【原】骨性眼眶及肌锥外部分【发育性病变】

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临床病史

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年轻成年患者，出现左眼向下内突出。

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影像表现

CT扫描显示左眼眶外上1/4象限可见一混杂密度病变，其内可见脂肪密度及囊实性区 (图A)。泪腺似显示增大，但实际上只是位置的异常并未受病变累及。

骨窗(图B)显示眼眶上壁外侧区局限性骨质缺如，骨质边缘清晰，这提示病变生长缓慢。

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【鉴别诊断】

复杂性皮样囊肿。

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【最终诊断】

复杂性皮样囊肿。

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【讨论】

根据临床表现，临床医师初步诊断该病为起源于泪腺区的占位性病变。影像表现为眼眶外上1/4 象限脂肪性病变。这一特点确定了其为皮样囊肿。 

皮样囊肿是胚胎发育时期遗留于组织内的上皮细胞。在眼眶内，该病多见于颧额缝。儿童多见，表现为无痛性肿物。成人也可发病。当肿物位置较深时，只有当体积增大产生占位效应后才会被发现。 

肿物内部的分泌物决定了其影像表现多样，可呈囊性或混杂密度信号。40%-50%的患者可出现脂肪组织或脂肪一液体平面，这是典型皮样囊肿的表现。皮脂腺囊肿附着于骨膜，也含有脂肪，但没有皮肤组织。 皮样囊肿还伴有骨质的改变，如骨质变薄，局灶性骨缺损及骨质硬化。沿骨缝生长的肿物可出现哑铃征。 

治疗采用手术全切。

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【思考题】

 描述复杂性皮样囊肿的影像特点。

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影像医师职责

对皮样囊肿准确的定位及与周围结构的关系的描述可指导临床手术。该病对患者生命没有明显的威胁，可以按常规报告处理。如果发现有潜在的侵袭性病变，如朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)，就应当同临床医师进行密切沟通。

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临床医师需知

●病变是否起源于泪腺? 

●可能的诊断和肿物的范围一一特别是骨质是否受累以及眶外是否扩散? 

●是否存在导致视力损伤的情况?

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思考题答案

外伤时或外伤后皮样囊肿可发生破裂。此时病变边界模糊，且周围组织的炎性改变会导致强化效应。

End