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白塞病(behcet′s disease，BD)，原名口眼生殖器综合征，也叫白塞综合征。2003年12月中华风湿病杂志发表的白塞病诊治指南(草案)明确本病的概念是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病。主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎，同时多发皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。由于男性外阴也可出现溃疡，故男科医生应重视对本病的诊治。 发病根源在于“湿”“热”的范畴，认为病机是心脾伏火、脾失健运、湿毒内蕴、心脾两虚、淤血阴滞、水不挤火、心火上炎所致 本病虽然全身各系统均可受累，但较少同时出现多种临床表现。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现各种临床症状和体征。 病因病机 中医认为本病发生的原因有外因，也有内因。 1.外因 外湿为六淫之一，指雨露雾湿、气候潮湿等，湿邪多犯脾胃，致脾失健运，湿从内生，而脾失健运，又容易招致外湿的侵袭。风湿相合，也易侵犯皮肤筋骨关节。外感风温或湿热邪毒，热病之后，余毒未清，或热病伤津，体虚难复，进而外邪入里，郁久化热。 2.内因 情志不遂、忧思郁怒、郁而化火;或劳倦过度，内伤发热;或饮食辛辣肥甘、伤脾生湿蕴热;内湿既是病理产物，又是致病因素。内湿与外湿在发生过程中又常相互影响，合而致病。或房事不节，气血精液亏耗，虚火内生，或久病气虚，脾土失运，湿邪内蕴。 本病总由肝郁化火，脾伤生湿，肺虚卫弱，外邪乘虚而入，与内生湿热火瘀，相互胶结，充斥上下，诸邪循经上攻，出现口舌生疮、眼目发炎，赤如鸠眼，甚至脑部病变;湿热浊毒下注，导致下阴溃疡以及肠道病变;毒邪窜络，外攻皮肤络脉，出现皮肤斑疹、血管关节损害，内陷脏腑，伤及肺肾，甚则扰动神明，出现神经精神等心神症状。 以发病的标本论，则中气不足，肝肾阴虚为发病之本;湿热内蕴，瘀毒阻络为症状出现之标，湿热毒瘀互结是白塞病发病的病理基础。本虚标实，邪毒久羁，伤阴血，湿伤阳气，又可表现为虚实夹杂，病情缠顽、久发频发的现象。 发病机制及病理 现代医学认为本病的病因尚不清楚，可能与病毒感染、变态反应、免疫因素、内分泌失调等因素有关。有学者认为患者首先具有一定的遗传易感性，在病原体(病毒、细菌)感染后，继发机体免疫功能失调，从而引起疾病的发生。 诊断与鉴别诊断 1.诊断 (1)临床表现：反复发作的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，另外出现大血管或神经系统损害，应高度提示白塞病的诊断。 患者几乎都会发生口腔黏膜，咽(包括唇、舌、颊、龈、颃颡或鼻内)部的复发性痛性溃疡，数目不定，大小不等，小似豆粟，大如梅核，轮廓清楚，上覆白膜，周边红晕。眼部以结膜炎为主要症状，初起目赤如鸠，后反复出现发作性虹膜睫状体炎以及其他眼部疾患。前后二阴反复出现溃疡，多少不定、大小不一，周边焮赤;上生白腐，或长或圆，浸渍蔓延。皮肤表现结节性红斑样皮疹、脓疱疮等损害，有的患者面部颜色呈异常改变。全身可伴有关节痛及胃肠道、精神神经系统等多种症状。 (2)实验室检查：本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉(ESR)增快、C反应蛋白(CRP)升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51阳性率57%～88%，与眼、消化道病变相关。急性发作期，白细胞总数和嗜酸性粒细胞计数增高。 (3)皮肤刺痕试验阳性：在局部注射生理盐水，或用无菌针刺入皮肤，24小时内注射或刺入部位出现脓疱者为阳性。此试验特异性较高，且与疾病活动性相关，阳性率约60%～78%。 (4)特殊检查：神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助，急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助于诊断病变部位及范围。肺部X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗死时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。 2.白塞病国际诊断标准 (1)反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。 (2)反复外阴溃疡：由医生观察到或患者诉说外阴部有溃疡或瘢痕。 (3)眼病变：前和(或)后色素膜炎、裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现或由眼科医生观察到视网膜血管炎。 (4)皮肤病变：由医生观察到或患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱;或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。 (5)针刺试验阳性：试验后24～48小时由医生看结果。 有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。其他与本病密切相关并有利于诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞、动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。 应用标准时注意，并非所有白塞病患者均能满足国际研究组的标准;对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分;患者的多种表现可以在几年内陆续出现，医生的记录应作为诊断依据。 3.鉴别诊断 (1)白塞病应与口疮、口疳、口糜、喉疳等病相鉴别。本病以口腔溃疡为首发症状为主，且所有患者均有反复发作性口腔溃疡，合并其他部位病变则有早晚之分，最早者2个月，最晚者17年。所以，有反复口腔溃疡症状表现时应引起重视，详细了解病史，注意观察，以免长期误诊为其他的口腔疾病。在疾病活动早期有必要作针刺试验。这些疾病，虽有与本病相似的口腔、咽喉溃烂，但无其他外生殖器溃疡和眼部的相关症状组成的症候群。 (2)白塞病患者眼部的损害以男性占多数。3～5年内出现视力丧失者占有一定比例。因此，眼部病变早期尽管已经出现葡萄膜病变，但应与其他眼部疾病作鉴别，注意观察是否伴发口腔溃疡和生殖器溃疡等相关病变。 (3)皮肤黏膜损害应与多形红斑、结节红斑、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别。一些皮肤病如结节性红斑等，仅局限在皮肤的损害，而白塞病既有皮肤损害，又同时有口腔、眼、外生殖器的症状。 (4)阴部溃疡，包括附睾炎症应排除传统的炎症性溃疡、淋病性溃疡、软下疳等，根据其相关病史、症状及实验室检查，亦不难鉴别。 (5)本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。如以关节症状为主要表现者，应注意与类风湿关节炎、强直性脊柱炎相鉴别;胃肠道受累应与溃疡性结肠炎相鉴别。神经系统损害与感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病相鉴别;附睾炎与附睾结核相鉴别。 白塞氏综合征需要注意： 平时生活中应该以清淡的食物为主，并且还要少量多餐，要吃一些富含营养的食物。 最重要的是保持自己口腔的卫生，如果不保持自己口腔的卫生就会出现大量的口腔溃疡，这样就会给自己的身体带来很大的伤害。 不管任何疾病保持愉快的心情是非常重要的，因此还需注意的一点是在平时生活中要保持愉悦的心情。 |
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