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先天性心脏病（简称先心病）是先天性畸形中最常见的一类，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合的情况。 一部分的先心病由于比较严重，生后在成长过程中出现了明显的症状，所以去医院检查确定了心脏的问题，有一部分则是在体检或某次就诊过程中无意发现的。（比如听诊发现心脏杂音） 怀疑存在先天性心脏病最重要的一项检查就是心脏彩超，由于心脏彩超的无创伤性，作为医生筛查先心病的首选检查手段，通过这项检查可以了解具体心脏结构异常的情况，确定先心病的种类，也能了解心脏功能情况。 心爱的宝宝得了先心病，家长都非常着急，希望能在第一时间让孩子得到最好的治疗。那么所有的先心病手术都是最佳方案吗？实际上，有一部分先心病患儿是需要做定期检查，然后选择最佳的手术时间，还有一部分患儿则是可以自愈的。 先天性心脏病主要分为简单先心病和复杂先心病两大类。 简单先心病，即只有一种畸形的先心病，下面会分别详细介绍。 复杂先心病，是两种或多种畸形合并存在，如法洛四联症、心内膜垫缺损、大动脉转位等等。我们认为，只有部分简单先心病存在自愈的可能，而复杂先心病没有自愈的几率，必须到医院接受正规的治疗，而且复杂先心病会随着年龄的增长症状逐渐加重，失去手术的机会，甚至存在早期死亡的可能。 今天我们重点介绍一下存在自愈可能的几种简单先心病： 一、房间隔缺损（简称房缺） 通常房间隔缺损分为三类： 继发孔型房间隔缺损（小型继发孔型房缺有自愈的可能） 静脉窦型房间隔缺损（又分为上腔型和下腔型）（不能自愈，必须外科手术） 原发孔型房间隔缺损。（不能自愈，必须进行外科手术） 新生儿（28天内的宝宝）最为常见的是卵圆孔未闭，一般直径小于5mm，绝大多数的卵圆孔都会闭合，生后3个月、半年、1年复查心脏彩超随访即可。 婴幼儿期间，小型继发孔房缺（直径小于5mm）自愈率高达80%，绝大部分3mm以内缺损都能自动闭合，许多3-8mm的房缺也能在3周岁以内自动闭合，这部分房缺的患儿定期随访即可。 5-10mm的房间隔缺损，也只需定期随访，每6个月复查一次心脏彩超，有相当一部分患儿的缺损会逐渐变小，尤其是多孔的房缺，如果随访至3岁后缺损还没长好，就要考虑治疗了，但如果有变小趋势，也可以继续随访至6岁，每半年或3个月复查一次心脏彩超即可。 对于大于10mm的房间隔缺损，根据复查结果，一般6月龄复查，若合并肺动脉高压，则需考虑及时手术治疗。如果不存在肺动脉高压，患儿一般情况良好，喂养好，无反复呼吸道感染病史，可以半年随访一次，根据情况选择手术时间，一般在3岁后进行手术治疗。 二、室间隔缺损（简称室缺） 室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，多数室缺都是单纯性的，约40%合并其他先天性心血管畸形。 通常根据室缺的位置将其分为膜周型，双动脉瓣下以及肌部。室缺是否能够自愈主要取决于缺损的位置和大小。对于大部分的膜周和肌部的室缺，发生自愈的可能性非常大，通常认为，室缺的自然闭合率为40-60％，如果包括超声心动发现的较小的室缺，则自然闭合率更高。 小型室缺在出生后1岁内自然闭合率达76%，通常在3岁内自然闭合发生较多，有报道称6岁内的自然闭合率高达98%。因此，对于膜周、肌部的小型室间隔缺损，定期随访即可，如果10周岁尚未闭合，则几乎不可能闭合。而对于中大型室间隔缺损来说，也有闭合的可能，但自动闭合率仅有5%－10%，如果孩子是中大型室缺，且易反复发生支气管炎、肺炎，甚至出现呼吸衰竭及心力衰竭，则应尽早根据情况择期手术治疗。 其它部位的室间隔缺损自动闭合率非常低下，尤其是双动脉瓣下室缺，自愈的几率非常小，而且长期存在会损伤附近的瓣膜，因此此类缺损一旦发现，应听从先心病专家的意见，尽早择期手术治疗。 三、动脉导管未闭 对于足月产新生儿，在正常情况下，约50%的动脉导管于出生后24小时自动闭合，90%于出生后48小时闭合，所有动脉导管均于72小时内闭合。如果出生1月后动脉导管仍然不闭合，则以后闭合的可能性就小了。对于早产儿，动脉导管自动闭合时间显著延长。通常，60%的动脉导管于出生后3天内闭合，72%－75%于出生后3个月内闭合，通常认为出生3个月以后仍未闭合的动脉导管此后自然闭合的几率就很小了。 新生儿的动脉导管如果大于3mm，特别是早产儿，由于分流量达，非常容易引起肺炎及心衰，影响生长发育，需尽早手术干预。而小于3mm的动脉导管，由于分流量小，对心脏影响小，可每3个月后随访复查，择期选择介入治疗。 虽然上述三种先心病均存在一定的自愈率，但每个孩子都存在自己的特殊性，病情因人而异，且复杂多变，需定期随诊，由非经验丰富的心血管内科医生评估其自愈的可能性，确定进一步治疗方案，家长不要自行判断，以免贻误最佳的治疗时机。 _____________________________ 郑春华 首都儿科研究所超声心动图室及导管室主任，心血管内科副主任，主任医师。长期致力于小儿先天性心脏病的诊断及治疗和临床研究工作，临床经验丰富。擅长超声心动图诊断小儿各种心脏疾病及先心病，精通小儿先心病的导管介入治疗手段。 _____________________________ |
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