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年龄：76岁 性别：女 巨检：肿块呈灰色实性结节，大小20*15*14mm。外表面光滑，切开灰色，实性。 病理诊断：颈动脉体副神经节瘤。 副神经节瘤是肾上腺外交感神经和副交感神经副神经节的罕见肿瘤，颈动脉体瘤来自于颈动脉分叉的副交感神经的副神经节。 头颈部是最常见的肾上腺外部位副神经节瘤。副交感副神经节肿瘤，包括动脉体，与交感神经系统产生的副神经节瘤相比，分泌较少，且不常伴有儿茶酚胺的临床症状。 颈动脉体副神经节瘤生长缓慢，境界清楚，切面红棕色，质硬。可见出血和囊性变。镜下，嗜酸性细胞巢，常伴有明显核内胞质假包涵体，周围绕以纤维血管网，其内可见小的梭形支持细胞。头颈部副神经节瘤常有器官样生长方式，而梁状和实性、梭形区域，色素、间质硬化，和甚至淀粉样物质沉积可有。支持细胞表达S100，肿瘤细胞表达神经内分泌标记(Syn，CgA和CD56)，网状染色突出纤维血管网，处理方法是手术切除。 近30%副神经节瘤伴有遗传性肿瘤综合征和特异性基因突变，包括RET(MEN2A和B)、VHL和NF1。编码SDH线粒体复合体的基因伴有头颈部副神经节瘤，最常为良性。SDH免疫染色可能有助于怀疑病例的家族性副神经节瘤的最初诊断。 没有特异性组织学特征、免疫组化或分子检测能够区分具有侵袭性行为的副神经节瘤与良性行为的副神经节瘤，远处转移是恶性的唯一单纯性特征。 术语嗜铬细胞瘤在肾上腺髓质被保留，即使嗜铬细胞瘤形态学上与其他部位的副神经节瘤无法区分。
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