[深度学习] “腹膜后支气管源性囊肿 ”的影像诊断

腹膜后支气管源性囊肿

　　支气管源性囊肿（bronchogenic cyst)是腹膜后一种罕见的良性先天性异常，起源于发育过程中的气管支气管树的异常分支，该分支与正常气道相分离。支气管源性囊肿常见于纵隔、肺内及支气管树的任何部位，胸腔外罕见，膈下常见于胃后的腹膜后三角区，即胃后部体中线、脾静脉及膈肌围成的范围内，最常见于邻近肾上腺的区域，其次为胰腺周围区域。1859年Meyer等报道了首例支气管源性囊肿，1953年Miller等报道了首例发生于腹膜后间隙的支气管源性囊肿。

【病因和病理】

　　支气管源性囊肿可由呼吸系统的任一种或多种组织构成，包括呼吸道上皮、平滑肌、透明软骨及浆液或黏液腺。目前，本病的发病原因尚不十分清楚，主要有胚芽脱落移位假说和异常分化假说，前者目前为广大学者接受。胚芽脱落移位假说由sunfiyoshi等1985年提出，认为胚胎发育早期，胸腔和腹腔为一个整体，在第5周左右开始形成原始的气管、支气管树，此时部分不正常的胚芽脱落并发生不正常移位，第6周时胸膜和腹膜开始在横膈处分开，脱落移位至尾侧的胚芽则发育成腹膜后囊肿。异常分化假说认为，支气管源性囊肿是源于腹腔内或腹膜后的异常分化的前肠重复囊肿，这种假说很好地解释了发生于肝脏、胰腺、胃等处的支气管源性囊肿，因为这些脏器均基于原始前肠发育而来。

　　巨检，支气管源性囊肿呈球形，单房或多房，多为单发，也可有多发，大小不等，色灰白，外壁光滑，囊内充满灰白的黏稠液体，也可因出血而呈棕色的黏稠液体，似脓液;当有继发感染时腔内可为脓液。镜下，纤维性囊壁被覆单层或复层纤毛柱状上皮，纤维组织中可见混合性腺体结构及少量软骨组织及肌纤维成分;继发感染后，可出现鱗状上皮化生，有时可变薄成单层扁平上皮，黏膜下层可有淋巴样细胞、浆细胞、组织细胞及少量中性粒细胞浸润。其中，囊壁内的软骨成分被认为是支气管源性囊肿较有特征的表现。

【临床表现】

　　腹膜后支气管源性囊肿可发生于任何年龄，以中青年多见，女性略多于男性。左侧较右侧多见，可能与胚胎发生中尾侧原始前肠和中肠行自左向右的逆时针转位有关，而脱落的胚芽因其游离并未随之转移而残留于左侧。支气管源性囊肿一般无症状，仅在查体或因其他原因检查时偶然发现，但当囊内黏液淤积引起囊肿增大挤压周围器官组织或继发感染时，可出现上腹部疼痛、恶心、呕吐，或产生腰痛、发热、尿路感染等症状。

　　Menke等报道2/3的腹膜后支气管源性囊肿有恶变的倾向，国内腹膜后支气管源性囊肿恶变的病例亦有报道，因此，治疗上不论患者有无临床症状，应及时手术切除，手术后预后较好，目前尚无复发和手术并发症的报道。

【影像学检查】

　　（一）超声检查

　　病变多表现为腹膜后内圆形或椭圆形的无回声/低回声囊性团块，边缘清晰，内回声均匀，亦可不均匀，伴有强回声光点。彩色多普勒超声显示囊肿内部无血流信号。

　　（二）CT表现

　　1.CT平扫腹膜后支气管源性囊肿多表现为圆形或椭圆形的单房性的囊性病灶，有时亦可呈多房样改变，边缘光滑，界限清晰，有时可见分叶（图1)。囊肿的囊壁一般均匀菲薄、分辨不清，有时可见钙化，如发生感染时可增厚。囊内密度均匀，CT值0〜20Hu;如囊内合并感染、出血或蛋白质含量较高时，病灶密度升高，CT值可达120Hu(图2);或囊内含“钙乳”，可以导致囊内容物密度不均;或由于囊内成分密度不同，可出现液-液平面。

