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作者：周林（成都大学附属医院，成都市郫都区人民医院） 干货公式： 可逆性后部脑病综合征=大脑后部血管源性水肿+危险因素+临床症状+治疗可恢复 可逆性后部脑病综合征（PRES）：是近年来逐渐被大家所认识的一种以头痛、抽搐、意识障碍、视觉异常为主要临床表现，以大脑后部血管源性水肿为特征性影像学改变，经及时正确治疗可完全恢复正常的临床—放射学综合征。 双侧大脑后部血管源性水肿表现： 典型影像学表现： ①分布：双侧病灶较对称，以后循环供血区明显，尤其是双侧枕顶叶，其次是额叶、颞叶，也可累及脑干及小脑，以白质区为主，可累及灰质。 ②CT与MRI： CT表现为以皮质下白质区为主片状、斑片状低密度灶，边缘欠清。 MRI表现为片状及斑片状稍长-长T1、稍长-长T2信号，边缘欠清； T2-FLAIR序列呈高信号； DWI多呈等信号或稍低信号，ADC呈高信号，MRA及MRV检查（-）；治疗后复出可消失。 治疗后五周 不典型影像学表现：细胞毒性水肿（DWI呈高信号、ADC呈低信号）、病灶强化和颅内出血灶等。 危险因素（病因或诱因）： ①高血压；②妊娠产褥期疾病：子痫、子痫前期、HELP综合征； ③器官移植：异源性骨髓移植、实体器官移植；④应用免疫抑制剂或细胞毒性药物：环孢素A、他克莫司、顺铂、环磷酰胺、阿糖胞苷、6－巯基嘌呤、干扰素－α；⑤急性或慢性肾脏病：慢性肾功能衰竭、透透析平衡失调综合征、肾小球肾炎；⑥内分泌疾病：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲状腺功能亢进；⑦感染：败血症、休克；⑧自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、 Wegener's肉芽肿；⑨其他：输血、低镁血症、高钙血症、静脉注射免疫球蛋白、腹膜炎、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）。 临床症状： 急性或亚急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作及视力改变等急性神经毒性表现为主。 发病机制： 发病机制争议较大，主要有脑血管自动调节功能崩溃学说、血管内皮损伤致血脑屏障破坏学、血管痉挛学说，以前两种最被接受；在上述机制的单独或共同作用下，脑组织会出现血管源性水肿；而由于后循环相对缺乏交感神经支配，对血管痉挛和高灌注特别敏感而调节功能差，又由于白质区血管丰富、组织结构疏松等，所以病变常累及后循环区域，白质受累更为多见。 鉴别诊断： 该病需与脑梗塞、基底动脉尖综合征、脑静脉窦血栓、脑炎、脱髓鞘病变等鉴别，且应注意排除其他脑白质病变后诊断该病这一原则。 主要参考文献： 明小春, 王耀光, 李梅莲,等. 可逆性后部脑病综合征的CT及MRI诊断[J]. 中国CT和MRI杂志,2015(9):42-44. 李治群, 高金鸟, 涂蓉. 妊娠期高血压疾病合并可逆性后部脑病综合征的影像学特征[J]. 放射学实践, 2014(8):909-913. 刘春蕾, 张媛媛, 李锋坦,等. 可逆性后部脑病综合征MRI表现与发病机制的相关性分析[J]. 天津医科大学学报, 2014, 20(3):196-200. 汤继宏, 李岩, 顾琴,等. 急性淋巴细胞白血病患儿诱导治疗后发生可逆性后部脑病综合征的临床及影像学特点[J]. 中华实用儿科临床杂志, 2015, 30(24):1863-1867. 韩玫瑰, 杨林星, 韩子明,等. 儿童原发性肾病综合征并可逆性后部脑病综合征临床分析[J]. 中华实用儿科临床杂志, 2017, 32(5):384-386. 李浩然, 赵芬, 程敏,等. 输血致可逆性后部脑病综合征2例报告及相关文献复习[J]. 中风与神经疾病杂志, 2015, 32(8):740-742. |
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