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视神经脊髓炎（NMO）是一种中枢神经系统的自身免疫性炎性脱髓鞘疾病，传统上认为仅累及视神经和脊髓，于1894年由 Devic首次描述。2004年Lennon发现NMO特异的标志物即水通道蛋白4抗体（aquaporin 4 antibody，AQP4-IgG），2007年Wingerchuk将NMO的定义扩展为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD），2015年NMO国际协作组对NMOSD的概念和诊断标准又进行了较大更新，分为AQP4-IgG阳性或阴性的NMOSD。随着MRI普及，越来越多的研究发现，NMOSD患者可以出现多种多样的脑部病灶，例如，环绕脑室系统的室管膜周病变，大脑半球的白质病变等，其中有些病变类型具有一定的特异性，可能提示本病的诊断。 表1 典型的NMOSD脑部MRI病变
表2 NMOSD和MS脑部病变的比较
非特异性幕上白质病变 图1：FLAIR可见放射冠（a）和半卵圆中心（b）水平双侧额顶部皮质下和深部白质内的点状高信号 围绕第三脑室和脑导水管的间脑病变 图2：a：FLAIR可见邻近第三脑室的双侧下丘脑室管膜周组织高信号；b：另一患者FLAIR可见右侧下丘脑较左侧更广泛受累 围绕第四脑室的脑干背侧病变 图3：a：T2WI可见邻近第四脑室的右侧延髓中线背侧高信号；b-c：另一表现为呃逆的极后区综合征患者FLAIR可见左侧延髓背侧高信号 图4：3例患者FLAIR可见脑桥背侧至第四脑室的局灶性高信号 图5：a：T2WI可见双侧小脑中脚散在局灶性高信号；b：另一患者FLAIR可见右侧小脑中脚的融合性高信号病灶；c：异常信号向后外侧延伸，累及右侧小脑半球 皮质脊髓束病变 图6：FLAIR可见从左侧内囊后肢（a）至大脑脚（b-d）和脑桥锥体束（e）的左侧皮质脊髓束病变；另可见胼胝体全层受累，称拱桥形图案（arch bridge pattern）（a）；胼胝体膝部融合性病变延伸累及脑白质（a）；冠状位FLAIR可见左侧皮质脊髓束从内囊后肢尾侧至大脑脚的连续受累 大脑半球白质病变 图7：放射冠（a）和半卵圆中心（b）水平FLAIR可见累及大脑白球（左侧明显）的皮质下和深部白质的病变；某些区域病变呈纺锤形（白箭）；部分病灶可见囊性变（黑箭头），提示存在时间较长；放射冠水平（c）病灶在ADC上呈高信号 侧脑室旁病变 图8：a：FLAIR可见邻近侧脑室的室管膜周高信号；b：另一患者FLAIR可见邻近两侧脑室的室管膜周高信号；注意左侧室管膜周病变向后延伸累及邻近左侧枕角的室管膜周白质；c-d：另一例患者FLAIR可见邻近左侧枕角的室管膜周病变 图9：a：MS患者FLAIR可见散在的垂直于侧脑室表面的卵圆形病变（Dawson手指征），及胼-隔界面（即胼胝体-隔交界面）高信号；b：另一患者，FLAIR可见多发近皮质的白质病变，是MS的典型表现 图10：a：FLAIR可见宽基底胼胝体病变与侧脑室相邻；病变累及从嘴部到压部的胼胝体全长；b：另一患者FLAIR可见胼胝体肿胀，伴多灶性，异质性和几乎融合病变；急性期的胼胝体病变常有明显水肿，且为多形性，形成“大理石样图案(marbled pattern)”；c：急性期后6个月复查FLAIR可见持续的接近融合的异常信号，水肿减少，胼胝体体积缩小伴囊性变，为慢性期改变；d：再一患者FLAIR可见胼胝体压部全层受累，形成“拱桥形图案（arch bridge pattern）”；e-f：FLAIR可见胼胝体膝部和体部广泛囊性变；额叶深部白质病变从胼胝体表面延伸至皮质下白质 强化病变
图11：a：T1增强可见胼胝体膝部和压部轻微“云雾状”强化（白箭头）以及邻近两侧额角的线样或曲线样室管膜周强化（黑箭头）；b：另一患者T1增强可见左侧脑室上方的线状室管膜周“铅笔杆”样强化（黑箭头）；顶叶和颞叶白质中边界清楚的结节样（黑箭）和融合强化（白箭头）；c：T1增强可见更多区域的“铅笔杆”样（黑箭头）和结节样（黑箭）强化；d-e：再一患者T1增强可见左侧延髓背侧极后区环形强化（白箭）；f：T1增强沿着脚间池和桥前池的软脑膜强化；胼胝体可见许多不连续的局灶“铅笔杆”样强化和“云雾状”强化 [参考文献] Wang KY, Chetta J, Bains P, Balzer A, Lincoln J, Uribe T, Lincoln CM.Spectrum of MRI brain lesion patterns in neuromyelitis optica spectrum disorder: a pictorialreview.Br J Radiol. 2018 Jun;91(1086):20170690. |
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