|
主动脉白塞氏病 李宇 心动之旅，不想散场 不期然在心动之旅学习班已经半年，在班主任李宇老师、主讲张楠老师等各位老师的传授和指导下，从开始的心血管小白到如今可以有条理地分析病例；从当初看到心血管病回避和绕道走，到现在看到心血管病例就跃跃欲试，甚至有时还能头头是道地讲解一番。我们对心血管病的兴趣和自信心，就来自于老师们的辛苦耕耘，来自于不同病例分析中的点点滴滴。 我们这批学员是最幸运的---有幸结识李宇老师并参加了这个学习班，在这里我们不但学习到了专业的理论，我们还结识了一批志同道合的朋友，虽然我们天南地比、素未谋面，但是，共同的兴趣爱好让我们汇聚在一起并成为朋友，互相鼓励、互相欣赏、共同进步。这些都要感谢肺部影像联盟举办的心动之旅学习班。本周李宇老师辅导课结束之后说还有四周学习班即将结束，心有戚戚，奈何曲终欢散，难说再见！！！ 病例一 李宇: 我没给病史，先看影像。这个病例最明显的征象有哪些？ 王秀仙: 降主动脉扩张，腹主动脉有扩张有狭窄，降主动脉及腹主动脉壁环形增厚，与脊柱间脂肪间隙消失，升主动脉、主动脉弓部可见局限性突出，主动脉弓部血管起始部管壁似有增厚，心尖前下壁变薄，局限性突出，考虑1年轻女性，白塞不除外。2升主动脉、主动脉弓部假性动脉瘤。 刘秋实: 降主动脉及腹主动脉壁不规则增厚，有狭窄，有扩张，局部可见溃疡。左锁骨下动脉受累。 梁拥辉: 左侧锁骨下动脉、降主动脉管壁增厚，可见多发突起。 毛勤香: 左侧颈总动脉、主动脉弓、降主动脉多节段管壁环形增厚，主动脉多发溃疡形成，增厚软组织有强化，年轻女性患者，首先考虑大动脉炎。 赵子坤: 最主要是病变范围比较广，管壁增厚，管腔多处局限性扩张。 张凤霞: 主动脉壁环形增厚，累及左颈总及锁骨下动脉，胸降段明显扩张，腹主动脉局限性扩张，动脉炎 李双喜: 弓，降，腹主管壁增厚，管腔不规则，累及左锁骨下，腹腔干，肠系膜上。弓处有憩室？溃疡？ 李宇: 壁增厚，多发假性动脉瘤。管腔是局限性向外突出，我们诊断假性动脉瘤是没有问题的。壁增厚的范围比较大。 这个大家考虑炎性病变方向是对的。 年轻女性，我们没看到动脉粥样硬化；很多老师认为是大动脉炎，除了年轻女性这个临床特点，大动脉炎影像上有哪些特点？ 彭君: 管壁厚，管腔窄。 张凤霞: 壁环形增厚，范围广。 李双喜: 这种假性动脉瘤跟溃疡如何鉴别？ 李宇: 一般溃疡指的是动脉粥样硬化斑块破裂所致。 大动脉炎病理是炎性细胞（淋巴细胞、浆细胞）累及中层，可以引起中层坏死，晚期纤维化；多以管壁增厚、管腔狭窄为主，动脉瘤及假性动脉瘤相对见。 该例胸降主动脉一段整个管腔膨隆，有很多局限性向外凸出的小龛影是假性动脉瘤。 多发假性动脉瘤常见哪些病？ 曹冠杰: 白塞。 李宇: 看到这种情况下一步？ 刘秋实: 结合临床。 李宇: 毛勤香: 还是白塞。 李宇: 多发性假性动脉瘤首先要考虑的就是白塞，其他的如感染、动脉粥样硬化、外伤等。注意必须要结合病史。 白塞病是临床诊断，我们影像只能怀疑。 李宇:诊断标准 李宇: 白塞病病因不明，男女均可发病，病理上为多系统受累的坏死性血管炎，中性粒细胞浸润，血管受累以静脉最为常见，表现为闭塞、血栓形成；动脉受累多以假性动脉瘤常见，中小动脉可以表现为闭塞、血栓形成；冠状动脉也可以累及，表现为动脉瘤、闭塞；瓣膜同样可以受累。   病例二 李宇: 再看一例：20岁男，胸闷胸痛一个月。 赵子坤:
赵子坤:嗯，应该是三个窦都破了。 刘秋实： 主动脉瓣病变，主动脉根部假性动脉瘤，感染？ 好像流出道也有问题。瓣下的感觉。 瓣上下都破了。 梁拥辉: 三个窦都有破了？ 王秀仙: 窦瘤破裂。 曹冠杰: 主动脉根部重建。可以看到瓣叶增厚，变形，窦瘤形成。 李宇: 大家很厉害。 刘老师说的对，瓣下有问题。 主动脉流出道假性动脉瘤、三个窦壁都不规则破裂。