　　2.CT增强扫描支气管源性囊肿增强扫描后囊内及囊壁多无强化，部分病变囊壁可有轻度强化;当囊肿合并有感染时，囊壁可出现较为明显强化。

　　（三）MRI表现

　　1.MRI平扫支气管源性囊肿一般表现为腹膜后的圆形或椭圆形囊状病灶，边缘光滑，界限清晰。MRI信号多变，多较均匀，亦可信号不均，多由囊内成分决定。T1WI囊肿一般为较均匀的低信号;若囊内含高蛋白质或其他的顺磁性物质，信号则会升高，呈等信号或高信号；当囊内存在两种以上不同性质的成分时，可出现液-液平面。T2WI囊肿内一般呈较均匀的高信号，化学位移成像或脂肪抑制序列上，病变信号无明显反转(图3、4);有时因囊内存在不同成分，可见液-液平面。囊壁为均匀的菲薄的低信号环，T2WI较T1WI显示清晰。部分病变在T2WI可见有不规则的低信号间隔。DWI囊肿可呈低信号，亦可呈较明显的高信号，主要与囊液的成分及黏稠度有关。

　　2.MRI增强扫描支气管源性囊肿增强扫描后囊内及囊壁多无强化，部分病变囊壁可有轻度强化;当囊肿合并有感染时，囊壁强化较为明显。

图1支气管源性嚢肿

A.CT平扫，左侧肾上腺区可见一31mm×49mm×40mm椭圆形低密度灶，边缘光滑，界限清晰，密度均勻，CT值约3Hu，同侧肾上腺位置向内下方移位;B〜D.动脉期、C.静脉期、D.延迟期，CT增强扫描后病灶无强化

图2支气管源性囊肿

A.CT平扫，左肾上腺区可见一28mm×57mm×60mm不规则团块，界限清晰，前下1/3呈片状均匀的等密度区，CT值约52Hu，后上2/3呈均匀高密度，CT值约77Hu，后缘可见条状钙化灶，二者分界清晰;B〜D(R动脉期、C.静脉期、D.延迟期).增强扫描后病灶无强化

图3支气管源性嚢肿

A〜D.左侧肾上腺区肾脏前方可见一24mm×51mm椭圆形的异常信号，边缘光滑，界限清晰;A.T2WI，病变呈均匀的高信号;B.脂肪抑制T2WI，病变信号未见减低，仍呈均匀的高信号;C、D.化学位移成像;C.T1WI in-phase,病变呈均匀的稍低信号;D.T1WI out-phase，病变信号未见减低，仍呈均匀的稍低信号

图4支气管源性嚢肿

A〜D.左侧肾上腺区可见一形态不规则的异常信号，边缘光滑，界限清晰;A〜C.T2WI，病变前外侧呈均匀的稍高信号，后内侧呈高信号，局部可见点状更高信号;D.T1WI，病变前外侧呈条带状稍低信号，后内侧呈低信号

【影像诊断与鉴别诊断】

　　腹膜后支气管源性囊肿影像学表现无特异性，多为腹膜后间隙的圆形或椭圆形囊性病变，密度/信号均匀;增强扫描后一般无明显强化。常需与腹膜后的囊肿如囊性畸胎瘤、苗勒管囊肿、胰腺假囊肿及肾上腺囊肿相鉴别。

　　（一）与嚢性畸胎瘤鉴别

支气管源性囊肿与囊性畸胎瘤均可见表现为腹膜后囊性病变。但是，二者的密度/信号有明显的不同，前者密度/信号均匀、近似于水；后者多有脂肪、钙化成分，影像学上易于鉴别。

　　（二）与苗勒管嚢肿鉴别

支气管源性囊肿与苗勒管囊肿均可见表现为腹膜后囊性病变，二者的影像学表现相似，单纯通过影像学检查难以鉴别。但是，二者的临床特点有所不同，前者男女均可发病，多发于肾上腺区;后者好发于男性，多位于肾脏附近，亦可见于膀胱及前列腺后面的区域。

　　（三）与胰腺假囊肿鉴别

胰腺假囊肿与支气管源性囊肿均可表现为肾周围的囊性病变，前者形态不规则、囊壁较厚，周围界限欠清晰，多有明确的胰腺炎病史;后者多呈圆形或椭圆形，囊壁薄而均一，边界光滑、清晰。

　　（四）与肾上腺嚢肿鉴别

肾上腺囊肿与支气管源性囊肿均可表现为肾上腺区囊性病变，影像学表现极为相似。前者多为单房囊性病变，罕见多房样改变，有时囊壁可见弧形或蛋壳样钙化;后者可见多房样改变，钙化少见。

　　（五）与肾上腺腺瘤鉴别

肾上腺腺瘤由于富含脂质成分，影像学上亦可有囊肿样的表现，与支气管源性囊肿相似。但是，前者密度较低，CT值可为-10〜-20Hu，MRI化学位移成像信号可有明显的变化，增强扫描后多有强化;后者密度/信号近似于水，增强扫描后无强化。