另一种为管壁回声不增强，与周围肝组织分界不清，管腔闭塞而显示不清。此型与其相通的肝静脉交通支少见(图4)。 Ⅳ型 血栓型 占1.5%。指肝静脉管腔内探及中低回声团块，附着于管壁上，向管腔内突出，造成不同程度的肝静脉狭窄甚至闭塞(图5)。 Ⅴ型 外压型 占0.8%。本型系指第二肝门区肝静脉外病变(如肿瘤、囊肿、结石等)压迫，导致肝静脉回流受阻。超声检查可发现第二肝门区的原发性病变、受压狭窄的肝静脉入口以及远端扩张的肝静脉(图6)。
左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞
肝中静脉节段性阻塞
IV型 血/癌栓 根据下腔静脉病变又可分为三型： 1. 隔膜型或筛孔型 2. 狭窄型或闭塞型 3. 梗阻型：包括血栓及瘤栓
临床表现： 按其临床表现BCS分为暴发型、急性型、亚急性型和慢性型；其中以慢性型居多。 暴发型：很少见，多于起病后数小时至数日内死于暴发性肝衰竭 慢性(潜伏)型：最多见，约占60%～70%，起病隐匿，进展缓慢，病程多在1～2年以上，甚至长达10～23年，亦表现为PHT和(或)IVCHT症候群；躯干浅静脉上行性曲张更为明显 。 超声表现 一、肝静脉改变 1. 受阻的肝静脉可以是一条或多条，其表现取决于梗阻程度和范围，具体表现为： ① 肝段下腔静脉阻塞：肝静脉开口以上下腔静脉阻塞，肝静脉回流受阻，肝静脉增宽，内径大于1.0 cm，管腔内血流淤滞，见“自发性显影”现象。CDFI：肝静脉血流方向及流速异常。 ② 膜性阻塞：常位于肝静脉开口处，有膜样、条样回声，该支肝静脉内径增宽，并见与通畅的肝静脉间有粗细不均、走行无规律的交通支。CDFI：隔膜处血流紊乱，流速增快，频谱失常。 ③ 栓子形成：包括血栓和癌栓，肝静脉内低-中等的实质性回声。CDFI：该支肝静脉腔内无血流信号或血流逆转。 ④ 外压性狭窄和闭塞：邻近可见压迫的肿物。 2. 未受阻的肝静脉内径正常或由于接受回流受阻的肝静脉呈代偿性扩张，腔内回声正常，血流通畅。 二、下腔静脉的改变 1. 下腔静脉膜性阻塞 肝段下腔静脉内或入右心房处见“线样”及“等号”强回声，管腔内亦见“自发性显影”现象。 2. 栓子形成 肝静脉腔内低-中等的实质性回声。 3. 外压性下腔静脉变窄 由于尾叶淤血明显增大所致 4. 下腔静脉受阻的共同表现 受阻远段下腔静脉有不同程度扩张，内径大于2.4 cm。CDFI：闭塞段内无血流信号，狭窄处血流束变窄，充盈缺损，失去正常三相波形态，代之以高速的湍流。 三、肝内和肝周侧枝建立 1.单纯肝静脉病变：主要通过肝静脉间形成交通支分流：表现为肝静脉间的无回声管道，粗细不均，走行紊乱呈“逗点状”和“湖样”改变。血流沿肝静脉间的交通支至未受阻的肝静脉、副肝静脉，回流至下腔静脉。CDFI：同一切面不同肝静脉显示的血流颜色不同。 2.下腔静脉或混合型病变时：完全梗阻时，下腔静脉血经肝回流入右心房 ，途径复杂多样：例1：下腔静脉和三支肝静脉均呈节段样闭塞时，血流方向：ＩＶＣ ＩＲＨＶ→ＭＨＶ→ＬＨＶ→ＳＬＨＶ→ＲＡ
例2：下腔静脉入口处呈膜样狭窄,右肝静脉正常,中肝静脉入口处膜样闭塞,左肝静脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉狭口上方 。血流方向：ＩＶＣ ＲＨＶ→ＭＨＶ→ＬＨＶ→ＲＡ
总结： 布—加氏综合征超声特点 （1）肝静脉近段狭窄或闭塞，腔内有膜性或实质性阻塞物，狭窄处血流变细，闭塞时血流消失，远段血流淤滞扩张，扩张的肝静脉血流方向异常或速度减慢。 （2）肝静脉间交通支形成、扩张，副肝静脉开放扩张。 （3）多普勒可见肝静脉狭窄处呈花彩血流，流速增加，频谱异常，三相波消失呈平直形。 （4）下腔静脉近心段（肝后段）狭窄或闭塞，表现局部管腔变细、消失，管腔内有膜性、实质性梗阻物或腔外有肿瘤压迫。 （5）下腔静脉狭窄处近侧呈花彩血流，速度增快，(正常下腔静脉内血流速度一般为5～25ｃｍ/ｓ;布加氏综合征时ＣＤＦＩ在狭窄的下腔静脉内可测得血流明显加速,呈五彩镶嵌色,可超过100ｃｍ/ｓ)或管腔内无血流信号。狭窄远侧管腔扩张，周围侧支循环丰富，血流方向异常流入侧支。 （6）下腔静脉波动消失，频谱平直。 注意事项 1. 卧位检查怀疑下腔静脉有梗阻，而临床不支持时，应让患者坐位或站立位检查，此时，一部分受检者下腔静脉可增宽，从而有效显示。如果改变体位仍有梗阻征象应高度怀疑，但应注意显示清晰的下腔静脉瓣，须鉴别之。 2. 检查下腔静脉时，应分别试用脉冲多普勒、彩色多普勒和能量多普勒，不同患者具有不同的敏感度，怀疑但不能确定者建议血管造影。 3. 临床高度怀疑布-加者，多普勒未见下腔静脉和肝静脉梗阻征象者，但有肝肿大（特别是肝尾状叶肿大，因其有唯一的静脉引流）和PHT，应想到梗阻水平在肝窦引起的布-加（亦称为肝小静脉闭塞症）。 |
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