赵子坤: 窦底破裂。 李宇: @四期学员 赵子坤 不是窦底，是流出道。 毛勤香: 我还以为只破了2个，也是感染吗？IE？ 李宇: 年轻患者，看到主动脉根部的假性动脉瘤，破成这样，目标？ 梁拥辉: 吸毒？ 李宇: 吸毒？IE？吸毒的IE常常发生在右心。 刘秋实: 先天？二瓣? 毛勤香: 马凡？ 李宇: 马凡常常是动脉瘤或夹层不是假性动脉瘤。 毛勤香: 白塞？ 李宇: @四期学员 毛勤香 影像科 对！ 李宇： 主动脉根部的假性动脉瘤：白塞、主动脉瓣的IE引起主动脉根部感染。 刘秋实: 以为感染呢！ 李宇:
赵子坤: @李宇 千聊主讲+群里总辅导员 李老师，我标的是流出道的假性动脉瘤吗？
李宇: @四期学员 赵子坤 是的。 李宇: 这个虽然破但是周围低密度影或软组织密度影（提示脓肿）不明显。 刘秋实: 这种不发热，感染得发热吧？ 李宇: 对，临床非常重要。 田长青: 李老师讲过感染不一定都发热。 李宇: 根部这种情况多见于这两种病：白塞、主动脉瓣的IE引起主动脉根部感染。 赵子坤: @李宇 千聊主讲+群里总辅导员 这些都是窦瘤破裂吧？
李宇: @四期学员 赵子坤 是窦破裂，不是窦瘤破裂，没有窦瘤。  白塞氏病分类标准： 1.眼部损害（2分）：50％，患者眼部受累，葡萄膜炎最常见；视网膜炎。反复发作看见导致视力下降或失明。主要症状为视物模糊，视力减退，眼球充血。 2.生殖器溃疡（2分）。 3.口腔溃疡（2分）：最基本的必备症状，几乎所有患者98-100％常为首发症状。发作次数＞3次/年。复发性阿弗他溃疡：大、深、疼痛;周边红晕，底部黄色覆盖物。 4.皮肤损害（1分）：发生率高80-98％，多种多样。 相对特异：结节红斑，毛囊炎。 5.神经系统表现（1分）：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变。 6.血管表现（1分）： （1）血管炎（动脉和静脉）：血管周围有炎性细胞浸润，严重者有血管壁坏死。大中小微血管（动、静脉）均可受累，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。 （2）血栓形成。 7.针刺实验阳性（1分）：凡针刺24-48小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓疱者为阳性。 其中针刺实验是非必须的。 得分≥4提示白塞氏病。 白塞病（Betch’s disease，BD）是一种全身慢性免疫系统疾病，基本病理改变为血管炎。 可侵害人体多个器官，多以小血管小静脉损害为主要表现，包括口腔、皮肤、生殖器、眼、血管、心脏、肺、神经系统及关节肌肉等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼虹膜炎、消化道溃疡、心血管病变、脑血管病变及关节肿痛等。 其中以口腔生殖器皮肤及眼部受累最为常见。临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。 这是最重要的临床线索！ 注意诊断的建立并不必须有明显的心脏大血管改变。 心脏大血管方面： 病理表现病变的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄；几乎可累及全身所有血管，以静脉受累多见，常表现为血栓闭塞，如上腔静脉血栓形成可表现为上腔静脉阻塞综合征及下腔静脉受累的Budd-Chiari综合征等；动脉受累可表现为假性动脉瘤、血管闭塞等，肺动脉以假性动脉瘤、附壁血栓常见，可引起肺动脉高压。 注意白塞累及心血管系统时： 静脉受累，血栓常见。动脉受累，假性动脉瘤常见。 心脏可以是心瓣膜病变、心内膜病变、心脏（如流出道）假性动脉瘤、心肌梗塞、心肌炎、心包炎等。
整理：刘秋实 审核：徐 晓
|
|
|
