文章来源：中华放射学杂志,2019,53(4): 319-320 作者：徐金娥 石德峰 孙吉瑞 刘冲
淋巴瘤占胃肠道恶性肿瘤的1%~4%，阑尾淋巴瘤更为罕见，通常是术后诊断。套细胞淋巴瘤是非霍奇金B细胞淋巴瘤的一种，恶性程度高，占非霍奇金淋巴瘤的4%~9%。发生于阑尾区的肿块，直径>1.5 cm，轻度均匀强化，可见阑尾动脉供血，肠镜见多发息肉样病变，对阑尾套细胞淋巴瘤的临床诊断有很大帮助。 正文 患者男，60岁。主因持续性右下腹疼痛7 d入院。实验室检查无明显异常。专科检查：腹部柔软，右下腹部压痛，无反跳痛。临床诊断为急性阑尾炎。 腹部增强CT检查：右下腹阑尾区软组织肿块影，大小为4.4 cm×3.8 cm，CT值为51 HU，动脉期可见阑尾动脉供血（图1），延迟期呈轻度均匀强化，CT值63 HU（图2），病变与盲肠相续（图3）；其周围可见多发结节，轻度均匀强化。腹膜后及双侧髂血管旁多发轻度强化结节。脾脏大。CT诊断为右下腹阑尾区肿物，考虑淋巴瘤。结肠镜检查示结肠多发息肉。 
图1 CT增强扫描动脉期像示右下腹部阑尾区软组织肿块影（↑），大小4.4 cm×3.8 cm，CT值51 HU 图2 CT增强扫描延迟期肿块CT值63 HU（↑），呈轻度均匀强化 图3 CT扫描冠状面示肿块与盲肠相续（↑），提示起自阑尾 图4 病理图片，显微镜下见大量淋巴细胞浸润，符合淋巴瘤（HE ×400） 手术及病理：沿结肠带寻至阑尾，见其充血、肿胀；于系膜根部无血管处打开系膜，钳夹、切断并结扎系膜近端；于阑尾根部连同部分盲肠切断。将切除组织取出，送快速病理示：考虑淋巴瘤，待石蜡切片及免疫组织化学进一步证实。显微镜下病理示大量淋巴细胞浸润，肿瘤组织形态符合淋巴瘤（图4）。免疫组织化学检查显示：2型补体受体/EB病毒受体（CD21）（示破碎的滤泡树突状细胞网），急性成淋巴细胞性白血病共同抗原（CD10）、B细胞淋巴瘤蛋白6、T淋巴细胞表面分子（CD3）阴性，凋亡调节蛋白2、T细胞表面糖蛋白、细胞周期素D1、黑色素瘤突变体1、B淋巴细胞表面分子（CD20）阳性，增殖指数（Ki-67）15%，表达在生发中心活化的B细胞（CD23）（示破碎的滤泡树突状细胞FDC网）。病理诊断：阑尾非霍奇金套细胞淋巴瘤。
讨论 淋巴瘤占胃肠道恶性肿瘤的1%~4%，但阑尾淋巴瘤罕见，常是术后诊断。在7.1万个人体阑尾标本中，发病率为0.015%[1]。原发于胃肠道的非霍奇金淋巴瘤以B细胞淋巴瘤多见[2]。套细胞淋巴瘤是非霍奇金B细胞淋巴瘤的一种，恶性程度高，病理组织学形态多样，占非霍奇金淋巴瘤的4%~9%[3]，好发于中老年男性。阑尾淋巴瘤发病率较低，阑尾固有层淋巴组织丰富，这是阑尾淋巴瘤发生的病理基础。套细胞淋巴瘤累及胃肠道，以多发性淋巴瘤性息肉病为主要表现形式[4]。本例肠镜可见多发结肠息肉，支持套细胞淋巴瘤的诊断。 阑尾区淋巴瘤缺乏特异临床表现，不易与回盲部其他疾病相鉴别，术前很难明确诊断，多因急腹症诊断为阑尾炎。Müller等[5]报告了4例白血病或淋巴瘤，以急性阑尾炎为首发表现。Chirletti等[6]描述了18例以急腹症为表现的血液病患者，其中5例急性阑尾炎、3例坏死性小肠结肠炎、3例有腹腔出血、3例胆囊炎、2例脾梗死、2例肠梗死。 胃肠道套细胞淋巴瘤常见CT表现：肠壁增厚为1.5~4.0 cm，大小3.0~8.5 cm的肿块，增强扫描呈轻度均匀强化。肠镜检查可见直径0.1~4.0 cm的多发肠道息肉[7]。阑尾套细胞淋巴瘤无典型的影像学表现，但CT上阑尾直径超过1.5 cm应被怀疑[8]，直径在2.5 cm以上更应关注[9]。本例CT示病变起自阑尾根部，见阑尾动脉供血，病变最大径达4.4 cm，轻度均匀强化，周围多发淋巴结，符合阑尾淋巴瘤的影像学表现。 阑尾淋巴瘤的影像表现需要与以下疾病鉴别：（1）良性病变（如阑尾炎）：阑尾的直径多不超过1.5 cm[8]。（2）黏液性上皮肿瘤：一般与黏液囊肿有关，CT表现为管腔囊性扩张伴有或不伴有钙化；局部可见结节样强化，有利于黏液性囊腺癌的诊断[10]。（3）神经内分泌肿瘤：表现为浸润性生长，增强扫描呈明显强化。（4）类癌：典型表现为小肿块（通常<1.0 cm），累及阑尾远端，而不是环形肿大[11]。 发生于阑尾区的肿块，直径>1.5 cm，轻度均匀强化，可见阑尾动脉供血，肠镜见多发息肉样病变，可提示阑尾套细胞淋巴瘤的诊断，确诊需依靠病理检查结果。
参考文献（略）
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